不典型腦膜型腦囊蟲病一例

汪丹鳳，劉 愷，彭旭紅，張雪林

WANG Dan-feng, LIU Kai, PENG Xu-hong, ZHANG Xue-lin

南方醫科大學附屬南方醫院影像中心，廣東 廣州 510515

Department of Medical Imaging Center, Nanfang Hospital, Southern Medical University,Guangzhou 510515, China

患者，男，27歲，因“雙下肢無力10月，伴頭痛、頭暈7月，加重1月余”入院。查體：雙下肢肌肉萎縮，左下肢肌力3級，右下肢肌力2級，L2水平以下痛覺減退，雙側直腿抬高試驗陽性，雙側膝腱反射及跟腱反射消失。腦膜刺激征陽性 。

MRI示：左側巖骨尖區見大片不規則占位，邊界清楚，大小約為2.9 cm×3.2 cm×2.4 cm；病灶信號混雜，以等T1等 T2信號為主，其內可見多發小類圓形長T1長T2囊變壞死區，邊緣可見長T1長T2環形包膜。病灶向前生長包繞左側海綿竇，向后累及左側橋小腦角區，左側聽神經未累及，四腦室受壓變形，病灶周圍無明顯水腫(圖1、2、4、5)。注射Gd-DTPA增強掃描病灶呈葡萄串樣改變，多發囊變區未見強化，囊壁呈環形不均勻強化，邊緣包膜輕度強化(圖3、6～8) 。

病理結果：送檢組織見大量出血、壞死細胞，多個退變的蟲體組織，伴大量的淋巴細胞、漿細胞和少量的中性粒細胞浸潤(圖9)。實驗室檢查：裂頭蚴IgG抗體(++)。

圖1 、4 T1WI示左側巖骨尖區占位，以等信號為主，病灶累及左側海綿竇、小腦中腳及橋小腦角；圖2 、5 T2WI示病灶形態不規則，信號混雜，其內可見多發小囊泡；圖3、6～8 T1WI增強掃描囊泡未見明顯強化，囊壁呈不均勻環形強化，呈葡萄串樣改變；圖9 鏡下見大量出血、壞死細胞，多個退變的蟲體組織，伴大量的淋巴細胞、漿細胞和少量的中性粒細胞浸潤Fig.1 and Fig.4 Pre-contrast axial T1WI lesion shows iso-signal mass in the left rock bone region, the margin is involving with the cavernous sinus and cerebellopontine angle; Fig.2 and Fig.5 Pre-contrast axial T2WI shows irregular shape, heterogeneous signal and iso-signal mass with cystic lesion; Fig.3and Fig.6-8 Contrast-enhanced axial, sagittal and coronal T1WI reveal that the cyst of lesions is not enhanced and the cyst wall is ring-like enhanced, the lesions seemed like racemose; Fig.9 Hematoxylin and eosin stain of pial neurocysticercosis reveal clusters of a massive hemorrhage, necrosis cells, multiple degenerative cysticercosis,lymphocytes, plasmocyte cells, in fi ltration with neutrophilic cells.

討論

腦囊蟲病依其部位分為腦實質型、腦室型、腦膜型及混合型四型[1]，以腦膜型較少見。囊尾蚴通過血管進入腦實質，或經脈絡叢進入腦室系統，而活體囊蟲的比重與腦積液相似，在腦室系統呈懸浮狀態，可隨腦積液的流動方向而移動,通過四腦室正中孔和側孔進入蛛網膜下腔[2]，從而形成腦膜型腦囊蟲病。

根據腦囊蟲病的病理發展過程，將腦囊蟲分為活動期、退變死亡期及鈣化期。活動期腦膜型腦囊蟲病MRI表現為外側裂池、鞍上池擴張，蛛網膜下腔擴大變形，腦室系統亦可對稱性擴張，腦溝及腦池內多發長T1長T2 信號的囊泡，信號與腦脊液相近,囊內可見等信號附壁結節，增強后無強化或輕度強化。退變壞死期MRI表現為頭節顯示不清，囊壁較厚，囊壁在T1WI顯示較清，邊緣光滑呈細線樣高信號，囊泡T1WI等或高于腦脊液信號，T2WI與腦脊液信號相似，增強掃描呈囊壁明顯強化，囊泡未見強化，呈葡萄串樣或叢集樣改變，周圍軟腦膜明顯強化[3]。鈣化期MRI表現T1WI呈等信號或低信號，T2WI呈低信號，周圍可有輕度水腫，增強后可呈輕度點狀不均勻強化，也可無強化。

本例腦膜型腦囊蟲病的影像學特征不典型：①病灶較為局限，騎跨中、后顱窩，不具有典型的腦膜型腦囊蟲病腦溝、腦池多發囊變及腦膜強化的特征，易與好發于中、后顱窩的腫瘤相混淆；②病灶有完整包膜，因此易與三叉神經鞘瘤混淆。

綜上所述，發生于巖骨尖的病變，MRI上可見病變有完整包膜，其內多發長T1長T2囊變，增強呈葡萄串樣強化，即多發小環形不均勻強化，應考慮到本病的可能。由于本病發病部位較為少見，故該病的診斷仍需要結合臨床癥狀及實驗室檢查。

[References]

[1]Gupta A, Nadimpalli SPR, Cavallino RP, et al.Intraventricular neurocysticercosis mimicking colloid cyst.Neurosurg, 2002, 97(6): 206-211.

[2]Angeles CF, Vollmer D, Mohanty A.Transventricular neuroendoscopic excision of giant racemose subarachnoid cysticercosis.Childs Nerv Syst, 2009, 25(4): 503-508.

[3]Nash TE, Garcia HH.Diagnosis and treatment of neurocysticercosis.Nat Rev Neurol, 2011, 7(10): 584-594.

南方醫科大學南方醫院影像中心張雪林教授點評：

本例MRI特點：占位病變位于巖骨尖，前至中顱窩鞍旁，后到后顱凹橋小腦角區，但無內聽道擴大，聽神經清晰可見。病變有包膜，T1WI呈低信號，T2WI呈混雜信號，增強不均勻強化，呈多發小環狀。

鑒別診斷思路：一、定位診斷：本病例特點騎跨中、后顱窩。中顱窩鞍旁病變需與腦膜瘤、顱咽管瘤、鼻咽癌顱內侵犯(廣東高發)、動脈瘤相鑒別；后顱窩橋小腦角區腫瘤需與聽神經瘤、膽脂瘤相鑒別。本例騎跨巖骨尖，常見的腫瘤有三叉神經瘤、顱內淋巴瘤、鼻咽癌顱內侵犯等。二、定性診斷：本例提示定性意義的征象：①有包膜；②信號特點：T2WI信號不高，強化不均勻，呈多發小環強化；③內聽道無改變。根據上述特點可不考慮的腫瘤有：腦膜瘤、顱咽管瘤、聽神經瘤、動脈瘤(內有部分血栓)等。病灶有環形包膜首先需與三叉神經瘤鑒別，但本例MRI強化不明顯，無巖尖骨質破壞，未見三叉神經受損臨床表現，不支持三叉神經瘤。鼻咽癌顱內生長、淋巴瘤形態、部位各異，但本例病史、影像征象不太支持。

診斷啟發：騎跨中后顱窩的占位病變，除考慮三叉神經瘤、淋巴瘤、鼻咽癌顱內侵犯外，還需考慮到腦膜型腦囊蟲病，特別是多發小環形不均勻強化。本例是1例常見病變的少發部位，影像醫生診斷病變，不能只看片，要重視臨床癥狀，患者有下肢軟癱(下運動神經元受損)的表現。本例顱內病變不能解釋臨床征象，后行椎管MRI檢查，還發現腰骶椎管內的囊蟲病。此病例告訴我們影像科醫生，思考診斷不能僅從圖像上分析，還應該從臨床資料尋找蛛絲馬跡，綜合分析，甚至進一步補充工作，才能完成診斷。