房間隔缺損致艾森曼格綜合征1例

談劍誠，王少治，陸潔，程有偉，查晴，張天貺，張大東

(上海市閔行區中心醫院1.心內科，2.特需內科，上海201199)

患者，女，68歲。因鼻塞、咳嗽1周，加重伴發熱1天入院。1962年時因感冒后乏力就診，心電圖和胸片提示風心病，未作進一步檢查。1981年時作心臟超聲示先天性心臟病，房間隔缺損，未作介入或手術修補治療。50歲后漸出現活動耐量受限，易疲勞，口唇紫紺，下肢反復浮腫，近3年無法登至2樓。查 體:體 溫 38.5℃，血 壓 100/70 mmHg，神志清楚，呼吸稍促，口唇和指端紫紺，頸軟，頸靜脈無充盈，肝靜脈反流征陰性，心率105次/min，律齊，心界向兩側擴大，各瓣膜區未聞及雜音，兩肺呼吸音粗，左側中下肺可聞及濕啰音。糖尿病史7年，平素口服拜糖平，血糖變化監測無規律。白細胞總數3.90×109/L，中性粒細胞71.7%。CT診斷:右肺中葉少許炎癥滲出病變，左側胸膜略增厚，少量心包積液，肺動脈主干及分支增粗，右心房及右心室擴大。M型超聲主要測量值:主動脈根部內徑20 mm，左室收縮末期內徑16 mm，左室舒張末期內徑28 mm，左房內徑32 mm，室間隔厚度6 mm，左室后壁厚度6 mm，肺動脈干30 mm。2D四腔觀(mm×mm):左心室44×22，右心室 68 ×57，左心 房 43 ×27，右心 房57×46;左心室射血分數0.56;房間隔于中部見回聲缺失，約26 mm，CDFI示心房水平雙向分流，右向左較多，收縮期三尖瓣大量反流。右心室前壁厚度6 mm，右心室和右心房明顯增大，左心房腔內徑正常，估測肺動脈收縮壓104 mmHg。超聲提示先天性心臟病(房間隔缺損，繼發孔型)，三尖瓣關閉不全(中度)，肺動脈瓣關閉不全(輕度)，肺動脈偏寬，肺動脈高壓(重度)，右心室前壁偏厚。實驗室檢查:酸堿度7.41，二氧化碳分壓33.0 mmHg，氧分壓46.0 mmHg，電解質正常，血漿肌鈣蛋白 I 0.15 ng/ml，B 型腦鈉肽 15 533 pg/ml。心電圖(圖1):竇性心律(88次/min)，右心房、右心室肥大，PtfV1明顯增深(－0.35·mms)，完全性右束支阻滯，頻發室性期前收縮(多形性)，ST-T改變。臨床以社區獲得性肺炎;艾森曼格綜合征;右心功能不全，心功能Ⅳ級;2型糖尿病收治入病房。入院后經基礎治療、退熱、抗炎、祛痰、稀釋氣道分泌物和利尿、改善心功能等治療2周后出院。出院時復查心電圖與入院時基本一致。

圖1 患者3×4+1同步12導聯心電圖

討論艾森曼格綜合征是由各種心臟與大血管先天性異常交通導致肺動脈壓增高至主動脈水平，伴肺血管阻力顯著增高，出現反向或雙向分流的一組病理現象[1]。本例患者根據臨床病史、心臟超聲檢查、心電圖和其他各項輔助檢查可明確診斷為艾森曼格綜合征，同時患者年齡較大，病程較長，近3年已無法登至2樓，心衰癥狀明顯，心臟超聲顯示存在右向左分流，肺動脈收縮壓104 mmHg，說明肺血管已存在一定程度不可逆轉的病理改變[2]。患者此次因社區獲得性肺炎入院，心功能進一步減退。患者心臟超聲顯示右心房和右心室肥大明確，心電圖出現左后分支阻滯圖形，因患者先天性心臟病及右心室肥大明確，故排除左后分支阻滯。V1呈qR型、V1～V6導聯r波遞增不良和出現左后分支阻滯圖形，均提示患者明顯右心室肥大。心電圖出現頻發室性期前收縮且呈多形，說明患者的心功能極差，與臨床表現一致。心電圖 PtfV1明顯增深，達－0.35mm·s較少見，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯 P波時限80 ms，B型腦鈉肽15 533 pg/ml，房間隔缺損后期右向左分流加重及左心室舒張功能明顯減退，所以PtfV1明顯增深可能為左心房收縮期和舒張期負荷加重的共同作用導致，并非左心房肥大。

[1]Rich S，McLaughlin VV.Pulmonary hypertension[M]//ZiPes DP，Libby P，Bonow RO，et al.Braunwald’s heart disease:a textbook of cardiovascular medicine.7th ed.Philadelphia:Elsevier Saunders，2005:1807 － 1842.

[2]張曹進，黃奕高，申俊君，等.先天性心臟病并重度肺動脈高壓患者霧化吸入伊諾前列素的即刻效應[J].中華心血管病雜志，2011，39(1):65 －68.