何小榮,岳偉東
(1.重慶市巴南區醫院放射科 401320;2.重慶市急救醫療中心放射科 400014)
患者,男,23歲,因中上腹痛2個月,黑便3d入院?;颊?006年因腰椎結核行病灶清除、膿腫引流、脊柱內固定手術及抗結核治療,術后常感腹部及腰背部疼痛,否認肝炎、傷寒等傳染病史。入院查體:體溫37℃,中度貧血貌,無肝病面容、黃疸、蜘蛛痣及肝掌。下背部見手術瘢痕,脾臟增大(肋下4 cm),肝臟肋下未捫及,其余無特殊發現。血常規:RBC 2.34×1012/L,Hb 61g/L,WBC 4.2×109/L;PLT43×109/L;大便隱血陽性;肝功能:總蛋白45.8g/L,清蛋白31.0g/L,酶學各項指標、乙肝標記物、凝血4項均正常。胃鏡檢查:食道中下段見4條曲張靜脈,直徑約5~7mm,行曲張靜脈套扎術。胃內有血凝塊,胃底見蜿蜒曲張靜脈呈蚯蚓狀,胃竇部黏膜糜爛,十二指腸未見異常。腹部CT平掃及CT血管造影:門靜脈主干中段(入肝前)管腔狹窄,最窄徑約3mm,管壁毛糙,管腔內見點狀低密度充盈缺損,肝門區及門靜脈主干周圍見多個斑點狀鈣化影。脾靜脈、腸系膜上靜脈、胃冠狀靜脈、胃底及食道下段靜脈明顯迂曲、擴張,胃冠狀靜脈最寬徑約19mm,門靜脈主干直徑約16mm,肝動脈與門靜脈之間未見異常交通,肝靜脈和下腔靜脈形態未見異常。術前診斷:(1)門靜脈高壓癥上消化道出血套扎術后;(2)脾功能亢進;(3)門靜脈主干狹窄伴血栓形成。手術所見:肝臟不大,質地、顏色正常。脾臟明顯增大。門靜脈主干被粘連帶及增大融合成團的淋巴結壓迫,門靜脈主干炎性狹窄,狹窄段長約3cm,狹窄遠段門靜脈主干、脾靜脈、腸系膜上靜脈、胃冠狀靜脈均明顯擴張。行門靜脈主干粘連帶松解術、腫大淋巴結病灶清除及賁門周圍血管離斷術。切開團塊,其內為干酪樣物質。病理檢查:結核性肉芽腫。術后患者一般狀況好。隨防6個月,未再發生上消化道出血。
門靜脈高壓癥按其原因可分為肝前性、肝性和肝后性。臨床上絕大多數肝性門靜脈高壓癥系肝硬化所致,非肝硬化性門靜脈高壓癥僅占5%~10%[1],肝后性門靜脈高壓見于布加綜合征。
2.1 肝前性門脈高壓癥的病因 各種病因引起的門靜脈高壓癥、脾靜脈阻塞或血流顯著增加可導致的門靜脈高壓癥。由于脾靜脈回流受阻或血流增加引起的肝前性門靜脈高壓癥也稱為區域性或左側性門脈高壓癥。以胰源性多見,常見于慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫、腫瘤壓迫或侵蝕脾靜脈等。脾臟手術、脾靜脈介入損傷、腹膜后腫瘤或腹膜后纖維化等也可導致脾靜脈血栓形成。此外,骨髓纖維化髓外造血,導致脾臟巨大,也可引起肝前性門靜脈高壓癥[2-8]。由于血液高凝狀態形成門靜脈血栓的疾病可見于卵巢癌、腎病綜合征、妊娠晚期、先天性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥、脾切除后血小板增高等。少見病因有腹腔或腹膜后結核性包塊壓迫門靜脈、先天性肝動脈-門靜脈瘺、門靜脈先天畸形等[5-9]。
2.2 結核性肝前性門脈高壓癥的臨床特點和CT表現
2.2.1 結核性肝前性門脈高壓癥的臨床特點 (1)發病年齡較?。唬?)有腹腔和(或)腹膜后結核病史;(3)腹腔和(或)腹膜后結核病灶引起的臨床癥狀和體征[8];(4)無肝炎反復發作病史但有引起門脈高壓的因素;(5)雖有上消化道大出血,但肝臟質地、顏色和肝功能正常;(6)預后好。
2.2.2 結核性肝前性門脈高壓癥的CT表現 CT平掃:脾大,肝門區和門靜脈主干狹窄區周圍有較多炎性組織、斑點狀鈣化灶及腫大淋巴結等。CT動脈血管成像(CTA):門靜脈主干狹窄遠段擴張,脾靜脈、腸系膜上靜脈、胃底靜脈、胃冠狀靜脈以及食管下段靜脈等部分側支循環靜脈曲張[10],脾靜脈內有小的充盈缺損(血栓形成),見圖1。

圖1 腹腔靜脈血管成像
2.3 腹膜后結核形成的原因 可能為:(1)結核鄰近播散,椎體結核可通過椎前的靜脈叢及淋巴管引流至后腹膜而產生結核病灶;(2)血行播散,結核桿菌通過血液播散至椎體的同時也播散至后腹膜,引起結核性腹膜炎,形成炎性粘連帶以及腫大融合的淋巴結團塊,引起門靜脈主干炎性表現,管腔狹窄,血栓形成。
2.4 結核性肝前性門脈高壓癥的治療 Wen等[11]認為肝前性門脈高壓癥肝臟無明顯病理學改變。李曉強[12]認為肝前性門脈高壓癥入肝血流基本正?;驕p少不大,只要能控制急性上消化道出血多能長期存活。治療主要是解決門靜脈的梗阻,以降低門靜脈的壓力。結核引起門靜脈局部梗阻時,可手術松解粘連帶及清除腫大的淋巴結,同時對賁門周圍血管進行離斷。脾臟可因門靜脈壓力降低自行縮小而不需手術。本例即是如此。如果多處狹窄或狹窄段較長,松解術就不能取得較好的效果,除對賁門周圍血管進行離斷外,還須進行脾臟切除及脾-腎分流、腸-腔分流術等。
綜上所述,本病的診斷依據為:(1)結核病史;(2)門靜脈高壓的臨床特征;(3)腹膜后結核的影像學特點(如鈣化灶及纖維性病灶等);(4)門靜脈狹窄遠段以及側支循環靜脈擴張的CTA征象。作者認為腹部CT平掃可以清楚顯示椎體結核及腹膜后結核所致的鈣化、纖維化及淋巴結腫大等病灶;CTA可以清楚顯示門靜脈狹窄及部分側支循環靜脈曲張的征象,對結核性肝前性門脈高壓癥的診斷具有較高的臨床應用價值。
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