29例新生兒先天性巨結腸的X線診斷及分析

洪 鑫

(江蘇省南通市婦幼保健院放射科 226006)

新生兒先天性巨結腸發病率高，居新生兒先天性消化道畸形的第二位［1］，此病早期進行手術治療其療效明顯優于較晚手術，目前此病的手術越來越提前進行，故對通過灌腸檢查獲取術前準確診斷的要求越來越高，現將我院自2010年以來經手術、病理證實的29例新生兒先天性巨結腸鋇劑灌腸的X線資料進行回顧性分析，以期能夠早期診斷和治療此病。

1 資料與方法

1.1 一般資料29例中，男22例，女7例，年齡4d—5m，生后均表現為胎糞排出延遲，逐漸出現腹脹、嘔吐和排便困難，并進行性加重。

1.2 檢查方法 采用日立TU－41胃腸機，術前不做清潔灌腸，攝腹部正側位片了解患兒腸脹氣、低位梗阻及腸穿孔等情況，采用0.9%生理鹽水調制稀鋇劑，用50ml注射器連接10號鼻飼管，導管插入不宜過深，在透視監視下低壓緩慢注入相當于病兒體溫的稀鋇，擴張段顯示后停止注入鋇劑，可適當轉動體位使已灌入的鋇劑向上擴展到更多腸管，拔除導管，肛穴處放置鉛性標志，攝患兒腹部正位片、側位片、適當角度的左后斜仰臥位片，24小時后復查，了解鋇劑殘留情況以及腸管的管徑與形態的變化。

2 結果

2.1 腹部平片X線表現

2.1.1 本組病例均有小腸及結腸充氣擴張。

2.1.2 盆腔內直腸未見明顯充氣影，本組22例可見此征象。

2.1.3 腸梗阻征象，主要是低位腸梗阻，本組12例可見此征象。

2.2 鋇劑灌腸X線表現根據結腸受累段的長短將本組病例分為以下4型［2］。

2.1.1 常見型 痙攣段位于直腸上段和部分乙狀結腸。本組17例，9例狹窄段明顯，可見移行段和擴張段，8例患兒病變區未見明顯狹窄，但部分病例乙狀結腸可見擴張征象。

2.1.2 短段型痙攣段局限在直腸下段。狹窄段僵硬，移行段短或不明顯，乙狀結腸輕度擴張。本組7例。

2.1.3 長段型痙攣段之上界超過乙狀結腸與降結腸交界部。本組4例。

2.1.4 全結腸型 本組1例結腸均細小，乙狀結腸縮短尤較明顯，形似“?”狀。

本組病例均攝24小時后腹部平片，有鋇劑殘留者27例，其中鋇劑殘留超過50%者23例。

3 討論

3.1 病因病理先天性巨結腸發生機制一般認為在胎兒第7－12周時從外胚層神經嵴向胃腸道壁內移行而形成神經節細胞的過程出現障礙所致，導致從中止移行延伸的部分開始一直到直腸最遠端的腸管神經節細胞缺如，腸管不能舒張呈痙攣狀態。另外，神經節細胞發育成熟之前某些神經節細胞發育的局部因素也可引起節段性神經節細胞發育障礙，從而導致多個受累腸段神經節細胞發育障礙，引起“跳躍性”巨結腸的形成。主要原因有孕婦的病毒感染、代謝紊亂或遺傳因素等。

3.2 檢查注意事項 (1)檢查前2－3天應該停用其他藥物，新生兒、嬰兒檢查前應禁止清潔灌腸2－3天，保持患兒腸道原有的生理狀態［3］。(2)檢查前應攝正側位片掌握患兒的實際情況，認為屬于適應癥才開始灌腸較為合適。(3)鋇灌腸時一定要低壓緩慢，因新生兒腸壁柔軟，肌層薄弱，速度過快，壓力過大，可使痙攣段被動擴張而誤診。(4)有部分病例結腸擴張明顯或患兒哭鬧較劇，壓力較大，在采用較少對比劑，緩慢灌注的條件下，鋇劑往往不能通過彎曲較明顯的乙狀結腸，此時須特別注意避免隨意加大劑量或提高灌注壓力，應邊灌注、邊適當的調整病兒體位，使對比劑自然流向上部結腸，并隨時透視密切觀察直腸、乙狀結腸和降結腸下段的顯示情況，轉動體位，尤其是斜位，及時捕捉移行區顯示最清楚的瞬間點片。

3.3 X線表現腹部平片對診斷新生兒先天性巨結腸有一定的價值。正常新生兒胃腸道積氣較多，小腸積氣連續均勻呈蜂窩狀，而結腸積氣較少。新生兒巨結腸腹部平片通常表現為腸管充氣擴張，可以是特異性的大小腸普遍積氣擴張，也可以使結腸框積氣擴張，但痙攣段通常不顯影或氣體較少，在水平側位片上常表現為狹窄少氣的直腸與其上明顯積氣的結腸形成鮮明的對比。若顯著積氣的結腸截然中斷，高度提示常見型巨結腸可能。

鋇劑灌腸為診斷本病的主要方法，具有典型表現的病例診斷不難，重點在于不典型病例的診斷，本組僅11例病人有典型表現可見的狹窄段、移行段、擴張段，4例僅見擴張段和狹窄段，10例僅見擴張段，4例病人未見明顯狹窄段和擴張段，筆者分析導致表現不典型的主要原因有(1)新生兒腸壁柔軟，肌層薄弱，即使以一般速度進行灌腸(壓力不太高)，也可使痙攣段擴張與其上方結腸寬度差距不大，越是日齡較小的新生兒痙攣段可越不明顯，本組有10例僅見擴張段的患兒日齡均小于15日。(2)狹窄段位置過低或病變為全結腸型。(3)患兒先天性巨結腸并發小腸結腸炎，此時各段腸管生理狀態改變，在管徑方面的典型表現消失，本組有2例病人，伴有腹瀉，灌腸后未見明顯典型征象，后轉入上級醫院經灌腸檢查確診，復習此2例X線片，發現局部腸壁欠光整，見少量毛刺狀突出影，結合患兒有腹瀉病史，考慮此患兒為先天性巨結腸并發小腸結腸炎。

為提高對本病的X線診斷，筆者認為應注意幾點(1)結腸、直腸形態學的診斷，尤其是對未能發現有狹窄擴張段病變段的結腸，這時應注意腸壁邊緣是否僵直欠柔軟，此段腸段往往是病變所在。(2)24小時復查腹部平片，對灌腸所見不能診斷的病例，應根據其24小時復查鋇劑排出情況以及腸管管徑與形態的變化進行診斷或除外本病，若鋇劑殘留大于50%，應高度懷疑本病可能。本組病例見鋇劑殘留27例，鋇劑殘留大于50%的23例。對于仍不能診斷或除外本病而臨床表現明顯的應延期(通常不超過3個月)再行灌腸檢查。本組病例1例患兒初次未能明確診斷，經保守治療后出院，2個月后患兒因腹脹、嘔吐加重再次入院行灌腸檢查確診。(3)伴有腹瀉的患兒應該警惕小腸結腸炎對灌腸效果的影響。灌腸檢查應避開小腸結腸炎發生時，應最好安排至小腸結腸炎保守治療腹瀉停止后一周或患兒恢復頑固性便秘時進行，以免誤診。(4)側位片測定直腸乙狀結腸寬度，正常直腸內徑大于乙狀結腸遠端的內徑，如此比率倒置可考慮巨結腸，測定直腸后壁與骶骨間距，增寬提示腸壁增厚，此兩點具有一定的提示作用。

新生兒先天性巨結腸是巨結腸診斷中的難點，主要原因是新生兒腸壁柔軟彈性好使得痙攣段和擴張段不明顯，加上此年齡組的患兒易于并發小腸結腸炎，因此誤診率較高，誤診率高達23%［4］，但腹部平片、鋇劑灌腸是本病很有價值的檢查方法。只要密切結合臨床，盡量避開小腸結腸炎發生時，規范運用腹部平片及灌腸檢查，檢查中多體位、多角度仔細觀察，重視24 h復查，即可減少新生兒先天性巨結腸的誤診率。

［1］金漢珍，黃德珉.實用新生兒學.北京∶人民衛生出版社，2003∶534 －540.

［2］潘恩源，陳麗英.兒科影像診斷學.人民衛生出版社2007∶611 －620.

［3］徐賽英.實用兒科放射診斷學.北京∶北京出版社，1998.617 －618.

［4］王果，李振樂.小兒肛腸外科學［M］.鄭州∶中原農民出版社，1999∶488.