類脊髓灰質炎綜合征1例報告

劉萍 鄧麗影△

既往急性遲緩性癱瘓(acute flaccid patalysis，AFP)多由脊髓灰質炎病毒感染所致，近年來雖全球多數國家脊髓灰質炎病毒已基本清除，但AFP病例仍未減少[1]。在引起AFP的非脊髓灰質炎腸道病毒(encephalomyelitis Non-polio enterovirus，NPEV)，至少 20余種 NPEV血清型可導致 AFP，其中以腸道病毒 71型(全稱 EV71)和柯薩奇病毒 16型(CoxA16)為主[2-4]。我們提供的正是1例EV71感染所致的急性遲緩性癱瘓病例。

1 資料

患兒，男，8個月，因“腹脹 2 d”于 2010年 6月 24日 21：41入院。患兒無誘因出現腹脹，伴嘔吐，嘔吐胃內容物2次，非噴射性，大便2日未解。門診以“腹脹待查：腸梗阻”收治。既往3 d前突發高熱，達40℃，無寒戰、咳嗽、抽搐。在當地醫院診治后當日熱退，體溫降至正常。具體用藥不詳。未接種任何疫苗。入院時查體：體溫37.5℃，神清，口唇稍蒼白，呼吸平穩，雙肺呼吸音粗，未聞及羅音。心音有力，腹部高度膨隆，軟，未及包塊，無壓痛，無反跳痛。肝、脾臟肋下未及。移動性濁音陰性。腸鳴音減弱。陰囊未及睪丸。肛診食指過肛門可及狹窄環四肢肌力、肌張力無異常。腱反射可引出，病理征陰性。輔助檢查：腹部彩超：腸管擴張，腸梗阻？腹部立位片提示不全性腸梗阻可能。肛診通出大便后，查體見中度脫水貌，全身軀干部可見花紋。請PICU會診后轉入PICU(6月25日2：10入科)。轉入查體：血壓150／68 mm Hg，神志欠清，反應差，呼吸促。雙下肢皮膚可見花紋。患兒雙側足大拇指可見1-2個出血點樣皮疹雙手掌未見皮疹。口腔黏膜光滑。兩肺呼吸音粗，未聞及羅音。心率175次／min，律齊，心音稍鈍。腹脹明顯，腸鳴音活躍。轉入診斷：腹脹原因待查：中毒性腸麻痹，休克，中毒性腦病，腸道病毒感染。后有肺出血傾向，經家屬同意給予氣管插管，接呼吸機，模式；SIMV+PSV，并予丙種球蛋白調節免疫，甲強龍沖擊治療，米力農強心，心痛定降壓處理，并試開奶。并請疾控中心采樣完善病原學檢查。7月7日成功撤機。 7月10日停吸氧及靜脈用藥，給予B族維生素及地巴唑擴血管及營養神經治療。患兒無發熱、咳嗽、氣促。7月12日能自主排尿。7月14日9時轉入我康復科繼續康復治療。轉入時查體：神志清楚，兩肺呼吸音清，未聞及羅音。心腹無異常體征。四肢肌張力低下，雙下肢明顯。雙上肢肌力4+級，左下肢肌力1級。右下肢肌力2級。腹壁反射未引出。病理征陰性。咽拭子PCR結果：EV71型陽性，EV通用型陽性，CA16型陰性。大便分離脊髓灰質炎病毒，連續2次均陰性。轉入診斷：腸道病毒感染，病毒性腸麻痹。給予營養神經和綜合康復治療。患兒于9月4日病情好轉出院，補充診斷“類脊髓灰質炎綜合征”。

輔助檢查：胸片提示：支氣管肺炎。腦電圖提示清醒期異常腦電圖(基本慢波)。頭顱CT提示腦外間隙增寬。肌電圖提示雙下肢周圍神經損害，以右下肢為著。脊髓MRI提示：脊柱生理彎曲存在，各椎體、椎間隙無異常。下胸段脊髓灰質前角(T9-L1平面)見長T1WI，長T2WI信號，矢狀位呈長條形，軸位似“貓頭鷹眼”征。脊髓腫脹不明顯，未見椎管內占位改變。印象：下胸段脊髓前角內異常信號，考慮脊髓灰質炎可能性大(見圖)。

圖1 軸位“貓頭鷹眼”征

圖2 T2矢狀位呈長條形長T2信號

2 討論

本病例為腸道病毒EV71型感染所致脊髓灰質炎樣麻痹，影像學表現為選擇性、對稱性損害脊髓前角細胞，脊髓磁共振見經典的“貓頭鷹眼”征，臨床表現為類脊髓灰質炎樣癥狀。

非脊髓灰質炎腸道病毒與脊髓灰質炎病毒所致的AFP病例的異同點如下：NPEV與脊髓灰質炎病毒所致的AFP有諸多相似之處，同為運動功能受損，無感覺障礙，脊髓受損部位和性質相似。但二者的不同點也頗多：①發病年齡：前者以男性幼兒居多，2歲以內者占80%，后者以1～5歲兒童多見，但隨衛生條件改善，發病年齡后移，目前主要見于15歲以上年齡男性；②癱瘓前驅表現：前者表現為發熱和手足部位皮疹，后者鮮有皮疹表現；③發熱與癱瘓關系：前者未見雙峰熱，其癱瘓的發生、發展與發熱無明顯相關；后者呈雙峰熱，在病程第2周退熱前或在退熱過程中出現癱瘓，逐漸加重，多數病例在熱退后癱瘓達到頂峰，不再發展；④預后：前者恢復較快，多在病程4周內患肢功能出現較大恢復，部分可痊愈；后者恢復相對較慢，輕者1～3個月逐漸恢復，重者需12～18個月甚至更久才能恢復，部分留有后遺癥[5-6]。該患兒因屬重癥腸道病毒感染，累及多臟器，故雖經近2個月的綜合康復治療后仍未痊愈。

EV71感染的治療主要以對癥治療為主，目前缺乏特異性高效的抗病毒治療藥物。Arya等[7]曾嘗試用IFN-a治療EV71感染引起的中樞神經系統感染，結果表明早期應用可逆轉病毒對中樞神經系統的損害。另外靜脈注射丙種球蛋白能有效地抑制炎癥發生，對EV71引起的中樞神經系統感染有一定療效。近期，國外報道一種新藥 Pleconaril[8]，其口服吸收好，副作用小，對小RNA病毒科的病毒，特別是腸道病毒引起的腦膜炎、急性遲緩性麻痹等有較好療效，在美國已進入Ⅲ期臨床，其作用機制可能是通過阻止病毒與宿主細胞受體的結合而抑制病毒復制。

本病例早期及時應用大量丙種球蛋白，糖皮質激素及脫水降顱壓等綜合治療，后期開展患肢的功能訓練，輔以理療、針灸及B族維生素和神經生長因子等促進受損神經恢復。因該患兒初為四肢癱，故恢復較慢。脊髓磁共振檢查靈敏，準確，建議對于EV71感染所致急性遲緩性癱瘓的患兒，應盡快完善肌電圖和脊髓磁共振檢查，以早期發現病變部位，對全面評估病情及預后有重要指導意義。

[1]Shoja ZO，Tabatabie H，Shahmahmoudi S，et al.Comparison of cell culture with RT-PCR for enterovirus oletetion in stool specimens from patients with acute flaccid paralysis[J].J Clin Lab Anal，2007，21(4)：232-236.

[2]Shahmahmoodi S，Mehrabi Z，Eshraghian MR，et al.First detection of enterovirus 71 from an acute flaccid paralysis case with residual paralysis in Iran[J].J Clin Virol，2008，42(4)：409-411.

[3]Kelly H，Brussen KA，Laurence A，et al.Polioviruses and other enteroviruses isolated from faecal samples of patients with acute flaccid paralysis in Australia，1996-2004[J].J Paediatr Child Health，2006，42(6)：370-376.

[4]Kapoor A，Ayyagari A，Dhole TN.Non-polio enteroviruses in acute flaccid paralysis [J]. Indian J Pediatr，2001，68(10)：927-929.

[5]Hostetier MA，Suara RO，Denison MR.Unilateral facial paralysis occurring in an infant with enteroviralotitis media and aseptic meningitis[J].J Emerg Mell，2002，22(3)：267-271.

[6]Chaves SS，Lobo S，Kennett M，et al.Coxsackie Virus A 24 infection presenting as acute flaccid paralysis[J].Lancet，2001，357(9256)：605.

[7]Arya SC.Antiviral therapy for neurological manifestation of enterovirus 71 infection[J].Clin Infect Dis，2000，30：988-992.

[8]Rotbart HA，O’Connel JF，Mckinlay MA.Treatment of human enterovirus infections[J].Antiviral Res，1998，38：1-14.