頸髓室管膜瘤的診斷與治療

徐正平,楊 冰,劉信龍,許峰峰,李 明,肖麗鴻,廖 環

(解放軍第455醫院神經外科,上海,200052)

頸髓室管膜瘤的診斷與治療

徐正平,楊 冰,劉信龍,許峰峰,李 明,肖麗鴻,廖 環

(解放軍第455醫院神經外科,上海,200052)

目的 探討頸髓室管膜瘤的診斷及手術治療特點。方法 分析32例頸髓室管膜瘤的臨床表現、影像學特征和手術治療結果。結果 依據頸髓管膜瘤的MRI表現能作出定性診斷者占81.2%。32例均行手術治療,獲全腫瘤切除30例,次全腫瘤切除2例。所有患者癥狀、體征均明顯改善。結論 依據MRI表現頸髓管膜瘤的術前定性率高,但仍需與膠質細胞瘤、海綿狀血管瘤、脊髓炎等鑒別。顯微手術和腫瘤全切除是獲得滿意療效的關鍵。

頸髓;室管膜瘤;診斷;治療

室管膜瘤是最常見的脊髓膠質瘤類型,約占髓內腫瘤的60%[1-2],好發于頸段與圓錐馬尾部。作者2000年以來共收治椎管內室管膜瘤122例,其中頸髓室管膜瘤32例,占26.23%。由于頸髓室管膜瘤發病部位位于脊髓上段,所以其臨床表現、影像學特征和手術治療方法具有特殊性。現將作者診斷治療頸髓室管膜瘤的體會報道如下。

1 臨床資料

本組32例中,男20例,女12例,年齡22～63歲,其中35～46歲28例,占87.5%。主要的癥狀體征:頸背部疼痛伴上肢麻木24例,四肢肌力減退19例,大小便困難8例,吞咽困難3例,呼吸困難3例。

本組所有患者均經過MRI檢查。腫瘤上界最高者已累及延髓水平,下界最低位于胸3椎體平面。MRI表現:腫瘤實體在T1加權相呈等或稍低信號,T2加權相呈均勻或不均勻高信號,增強掃描腫瘤呈均勻或不均勻輕中度強化(圖1),可伴有囊性變,腫瘤上界脊髓內可有不同程度空洞形成。術前MRI認為室管膜瘤者26例,5例診斷為髓內腫瘤,1例診斷為椎管內腫瘤。18例經CT檢查示椎管內腫瘤,無明確定性,其中11例疑有空洞。

手術方法:取常規頸后正中入路,切除棘突及全椎板,切除椎板時使用高速磨鉆磨薄椎板,再用鷹嘴咬骨鉗自外向內打開椎板,切勿直接用槍狀咬骨鉗伸入椎板下咬開,以避免壓迫頸椎。椎板打開寬度達椎管側方垂直線,骨窗緣充分止血。沿硬脊膜后正中切開,上下范圍超腫瘤上下界約2 cm,細絲線縫合敞開硬脊膜,縫合時要求硬脊膜緣盡量外翻并呈一直線。顯微鏡下探查頸髓隆起,于最膨隆處切開脊髓后正中蛛網膜,沿頸髓后正中溝切開軟脊膜,盡量保留細小動脈穿支,鈍性分離頸髓后正中溝達腫瘤,此時腫瘤多呈紅褐色,邊界清。腫瘤外有灰黃色膠質增生帶,沿膠質增生帶向上下延伸切開頸髓后正中,達腫瘤上下界時可見有頸髓空洞,并應見有無色液體流出,沿腫瘤與膠質增生帶間向兩側分離約5 mm,用0/6無創傷縫線懸吊蛛網膜軟脊膜,固定于硬脊膜,以便敞開腫瘤區。小功率雙極電凝腫瘤,瘤內切除,使腫瘤體積縮小,保留瘤皮約2～3 mm厚度,顯微器械分離腫瘤兩側達前中線外3 mm。分離時盡量避免電凝頸髓側出血點,如遇穿支出血,可用明膠海綿壓迫止血,最后從腫瘤上下極開始分離,小心提起,分離腫瘤腹側。分離時,應注意小心保護脊髓前動脈,有穿支出現時應小功率雙極電凝腫瘤側,然后剪斷。腫瘤應力爭全切。如腫瘤有不規則生長,突向頸髓前側或與頸髓粘連嚴重不易分離時,不要盲目硬性分離,可殘留前側瘤皮,次全切除腫瘤,以最大可能保留頸髓功能,瘤床止血必須徹底,明膠海綿應切薄(2 mm)使用,以減少髓內留下物,不縫軟脊膜、蛛網膜,僅做擺放復位,嚴密縫合硬脊膜、肌層、棘上韌帶、皮下、皮膚,術后常規頜頸胸托固定6周。

所有患者腫瘤標本均經病理確診為室管膜腫瘤,WHO分級[3]:Ⅱ級即室管膜瘤29例,見圖2,占90.6%;Ⅲ級即間變型室管膜瘤3例占9.38%。

2 結 果

獲全腫瘤切除者30例,次全腫瘤切除2例,所有患者均存活,無嚴重并發癥。出院時神經功能有改善者28例(87.5%),4例術后感覺和運動功能同術前保持不變。本組患者中30例,獲電話和門診隨訪,隨訪時間6個月～5年。其中腫瘤全切除者無復發,次全切除者帶瘤生存良好。見圖3。30例患者中恢復工作22例,7例生活可自理,1例恢復較差,尚無法獨立行走。

圖1 MRI增強掃描腫瘤輕中度不均勻強化

圖2 室管膜細胞瘤(WHOⅡ級)HE 200倍

圖3 術后1個月增強MRI顯示腫瘤已全切

3 討 論

根據世界衛生組織2000年所頒發的中樞神經系統腫瘤分類,室管膜瘤可分為室管膜細胞瘤(WHOⅡ級)、間變性室管膜細胞瘤(WHOⅢ級)、黏液乳頭型室管膜細胞瘤(WHOⅠ級)和室管膜下室管膜細胞瘤(WHOⅠ級)。頸髓室管膜瘤病理類型多為室管膜細胞瘤。頸髓室管膜瘤好發于中年人,綜合部分國內文獻[3-5],共報道手術治療該病患者93例,平均年齡37歲,年齡最小者2歲,最高者72歲,其中男46例,女47例。本組32例患者中,男20例,女12例,年齡22～63歲,平均年齡36歲。本組患者的年齡分布情況與國內文獻報道統計基本一致。

頸背部疼痛和上肢感覺障礙是頸髓室管膜瘤最常見的起病癥狀。本組32例中有24例首發癥狀為頸背部疼痛伴上肢麻木,占發患者數的75%。其中多數人曾先就診于骨科,頸椎拍片及CT均未發現腫瘤,被誤診為頸椎病治療,時間1～6個月,后因癥狀加重行MRI檢查才得以確診,延誤了疾病的治療。作者認為:在頸椎病初診后,尤其是當頸椎病患者針對治療無好轉時,應盡快行頸髓MRI檢查,以明確頸髓是否有病變,徹底杜絕此類誤診。

頸髓室管膜瘤的頸椎片及CT診斷對確診本病的意義不大,本組32例中,僅11例疑有空洞被CT檢出,占34.38%。而在頸髓MRI平掃中卻無1例漏診,強化后腫瘤特征更明顯。頸髓室管膜瘤的MRI多表現為圓形、橢圓形或啞鈴形的病灶,部分病灶可伴有囊腔。腫瘤邊界清楚,T1等信號,T2信號稍高,強化均勻,腫瘤上下極往往有脊髓空洞形成為其特征性表現。橫斷位掃描時,腫瘤多位脊髓中央呈向心性生長[6-7]。術前閱片時應注意腫瘤邊界的清楚程度,腫瘤MRI強化程度及腫瘤背側脊髓厚度,以上情況有助于判斷手術中分離難度,腫瘤血供豐富程度及術后感覺障礙的程度。本病常需鑒別的病癥為:①頸髓星形膠質細胞瘤,其MRI表現為腫瘤邊界不清,形狀不規則,常呈偏心性生長,少有骨髓空洞形成。②髓內海綿狀血管瘤,其在MRI中表現具有邊界清,同時有低信號帶,腫瘤強化非常明顯等特點。③脊髓炎性病變,MRI中病灶呈邊界不清,形態多為索條狀,強化可不明顯,無空洞形成。

頸髓室管膜瘤的手術風險較高,稍有不慎易造成高位截癱,甚至呼吸障礙等嚴重后果,因此術前對患者全身狀況的評估尤為重要。由于腫瘤位于頸髓內,術后呼吸功能的影響對手術的成敗起著重要的作用,本組2例患者術后出現咳嗽無力導致排痰不利,進而出現肺部感染。后在加強抗感染治療的基礎上行支氣管鏡經氣管內吸痰而痊愈。

由于顯微外科技術的應用,頸髓室管膜瘤的手術全切率正逐漸提高。申長虹[4]報道15例手術患者中,全切13例(86.67%);王貴懷[5]報道16例患者全部成功全切腫瘤;丁學華[3]報道62例手術患者中全切58例(93.54%)。本組應用32例應用顯微外科技術,全切30例,次全切除2例,全切率為93.75%。作者在治療中有以下體會:①術前患者評估重點是MRI顯示的腫瘤大小、部位,術前呼吸功能,咳嗽是否有力;②手術中切除腫瘤的重點是分離腫瘤腹側,而脊髓前動脈的保護是關系術后運動功能留存的關鍵,腫瘤血供大多來之脊髓前動脈的穿支,分離腹側時容易因牽拉而致穿支斷裂出血,盲目電灼極易損傷脊髓前動脈,導致難以挽回的嚴重后果,因此,當穿支出血時盡可能不用電灼,而使用明膠海綿等壓迫止血,最大限度地保護脊髓前動脈。本組2例次全切除的患者有1例即因為腫瘤有一部分生長突向脊髓前動脈前方,將動脈包繞,另1例亦與脊髓前動脈粘連緊密而殘留。③腫瘤切除后軟脊膜及蛛網膜不作縫合,目的是留有脊髓術后創傷腫脹的空間,只將硬脊膜作嚴密縫合,32例患者術后MRI均未發現硬脊膜下積液、腦脊液漏等并發癥。④本組患者術后均帶頸托固定6周,未作頸椎內固定。有3例出現不同程度的鵝頸畸形,均出現在4個椎節以上椎板切除的病例,占該類病例數的50%。因此,作者體會全椎板切除3個椎節以下的患者可不作頸椎內固定,而4個椎節以上的患者推薦行頸椎內固定以避免畸形。

[1] 吳承遠,孟凡剛.椎管內腫瘤[A].見:趙繼宗.神經外科學[M].北京:人民衛生出版社,2012,6:497.

[2] 徐啟武.脊髓髓內腫瘤[A].見:徐啟武.脊髓脊柱外科學[M].上海:上海科學技術出版社,2009,7:207.

[3] 丁學華,樓美清,盧亦成.頸髓室管膜瘤顯微手術治療[J].中華神經外科雜志,2008,24(2):142.

[4] 申長虹,劉春祥,張建寧.頸髓室管膜瘤的外科治療[J].中華外科雜志,2004,42(19):1207.

[5] 王貴懷,張冰克,楊 俊.高頸髓室管膜瘤:根治性切除與預后[J].中國神經腫瘤雜志,2003,1(1):26.

[6] 戴建平,王忠誠.脊柱脊髓放射學檢查[A].見:王忠誠.王忠誠神經外科學[M].湖北:湖北科學技術出版社, 2005,158.

[7] Sun B,Wang C,Wang J,Liu A.MRI features of in2 tramedullary spinal cord ependymomas[J].J Neuroimaging, 2003,13(4):346.

Diagnosis and treatment of cervical spinal cord ependymoma

XU Zheng-ping,YANG Bing,LIU Xin-long,XU Feng-feng, LI Ming,XIAO Li-hong,LIAO Huan
(The455th Hospital of the People′s Liberation A rmy,Shanghai,200052)

Objective To explore the diagnosis and treatment of cervical spinal cord ependy2 moma.Methods Thirty-two patients with cervical spinal cord ependymoma were analyzed in terms of clinical manifestations,imageological and operational outcomes.Results 81.2%of preoperational diagnosis was right in MRI.All the 32 patients

operations.Among them,30 patients received total resection with others receiving subtotal resection.All the patients were allevi2 ated significantly after operation.Conclusion Atypical cervical spinal cord ependymomas should be differentiated from astrocytoma,hemangioblastoma and myslitis.MRI is helpful to achieve accurate diagnosis.The key pointsfor acquiring satisfactory therapeutic outcome are the application of micro2 surgical techniques and total resection of the tumor.

cervical spinal cord;ependymoma;diagnosis;treatment

book=30,ebook=16

R 739142

A

1672-2353(2012)13-0030-03

2012-04-16