腫瘤樣脫髓鞘病磁共振表現1例報道并文獻復習

尚 靜 周嘉鈺

1.中國醫科大學遼陽中心醫院磁共振室，遼寧遼陽 111000；2.哈爾濱醫科大學，黑龍江哈爾濱 150000

腫瘤樣脫髓鞘病 （tumefactive demyelination lesion，TDL）是由1979年van Der Velden等[1]首次報道，它是一種罕見的中樞神經系統脫髓鞘病。1986年Hanter[2]首先報道其醫院5年1 220例腦活檢患者4例有臨床表現非常類似腫瘤的脫髓鞘病，不同于典型的多發性硬化。影像學上很難與腦瘤區別，磁共振成像是當前檢查脫髓鞘疾病主要影像學方法，典型的脫髓鞘病變診斷較為容易，當脫髓鞘斑塊＞2 cm時常規MRI平掃呈現為腦實質內可見似腫瘤樣占位效應，故臨床及影像科常誤診為膠質瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正確診斷此病十分必要。關于這一病變的常規MRI檢查國內有少量報道[4]，本文通過本院腫瘤樣脫髓鞘病患者多年追蹤MRI圖像分析及文獻復習，探討有價值的MRI診斷特征。

1 臨床資料

患者，女，41歲，2008年曾以多發硬化診斷治療后好轉出院，于2009、2010年多次復發，2011年5月無任何誘因出現發作性意識不清、抽搐。體檢：神經系統未見明顯陽性體征 。 輔 助 檢 查 ： 血 常 規 WBC 3.1 ×109/L，RBC 2.9 ×1012/L，Hb106.0 g/L，血沉 48 mm/h，結核抗體陰性，甲胎蛋白，癌胚抗原腫瘤相關抗原陰性。

2 檢查方法

MRI掃描技術：MR機采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T超導磁共振掃描，應用頭部表面線圈，患者仰臥，序列采用常規軸位 T1WI （TR=400 ms，TE=12 ms）T2WI （TR=2 500 ms，TE=110 ms），FLAIR 序列（TE=120，TR=6 000 ms，IR=2 000 ms）及DWI序列。矢狀位T2WI或FLAIR序列。增強患者行T1WI軸位、矢狀位及冠位掃描；掃描次數為2～4次，范圍從外耳至顱頂，層厚6 mm，層間距1 mm；造影劑采用GD-DTPA，用藥劑量為0.1 mmol/kg。

3 結果

MRI檢查提示：右側額葉大范圍長T1 長T2 異常信號，邊緣欠清楚，周邊有明顯水腫信號，增強周邊略呈有強化。急性發作時DWIb=1 000 值圖像呈低信號，診斷為腫瘤樣脫髓鞘病變，給予糖皮質激素及對癥治療，復查MRI表現，病變處仍以長T1 及長T2 信號為主，局部占位效應明顯減輕，DWIb=1 000 值仍為低信號。患者癥狀緩解、出院。見圖1、2。

4 討論

腫瘤樣脫髓鞘病是近20 多年來才被認識的中樞神經系統脫髓鞘病，病理上與多發硬化、急性播散性腦脊髓炎均有相似之處，臨床癥狀及MRI影像上極易誤診為腦腫瘤，而手術治療。1993年Kepes[5]報道了31例腫瘤樣脫髓鞘病患者臨床、影像學和病理特點，并認為是介于多發性硬化與急性播散性腦脊髓炎之間的獨立中間型疾病，本例患者是在多發硬化基礎上發生的腫瘤樣脫髓鞘病，報道更為少見。

臨床表現以急性起病為主，表現為頭痛、惡心、嘔吐及意識不清、語言遲鈍、肢體癱瘓等，少數患者出現發熱，慢性起病者以癲癇發作為首發癥狀，大多數患者腦脊液化驗正常，少數患者白細胞及蛋白稍高。以青少年多見，發病前可有疫苗接種，或有過病毒、感染史，少數患者病灶有多發，其中新老病灶均存在，病變過程緩慢，表現為一種特殊類型的多發性硬化；多數患者表現為單一病灶，病灶內新舊病變也均可出現，發病時病情多較重，隨病程時間延長，臨床癥狀可逐漸趨于平穩[6-7]。本例患者2008年至發作時診斷腦多發硬化病，且反復發作來我院激素沖擊治療，臨床癥狀及MRI表現均明顯好轉。2011年5月以急性癲癇發作入院。

腫瘤樣脫髓鞘病變磁共振特征：病灶多發生于腦皮質下白質及灰白質交界區；可單發或多發，表現為腦內腫瘤樣異常信號，呈圓形或不規則形，周邊有水腫，邊界欠清，病變的體積與占位效應、水腫程度明顯不成比例；占位效應相對較輕，增強后多呈彌漫性強化或環形強化，非閉合形較常見出現開環征的病灶，其開口多朝大腦灰質側，少數不強化。少部分病灶內可見更低信號區（囊變），慢性起病的晚期病灶多呈周邊花環狀強化。Masdeu等[8]報道MRI增強掃描有環形強化的病例中，66%脫髓鞘病出現非閉合性環形增強，即所謂的半月征，而非脫髓鞘病（如腫瘤、炎癥）只有7%出現此改變，說明半月征對腫瘤樣脫髓鞘病診斷有高度的特異性。本文患者右額葉病灶中心區呈更低信號，強化不明顯。Dagher等[9]報道，在有占位效應的脫髓鞘病變中，病灶的水腫帶會隨病程的推移而減輕或消失。本例水腫明顯減輕。國外有少量文獻采用了高級MRI檢查對假瘤樣脫髓鞘病進行討論，包括磁共振波譜和磁化傳遞以及灌注等技術，本例患者未行高級MRI檢查。

腫瘤樣脫髓鞘病MRI平掃呈腫瘤樣長T1 及長T2 信號，DWIb=1 000 值圖像信號較低，占位效應與水腫不成比例，增強有垂直于側腦室表面的傾向，且強化有半月征特征，這些可能是脫髓鞘假瘤較具特異性的MRI表現。MRI是正確診斷該病的重要影像學方法，但應結合臨床表現、病程、實驗室檢查多方面進行診斷，避免誤診腫瘤而給患者帶來痛苦，延誤患者的臨床治療及預后。

[1] Van Der Velden M，Bots GTAM.Cranial CT in multiple sclerosis showing a mass effect[J].Surg Neuro，1979，12：307-310.

[2] Hanter SB，Ballinger WE，Rubin JJ.Multiple sclerosis mimicking primary brain tumor[J].Arch Pathol Lab Med，1987，111：464-468.

[3] Mandrioli J，Ficarra G，Callari G，et al.Monofocal acute large demyelinating lesion mimicking brain glioma[J].Neurol Sci，2004，25（Suppl 4）：386-388.

[4] 馬林，蔡幼銓，高元桂，等.中樞神經系統脫髓鞘性假瘤的MRI表現[J].中華放射學雜志，2002，36（7）：601-604.

[5] Kepes JJ.Large focal tumor like demyelinating lesions of the brain：intermediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis a study of 31 patients[J].Ann Neurol，1993，33（1）：18-27.

[6] Jaffe SL，Minagar A.Demyelinating pseudotumor [J].Arch Neurol，2005，62（9）：1466-1467.

[7] Masdeu JC，Moreira J，Trasi S，et al.The open ring：a new imaging single demyelinating disease[J].J Neuroimaging，1996，6：104.

[8] Masdeu JC，Quinto C，Olivera C，et al.Open-ring imaging sign：highly specificforatypicalbraindemyelination[J].Neurology，2000，54（7）：1427-1433.

[9] Dagher AP，Smirniotopoulos J.Tumefactive demyelinating lesions[J].Neuroradiology，1996，38：560.