人工耳蝸植入概況

岳振忠

(天津市第一中心醫院耳鼻咽喉頭頸外科 300192)

人工耳蝸(cochlear implant，CI)是重度極重度聾以及全聾患者重新獲得聽覺的電子仿生裝置，它的研制工作經歷了大約150多年的歷史，在臨床中使用亦有20多年，是目前唯一用于人體的商品化神經假體。隨著科技進步，CI在重度及極重度聾患者的聽覺及言語康復方面，較助聽器顯示出更為突出的優越性。已成為國際上治療重度以上感音神經性聾的常規方法。本文就CI的發展及近況等方面進行綜述。

1 人工耳蝸植入的起源與發展

20世紀50年代，法國 D’journo和 Eygies等在人體發現電流刺激聽神經可產生隨電流頻率而變動的音高和隨電流強度而不同的聲響。20世紀60年代，美籍華裔生理學家N.Kiang發現聽神經各纖維分別傳導各自的特征頻率，揭示了聽神經位置編碼的機制。同年代美W.House與有關工程師的合作下，研制成了單道耳蝸植入，在經歷一段爭議和專題評估后，美國食品藥品管理局予以批準上市。20世紀80年代澳大利亞G.Clark研發可程控的多道耳蝸植入，開啟了人工耳蝸言語編碼策略的研究，并由澳洲Cochlear公司生產，先后產生 F1D/2、FO/F1/F2、MSP、MPEAK、SPEAK 和ACE等言語策略;同時美國AB公司推出了CIS言語編碼策略。為了網羅更多的神經元接受電流刺激，新近又發明了“虛擬電極”，它的120以上刺激位點得以保障語音處理策略向“高保真”進軍。

CI由體內和體外兩部分裝置組成，體內植入部件包括電極和接收刺激器，體外裝置包括言語處理器、麥克風、傳輸線圈及傳送導線。外界聲音由麥克風接收并轉換成電信號后傳送至言語處理器;言語處理器將電信號進行數字化、濾波、編碼等處理，并將編碼信號經傳輸線圈傳送至體內的接收刺激器;接收刺激器對編碼信號進行解碼，產生電脈沖傳送至相應的電極，刺激耳蝸內的聽神經纖維，聽神經興奮并將聲音信息傳人大腦，產生聽覺。

目前常用的人工耳蝸系統主要有3種，澳大利亞Cochlear公司的 Nucleus、奧地利 Medical E-lectronics公司的Med EL以及美國Advanced Bionics公司的Clarion產品。(1)Nucleus系列∶其體內植入部件經歷了從 CI22M、CI24M到 CI24R(Contour)的演變，體外言語處理器也從早期的MSPSPECTRA轉變到現在的Sprint、ESPrit和3G;(2)Med EL系列∶其常用的植入體為Combi40+型，體外部件則多為Tempo+、CIS Pro+型;(3)Clarion 系列∶其植入部件有 Spiral、HiFocus CI、Hi-Focus CII型號，常用的體外處理器有S－Series、Platinum、Auria等。

2 人工耳蝸植入患者的選擇

人工耳蝸技術的進步使植入者的術后效果不斷提高，人工耳蝸植入的候選者標準也在與時俱進。美國食品及藥品管理局(FDA)對每種人工耳蝸系統進行認證時。依據有關評價人工耳蝸安全性和有效性的臨床試驗中的受試者標準，一并給出了人工耳蝸植入的候選者準則。隨著時間的推進，準則發生了實質性的變化。上世紀80年代人工耳蝸的植入標準是成年語后聾聽力損失大于100dB HL，助聽器對交流沒有明顯的幫助作用［1、2、3］。因出生后前 3 年對語言感知最敏感，這期間聽力剝奪可導致實驗動物中樞聽覺系統發育異常;并有研究顯示電刺激對耳聾模型動物中樞聽覺系統的發育具有保護作用［4］。1995年美國國家健康顧問委員會研究所將人工耳蝸植入最低年齡限定為2歲。兒童2歲時植入人工耳蝸，術后其獲得語言的速率與聽力正常兒童基本一致，但卻不能彌補植入前因缺乏語言發育而與聽力正常兒童所造成的差距;2歲以下行耳蝸植入者報道亦顯示，術后開放言語識別能力等于或高于2－5歲植入者［5］。到200O年FDA許可的植入年齡已經降低到12個月.并且對于聽力的要求也有所放寬?，F行的指導準則允許植入年齡為2歲以上的重度到極重度耳聾(也就是說平均純音聽閾70 dB HL以上)，或者2歲以下極重度聾(即平均純音聽閾90 dB HL以上)患者接受人工耳蝸植入手術。

目前國內CI植入的適應證和禁忌證主要參考2003年在長沙制訂的工作指南［6］，2006年在北京召開的人工耳蝸專題論壇進行了部分修改［7］，主要觀點如下∶對于雙耳重度或極重度聾，病變部位定位診斷于耳蝸者，可以選擇CI植入。

2.1 語前聾患者選擇標準

2.1.1 雙耳重度或極重度感音神經性聾;

2.1.2 最佳年齡應為12個月－5歲;

2.1.3 配帶合適的助聽器，經過聽力康復訓練3－6個月后聽覺語言能力無明顯改善;

2.1.4 無手術禁忌證;

2.1.5 家庭和(或)植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值;

2.1.6 有聽力語言康復教育條件。

2.2 語后聾患者的選擇標準

2.2.1 各年齡段的語后聾患者;

2.2.2 雙耳季度或極重度感音神經性聾;

2.2.3 助聽器無效或效果很差，開放短句識別率≤30%;

2.2.4 無手術禁忌證;

2.2.5 有良好的心理素質和主觀能動性，對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值;

2.2.6 有家庭的支持。

耳蝸發育不全、共同腔畸形、Mondini畸形一般說來如果有殘余聽力可以行CI植入;聽神經病可考慮CI植入，但要慎重選擇;內耳道狹窄如果直徑小于2 mm，應非常謹慎，需要全面的影像學評估并結合聽力學評價來決定是否手術，至少應該作為一個相對禁忌證。

2.3 手術禁忌證

2.3.1 絕對禁忌證 包括內耳嚴重畸形病例，例如Michel畸形、無耳蝸畸形等;聽神經缺如;嚴重智力障礙;無法配合語言訓練者;嚴重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎癥尚未清除者;

2.3.2 相對禁忌證 包括全身一般情況差;不能控制的癲癇;沒有可靠的康復訓練條件。

3 人工耳蝸植入的術前評估

包括病史采集、耳科學檢查、聽力學檢查、影像學評估、語言能力評估、心理、智力及學習能力評估、兒科學或內科學評估、家庭條件和康復條件評估等。

3.1 聽力學評估標準

3.1.1 語前聾患者對于嬰幼兒需要進行多項客觀測聽檢查和行為測聽后進行綜合評估，包括∶ABR檢查最大聲輸出時無聽覺反應(聲壓級120 dB);40 Hz相關電位檢測2 kHz以上頻率最大聲輸出時無反應，1 kHz以下頻率＞100 dB;多頻穩態測聽2 kH以上頻率105 dB(聽力級)無反應;畸變產物耳聲發射雙耳各頻率均無反應;有助聲場測聽2 kHz以上頻率聽閾未進入聽覺語言區(香蕉圖)，言語識別率(雙字詞)得分低于70%，確認患兒不能從助聽器中得到有效幫助;

3.1.2 語后聾患者 雙耳純音氣導聽閾(聽力級)測定 ＞80dB(0.5、1、2、4 kHz的平均值，WHO 標準);如果好耳的有助開放短句識別達不到30%，而聽力損失大于或等于75 dB也可以考慮使用CI;

3.1.3 對于沒有任何殘余聽力的患者，如鼓岬電刺激有明確聽性反應者仍可考慮行CI植入手術;若鼓岬電刺激沒有聽性反應者應向患者或家長說明情況。對有一定語言經驗或能力的患者應做言語能力評估，包括言語清晰度、詞匯量、理解能力、語法能力、表達能力和交往能力;對小于3歲的不合作小兒，采用“親子游戲”錄像觀察的方法進行評價，以判斷患者現階段言語能力狀況。

影像學評估包括高分辨率CT(high resolution computerized tomography，HRCT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)。顳骨 HRCT掃描除了可確定手術解剖標志外，還可檢測是否存在耳蝸骨化和先天畸形，耳蝸骨化和先天性內耳畸形已不再為人工耳蝸植入術的絕對禁忌證，但在此種病歷中電極完全植入并不總是可行的，植入后效果可能達不到最佳;術前MRI迷路水成像可了解耳蝸骨化和蝸管發育情況，并能反映內聽道中蝸神經的情況［8］。

4 CI植入手術方法

手術耳側別的選擇，選中耳內耳內聽道結構條件好側別耳手術，選有殘留聽力耳手術，如果一側耳殘留聽力在80－90 dB HL，另一側較差選擇較差耳手術;雙耳均有殘留聽力≥90 dB HL選利手側耳手術;雙耳均無殘留聽力選利手側耳手術;并需在全麻下進行，耳后常規備皮，首先確定接收刺激器的位置，一般位于聽眶線上方，與外耳道后壁保持適當距離，確定后做標記;根據不同的CI裝置選擇不同的切口，常規距乳突尖上方5mm，距耳后溝5－10mm，呈C型、小S型或大S型，切口分兩層，表層為皮膚－皮下組織層，深層為顳筋膜.骨膜層，保留骨膜瓣;根據確定的接收刺激器的位置，按照CI植入體模版，在顱骨磨出植入床以便將接收刺激器放人其中;有限度的開放乳突腔，也有將乳突表面骨皮質完整鑿下，不擾動聽骨鏈，在砧骨短腳下方直接開放面隱窩，清楚暴露園窗龕(必要時可犧牲鼓索神經)，去除圓窗龕骨質后于圓窗膜前下方行耳蝸鉆孔，暴露鼓階;然后固定植入體，將刺激電極輕柔的插入鼓階，用小塊結締組織或顳肌填充鉆孔周圍，避免術后外淋巴漏;再對電極進行測試，無異常后逐層縫合切口，傷幾包扎。也有少數學者經外耳道上徑路行人工耳蝸植入，取得較好的效果［9、10］。

耳結構異常，如耳蝸纖維化和/或骨化、內耳先天性發育畸形和中耳結構異常等，常使人工耳蝸植入術不能按常規進行，但耳蝸植入仍可使其受益。術前影像學檢查可幫助判斷中耳結構、耳蝸形態、蝸管的通暢情況等，并有助于預測術中可能會遇到的情況，以便制定相應的手術方案，使盡量多的電極接觸盡量多的聽神經纖維，以提高術后聽覺言語的康復效果。有學者總結骨化耳蝸行人工耳蝸植入術經驗指出，耳蝸部分骨化的手術方法與完全骨化者不同，前者從鼓階清除新生的骨化灶后插入部分或全部電極(電極可在鼓階、前庭階或中階);后者需磨開耳蝸底回甚至中回的部分骨管，去除骨化灶后在骨槽內嵌入電極。對于靜止期的鼓膜穿孔患者，人工耳蝸植入前先修補鼓膜，3－6月后再行植入術;對分泌性中耳炎，植入前先行鼓膜切開置管術，待積液消失后再行人工耳蝸植入，以防術中術后并發癥;在膽脂瘤和其他中耳乳突有活動性炎性病變患者，先根治性清理病變，同時用腹壁脂肪填塞中耳乳突腔，封閉外耳道，3－6月后確認無炎性病變，再行耳蝸植入，術后聽力效果與無中耳病變者相同;對有活動病變的陳舊乳突術腔和膽脂瘤行根治術，同時用帶蒂顳肌瓣填塞中耳和乳突腔，半年后確認中耳腔無感染時行人工耳蝸植入，收到良好效果;對無感染的陳舊乳突腔行I期耳蝸植入，無手術并發癥，術后患者的語言理解水平與中耳正常植入者相同。

5 人工耳蝸植入術后調試

人工耳蝸的開機時間一般為術后2－4周，需要由專業人員進行多次調試，調試內容包括電極阻抗測試、確定聽閾值和舒適閾值、選擇參數(如言語編碼策略、刺激模式等)以及發生故障電極的處理等。術后效果在很大程度上依賴于術后對電刺激動態范圍的準確調試，這種對患者行為閾值(threshold level，T值)及最大舒適閾值(maximum comfort level，C值)的測定需要很好的可靠性和可重復性，故有一些研究嘗試在人工耳蝸植入術中及術后應用客觀閾值測定方法幫助確定T值和C值。如電誘發鐙骨肌反射(electrically evoked stapedius reflex，ESR)和電誘發聽覺腦干反應(electrically evoked auditory brainstem response，EABR)閾值可以相應估計T值和C值。但EABR測定因較高的技術要求而使其應用受到一定限制，與EABR相比，ESR測定技術限制性小，而需要有正常的中耳功能，且術中ESR測定必須考慮麻醉劑及肌松藥的影響。神經反應遙測技術(neural response telemetry，NRT)是伴隨Nucleus24型CI裝置發展而出現的一項新技術，測試指標為電誘發的聽神經復合動作電位(electrically evoked compound action potiential，ECAP)，因ECAP的閾值一定大于患者的T值，且各電極之間ECAP的閾值變化趨勢與T值和C值的變化趨勢相似，可利用NRT的測試結果預估T值和C值。

6 人工耳蝸植入術后療效

CI植入后經過合適的調試后在專業機構的指導下進行聽覺語言康復訓練，語后聾患者主要針對聽能的康復訓練，語前聾患兒則需要制定完整的聽覺語言康復計劃，康復內容應包括聽覺、語言、認知、社會化行為、情感發展等方面，提高語言的使用和交往能力，促進其全面發展康復訓練后，絕大部分患者都獲得了顯著的效果。

Summerfield等研究發現在英國幾個人工耳蝸中心接受22導人工耳蝸植入的大部分語后聾成人都能從CI明顯獲益，語后聾成人及耳聾持續時間很短者的植入效果最佳。不主張對語前聾成人行人工耳蝸植入，因患者從CI獲益有限。于萍等研究發現人工耳蝸植入對語前聾兒童的聽覺和言語發育有幫助，且患兒言語能力隨著人工耳蝸使用時間的增加不斷進步。Gantz等對54名患兒使用Nucleus多導CI的研究表明，語后聾兒童的言語識別技巧在術后一年明顯改善，語前聾兒童的進步相對緩慢，但有些語前聾兒童則獲得了同語后聾兒童一樣甚至更好的言語識別力，且5年隨訪期間，54名患兒言語感知能力持續改善，這與使用助聽器的極重度耳聾孩子的表現形成明顯對比。一般對12個月以上重度或極重度感音神經性聾的患兒耳蝸植入越早，其言語清晰度越高Bond等［11］在2009年對大量的相關文獻進行系統分析后得出一些結論∶對于雙側重度或極重度聾的兒童或成人患者，相比使用助聽器或不使用任何助聽措施，單側CI植入能夠顯著提高純音聽閾，改善言語理解和言語產生能力，提高生活質量，增加受教育的機會，在耳聾后盡早植入CI能獲得更好的效果;相對于單側CI植入或單側CI植入加對側助聽器，雙側CI植入能獲得更大的益處，進一步提高噪聲環境下的言語識別率，增強聲源定向能力。也有文獻報道，對于有殘余聽力的患者，單側CI植入聯合對側、同側或雙側助聽器應用，即所謂聲電刺激(electroacoustic stimulation)，起協同作用，能獲得更大的益處［12、13、14］。近年來多項研究顯示［15、16、17］，雙側人工耳蝸植入可使受試者的言語識別和聲音定位得到改善。

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