僵人綜合征一例介紹

姜平舟 魯佑瑜

僵人綜合征(stiffman syndrome)是軀體中軸部位中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，肌肉波動性、進行性僵硬并伴隨陣發(fā)性痙攣。Gordan研究提出此病的特征為:波動性慢性進展，早期常表現(xiàn)為軀干肌群陣陣緊束感和酸痛感，進展后表現(xiàn)軀干、肢體肌肉持續(xù)性僵硬。對突然刺激反應(yīng)為痛性痙攣，但睡眠時癥狀消失。除肌肉僵硬引起運動障礙外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查并無異常。智力正常，肌電圖顯示在靜息時持續(xù)出現(xiàn)正常運動單位電位，痙攣發(fā)作時肌電發(fā)電增強，運動單位在靜脈注射安定等神經(jīng)阻滯藥物后明顯減弱或停止。簡而言之，僵人綜合征是四肢、軀干肌肉僵硬，受到突然刺激而激發(fā)并在睡眠后放松的肌強直癥狀群。我院于2008年3月30日收治僵人綜合征患者，治療報告如下。

資料與方法

1．一般資料:我院于2008年3月30日收治僵人綜合征患者1例，男性，20歲，因“張口困難，背部疼痛伴呼吸費力二周，加重一天”于2008年03月30日入院。患者于2周前無明顯誘因下出現(xiàn)張口困難，背部疼痛伴發(fā)作性胸悶，近端肢體活動受限，彎腰困難，光線對其無影響，但觸動，聲音，動作，情緒緊張激動能加重癥狀，癥狀呈波動性，入睡時癥狀減輕。在外院(某三級醫(yī)院)予以穩(wěn)心顆粒等藥物治療，無好轉(zhuǎn)，癥狀逐漸加重，于2008年03月27日至本院門診就診，予以巴氯芬5mgTID PO治療，張口困難稍好轉(zhuǎn)，入院前一天至行走困難，需坐輪椅前行，在輪椅前行進程中，顛波后出現(xiàn)背部及頸部肌肉牽拉感致疼痛及胸悶，至本院就診收住入院治療，病程中無發(fā)熱，無頭痛頭暈，無咳嗽，無嘔吐，無抽搐，夜間睡眠尚可，大小便正常。既往無特殊病史，家族中無特殊病史，無類似發(fā)作病人。入院查體:T 36．2度，P72次/分，R20次/分，BP115/75mmHg神志清楚，精神差，言語尚清，對答正常，營養(yǎng)一般，發(fā)育正常，強迫體位，痛苦貌，輪椅推入，查體欠合作，全身皮膚粘膜無黃染及出血點，淺表淋巴結(jié)不腫大，頭顱無畸形，瞼結(jié)膜無充血及蒼白，鞏膜無黃染，雙瞳孔0．4cm，對光靈敏，下頜輕度右偏，張口受限，張口度2cm，伸舌不能，耳鼻無明顯異常，頸部肌群張力增高，甲狀腺不大，氣管居中，背部肌肉緊張，兩肺呼吸半音清，未及干濕啰音，心率72次/分，律齊，各聽診區(qū)未及病理性雜音，腹軟無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，雙腎區(qū)無叩擊痛，肛門及外生殖器正常。脊柱及四肢無畸形，雙上肢肌力4級，肌張力正常，雙下肢肌力4+級，肌張力稍高，雙下肢腱反射(+++)，雙側(cè)巴氏片陰性。入院檢查:腦電圖正常，血尿糞常規(guī)正常，肝腎功能，血糖，血脂，電解質(zhì)正常。入院診斷:僵人綜合征。

2．治療方法:以激素及安定，氯硝西泮為主。安定40～60mg ivgttQD 16天。氯硝西泮1mg TID一周，2mg TID三天，3mg TID三天，4mg TID三天，巴氯芬10mg TID，卡馬西平100mg TID。地塞米松10mg IV QD 10天，5mg IV QD三天。

結(jié)果

入院第二天癥狀即有所改善，后癥狀逐漸減輕，住院16天后癥狀幾乎全部消失，住院19天出院。隨訪三年，未出現(xiàn)病情反復(fù)。效果良好。

討論

僵人綜合征(stiffman syndrome)是軀體中軸部位中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，肌肉波動性、進行性僵硬并伴隨陣發(fā)性痙攣［1］。目前尚未確定為常染色體顯性家族，男性發(fā)病略高于女性。此病分為三類:脊髓型、腦干型、脊髓腦干型［2］。國外多見脊髓型，國內(nèi)常見脊髓腦干型。此病例為良性慢性過程，國外報道不多，一種為伴隨腫瘤存在但脊髓未受連累，3例陽性患者伴隨乳腺癌;另一種為邊緣系統(tǒng)腦炎，以胸髓和延髓為主，周圍神經(jīng)與肌肉正常。

發(fā)病隱襲，常見慢性波動，有輕度感染史，病程5天至4個月。早期軀干、腹部的肌肉群緊束感、酸痛，然后蔓延至四肢。軀干、四肢、頸部肌肉呈波動性或持續(xù)性僵硬，腹部肌肉呈石頭樣或板樣僵硬，對抗肌、主動肌同時受影響。關(guān)節(jié)僵硬，活動受限，呈僵人樣姿勢，國內(nèi)多見為咀嚼肌首發(fā)。受到突然刺激，或情緒的緊張，肌肉會出現(xiàn)陣陣抽痛、痙攣，強力的收縮被稱為“大力士樣”、“破傷風樣”［3］。軸行肌肉和肢體易受影響，但是顱神經(jīng)偶爾可避免。病人會伴隨疼痛、嚎叫、恐懼、氣促、大汗、瞳孔放大、心跳過速、體溫升高、血壓升高等癥狀。僵硬的范圍可以是全身彌漫型，也可以是局部病灶部位，有肩胛帶、盆骨帶、棘突肌群、腹肌等多見。小腿后部肌群收縮力大于前部，所以多出現(xiàn)足趾畸形。發(fā)病過程中骨髓畸形也為常見，主要表現(xiàn)為脊柱前凹畸形。肌肉僵硬力量大于肌肉自主收縮，所以，易發(fā)生骨折。患者發(fā)病數(shù)十分鐘后可自行緩解。該病的刺激源多為震動、鬧聲、肢體活動、恐懼、情緒激動、說話、進食、遇冷等均可以誘發(fā)肌肉僵硬。患者睡眠時癥狀可減輕或消失，智能正常。少數(shù)患者也會出現(xiàn)呼吸、吞咽困難、抑郁、幻想、失眠、妄想等情況。

治療此病的藥物有苯二氮卓類藥物、氯硝安定等為主要治療藥物［4］，安定計量因人而定，每日15至200mg不等，癥狀好轉(zhuǎn)后適當減量直至停藥。氯硝安定每日2至24mg、靜脈滴注18mg/d、口服效果較好。水合氯醛10%灌腸療效較好。國外有報道稱使用免疫抑制劑、靜脈用免疫球蛋白、血漿交換、皮質(zhì)激素等方法對此病有療效;鞘內(nèi)注射巴氯芬75至100ug可緩解痙攣和僵直;中醫(yī)支持治療效果顯著;預(yù)防呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)感染，情緒穩(wěn)定、避免聲光等刺激［5］。

結(jié)論，此病屬于較罕見疾病，而且致殘率、死亡率較高。不僅影響患者的生活質(zhì)量，更嚴重危及患者生命。但是通過積極治療，采用適當?shù)闹委煼椒ǎ委熜Ч@著，本案例患者治愈后隨訪三年，無復(fù)發(fā)。

1 李劍偉．必存對腦缺血再灌注損傷的保護作用［J］ ．蘇州大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版)，2006，26(3):421－422．

2 Tanahashi N．Thrombolysis by intravenous tissue plasminogen activator(t－PA)current status and future direction［J］ ．Brain Nerve，2009，61(1):41－52．

3 中華醫(yī)學(xué)會全國第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會議．腦卒中病人臨床神經(jīng)功能缺損程度評分標準(1995)［J］ ．中華神經(jīng)科雜志，1996，29(6):381－383．

4 李妤蓉．腦梗死患者急性期C反應(yīng)蛋白、細胞因子及外周血白細胞和中性粒細胞的變化［J］ ．中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，2008，18(10):1423－1425．

5 LISR．Analysis varieties of serum CRP，cytokines levels and peripheral leukocyte count in acute cerebral in farction patients［J］ ．China Journal of Modern Medicine，2008，18(10):1423－1425．