眼錯構瘤1例

許 超

患者女，8歲，學生。患者及其家長訴于入院前半年無意中發現右眼球顳上方腫物隆起，呈淡黃色類圓形，無眼紅、眼痛，無視力下降，半年來腫物略有增大。入院后全身檢查無異常。眼科檢查：右眼視力：1.0，左眼視力：1.0-2，雙眼近視力：J1/30 cm。右眼球顳上方可見腫物隆起，呈橢圓形，約0.8 cm×1 cm大小，表面光滑，淡黃色，質硬，不活動，局部無紅腫及壓痛（圖1）。雙眼角膜透明，前房中深，虹膜紋理清，瞳孔對光反射靈敏，晶狀體及玻璃體未見明顯混濁，眼底：視盤邊界清、色淡紅，C/D≈0.3，視網膜動靜脈走行可，A：V≈2：3，黃斑中心凹反光可見。眼壓（NCT）：右眼12.2 mmHg，左眼11.1 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。超聲生物顯微鏡 （ultrasound biomicroscopy，UBM）：腫物為實性中強回聲，深度超過可探測范圍（圖2）。手術采用表面麻醉，自腫物鼻側剪開球結膜，鈍性分離球結膜與腫物，見腫物無明顯包膜，質硬，基底部與鞏膜相連，自鞏膜平面水平切除腫物。送病理檢查回報：錯構瘤，其中可見分化成熟脂肪、纖維骨組織（圖3）。術后隨訪2年，腫物無復發，視力無下降。

圖1 右眼錯構瘤外觀像。眼球顳上方可見腫物隆起，呈橢圓形，約0.8 cm×1 cm，表面光滑，淡黃色，質硬，不活動，局部無紅腫及壓痛 圖2 右眼錯構瘤UBM像。顯示腫物為實性中強回聲 圖3 右眼錯構瘤病理照片。其中可見分化成熟的脂肪、纖維骨組織

討論

錯構瘤是在胚胎發育期間或身體發育過程中發生的異常組織增殖，屬于組織結構性缺陷，具有一定的遺傳傾向，其組織結構無功能意義和目的。錯構瘤可以發生于人體各臟器，如體積增大可壓迫周圍組織造成功能障礙。眼部錯構瘤多為某種全身性疾病的一部分〔1〕，如視網膜毛細血管血管瘤、大腦-眼-顏面血管瘤（Sturge-Weber綜合征）、神經纖維瘤病、結節性硬化癥等。孤立的眼部錯構瘤以往報道可見于視網膜〔2〕、結膜〔3〕、球后肌錐內〔4〕等，而本例則發生于鞏膜組織 。眼部錯構瘤的治療方法包括激光光凝、電凝、冷凝、放射治療以及手術等，該例病灶經手術切除后效果良好。

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