以多發小囊泡樣改變為重要特征的不典型肝細胞癌伴多發血管瘤一例

張慶欣，唐桂波*，李明利，楊國財

ZHANG Qing-xin1, TANG Gui-bo1*, LI Ming-li2, YANG Guo-cai1

1.青海省人民醫院MRI室，西寧 810007 ；2.北京協和醫院放射科，北京 100005

1Department of MRI, Qinghai Provincial People’s Hospital, Xining 810007, China

2.北京協和醫院放射科，北京 100730

2Department of Radiology, Peking Union Medical College Hospital, Beijing 100730, China

患者 女，46歲。因“上腹部脹痛3月，加重3天”入院。發病以來無惡心嘔吐、發熱、嘔血、黑便等。患者既往體健，無糖尿病、高血壓及乙肝病史，入院實驗室檢查：CEA為1.14 ng/mL，AFP＜0.500 IU/mL，CA-50為6.68 U/ mL，CA19-9為42.31 U/mL，糖類抗原為121.5 U/mL，鐵蛋白為185.98 ng/mL，糖原蛋白為25.60 U/mL。

影像學檢查：MRI平掃于肝Ⅷ段見一類圓形腫塊影，大小約86 mm×75 mm×58 mm，其邊緣光整，T2WI和DWI上腫塊呈不均勻性高信號，In-phase像上腫塊呈低信號，Out-phase上未見信號減低區。T2WI腫塊內周邊見多發大小不等的高信號囊泡影，直徑約3～14 mm (圖1～4)。LAVA增強掃描：動脈期腫塊部分區域呈明顯不均勻強化，部分區域呈輕度強化，部分區域不強化，腫塊包膜不強化；靜脈期及延遲期病灶內部先前明顯不均勻強化的區域信號減低，部分輕度強化的區域信號較前增高，原先不強化的區域呈“漸進性”強化，并見明顯強化的包膜。LAVA增強四期掃描所示多發囊泡影未見強化(圖5～7)。CT平掃腫塊呈低密度影，CT值為43 HU，其內見多發類圓形更低密度影，CT值為21 HU，動態增強掃描腫塊實質區多呈明顯不均勻強化，其中多發囊泡影未見強化(圖8～10)。另于肝Ⅱ、Ⅵ段見各見一結節影，病灶邊界光整，內部信號均勻，FS T2WI和DWI結節呈高信號，In-phase上呈低信號，Out-phase上未見信號減低區，MRI及CT多期掃描結節均呈“填充式”強化。肝內、外膽管不擴張，膽囊、胰腺及脾臟未見明顯異常。影像學診斷意見：肝內多發實性病變，考慮：(1)肝Ⅷ段實性腫塊，考慮肝血管肉瘤，不除外原發性肝癌；(2)肝Ⅱ、Ⅵ段多發血管瘤。術后病理：(1)肝Ⅷ段病變：肉眼示切面呈實性灰白色，部分區域呈暗紅色，并可見多發大小不等的囊變區，其內為暗紅色液體，病理診斷(圖11，12)：中分化肝細胞癌伴多發囊變出血，CD34 (+)，AFP (-)，HAS (-)。(2)肝Ⅱ、Ⅵ段多發病變：肉眼示實性淡紅色，病理：血管瘤。

討論

肝細胞癌(hepatocellular carcinoma, HCC)是肝臟最常見的原發性惡性腫瘤，多見于肝硬化患者(乙肝、酒精肝等)，遵循了肝硬化再生結節→不典型增生→小肝癌→HCC的發病過程，可分為結節型、巨塊型和彌漫型三類。典型HCC具有特征性的影像學表現：肝硬化背景、腫塊、有假包膜，MRI上T2WI上稍高信號，T1WI低信號，動態增強掃描，特征為“快進快出”，這種表現在病變越小時越明顯[1]。大的腫塊內可見不規則液化壞死。近肝門時易于形成癌栓。臨床上患者多有明確的乙肝病史，化驗顯示AFP明顯升高。

本例患者沒有乙肝病史，AFP為陰性，MRI上肝內有三個病灶，其中兩個病灶為典型的肝血管瘤表現。肝Ⅷ段腫塊以病灶周邊多發小囊泡為特征，病灶邊緣清晰，無肝硬化表現，無門脈栓塞、周圍淋巴結、轉移等表現。以上影像特征均不符典型肝癌影像學表現，特別是腫塊邊緣的多發囊泡影，尚未見于HCC的報道。動態增強檢查腫瘤的大部分表現為“快進快出”，這一特點符合HCC強化特征[2]，但其中有一部分組織出現“漸進性強化”，這一點又不符合典型的HCC的表現。病理證實了本例為典型的肝細胞肝癌，影像-病理對照分析，提示影像學上腫塊周邊的多發小囊泡表現為壞死囊變區伴有出血，病灶中心的纖維成分較多，所以出現了部分組織的延遲強化。

[1]Kato H, Kanematsu M, Kondo H, et al.Ferumoxideenhanced MR imaging of hepatocellular carcinoma:correlation with histologic tumor grade and tumor vascularity.J Magn Reson Imaging, 2004, 19(1): 76-81.

[2]Lee JM, Yoon JH, Kim KW.Diagnosis of hepatocellular carcinoma: newer radiological tools.Semin Oncol, 2012,39(4): 399-409.

青海省人民醫院影像中心唐桂波教授點評：

本例HCC術前誤診原因主要在于：(1)影像學表現不典型，HCC較大時可發生液化壞死，但多見于HCC的中心，形狀不規則。本例表現為腫塊內(以邊緣為主)多發小囊泡影，且排列規整，邊緣清楚銳利，與常見HCC液化壞死不同，在HCC的病理變化中也十分少見。(2)本例動態增強表現不典型，部分區域呈“漸進性強化”，在HCC強化特征中很少見，病理上為病灶內的纖維結締組織區域。(3) HCC同時合并多發典型肝血管瘤，而本例HCC部分組織“漸進性強化”，按照“一個診斷”的原則，誤將此病變診斷為血管源性腫瘤。

鑒別診斷：(1)肝血管肉瘤：為間葉組織惡性腫瘤，多無乙肝病史，AFP 陰性，肉瘤一般也較大，以單發、囊實性居多，增強掃描動脈期可強化或不強化，門脈期及延遲期強化向中心充填，但并不同時具有HCC“快進快退”的影像表現。(2) 肝轉移瘤：MRI平掃示腫瘤邊界欠清，T1WI為低或等信號，T2WI為略高信號，中心壞死區T1WI為低信號，T2WI為高信號即“牛眼征”，原發腫瘤有特征性表現者亦可與原發腫瘤表現一致，增強掃描與原發腫瘤強化方式類似，大部分為環形強化。(3)肝內膽管囊腺瘤和囊腺癌，好發于中年婦女，CA19-9可為陽性，多數為有分隔的多房性腫塊。其MRI信號特點取決于實性成分、囊性成分中的蛋白質濃度和有無出血以及出血成分的期齡。隨著蛋白成分增加，在T1WI信號從低信號到高信號，在T2WI則表現為明顯高信號到低信號。陳舊性出血在T2WI為低信號，T1WI為高或低信號。動態增強掃描可見囊壁、分隔強化，囊腺癌中并可見強化的壁結節，還可出現遠處及淋巴結轉移。