胸膜孤立性纖維性腫瘤臨床病理學及影像學表現

李文彬，唐水娟，歐陽濤，秦昂，王志遠

(湖南省腫瘤醫院超聲內鏡科，湖南長沙 410006)

胸膜孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor of pleura，SFTP)是一種臨床比較罕見的胸膜原發性腫瘤，其發病率非常低，因此，有關SFTP的臨床病理特征、臨床影像學表現以及有效的治療方法等方面相關報道較少［1］。在SFTP的臨床治療中，電視胸腔鏡的使用開創了胸部微創外科治療肺部和胸膜腫瘤的新途徑［2］。為探討胸膜孤立性纖維性腫瘤的臨床病理學特征、影像學表現以及治療效果，作者對18例SFTP患者的臨床資料進行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇本院2007年4月至2010年3月間收治的資料完整的18例SFTP患者為研究對象，其中男11例，女7例，年齡29～76歲，平均(50.3±7.6)歲。18例患者中16例有明顯咳嗽、胸部疼痛、胸部局部有壓迫感癥狀，2例患者明顯癥狀。有5例患者伴胸腔積液。所有患者經手術、病理(包括組織學以及免疫組化)證實為SFTP。

1.2 影像檢查

18例患者中12例進行了CT平掃或者雙期增強掃描，使用雙螺旋 CT掃描儀(ELSCENT HELICAT FLASH，以色列Elscint公司生產)。掃描參數:工作電壓120 kV，電流256 mAs，掃描層厚8.0 mA，掃描層高5.0 mm;進行增強掃描則使用高壓注射器以1.75 ml·s－1的流速注入對比劑碘海醇(300 mg I·ml－1)。另外6例患者進行了胸部MR檢查，使用超導型磁共振成像儀(5T Philips Nova Dual，荷蘭飛利浦公司生產)。掃描參數:平掃采用橫斷面 T1W1、T2W1及冠狀面T2W1/SPAIR，其中 T1W1采用 TSE 序列［3］，且 TR 為200～400 ms、TE為4.7～10.9 ms;而 T2W1則采用 TSE序列，且TR 為1 200～1 400 ms，TE 為81～100 ms，矩陣為512×512，掃描層厚為7.0 mm，掃描層距為2.0 mm。患者接受平掃之后仍保持正常臥位，并通過肘靜脈注入對比劑(濃度為0.1 mmol·kg－1的釓噴替酸葡甲胺注射液)，注射完成后再對T1W1的橫斷面、矢狀面以及冠狀面進行增強掃描。

1.4 統計學處理

所得數據均采用SPSS 13.00軟件包進行統計處理。

2 結 果

2.1 臨床病理學

2.1.1 肉眼觀察 腫塊形狀主要呈結節形、球形以及巨塊形，其體積范圍為1.5 cm×0.9 cm×0.8 cm～31 cm×29 cm×22 cm。

2.1.2 光鏡觀察 SFTP游離面光滑，切面呈灰白淡黃色，實性、質地較硬。有15例腫瘤有包膜或者腫瘤的邊界非常清晰，另外3例腫瘤包膜不完整，但借助顯微鏡仍可以發現腫瘤邊界清楚或者含有纖維性包膜;梭形瘤細胞呈彌散狀分布，間質中富含粗壯膠原纖維及厚壁血管。

2.1.3 免疫組化檢查 惡性SFTP的特點為細胞密度高，細胞核呈現異型，存在灶狀壞死和出血，同時出現病理性核分裂象及病變向胸膜浸潤性生長。而富于細胞型腫塊的組織學特點介于良惡性之間。

2.2 影像學表現

2.2.1 SFTP CT表現 12例患者CT檢查結果顯示:5例患者的腫瘤位于右側胸腔，7例位于左側胸腔;CT平掃后7例顯示胸腔有巨大軟組織腫塊(圖1)，5例表現為胸壁寬基底軟組織腫塊;腫塊直徑2.5～15.9 cm，其中5例腫瘤直徑＞10.5 cm，3例腫瘤直徑在5～10.5 cm，4例腫瘤直徑＜5 cm;10例腫瘤密度不均勻，主要表現為夾雜有斑片狀低密度區域(圖2)，2例腫瘤密度均勻。

圖2 腫瘤密度不均勻，夾雜有斑片狀低密度區域Fig 2 Tumor uneven density，mixed with patchy low density areas

2.2.2 SFTP MRI表現 經MRI檢查的6例患者中，2例顯示右側胸腔存在較大腫塊，2例顯示左側胸腔存在較大腫塊，而另外2例則表現為右后胸存在壁寬基底結節狀腫塊(圖3)。平掃T1W1上均呈稍低信號或等信號，T2W2上均為低信號。

圖3 T1W1軸位，左側后胸壁單發寬基底腫塊呈均勻低信號Fig 3 T1Wl axial，left posterior chest wall mass in a single wide-base uniformly low signal

2.3 手術治療結果

18例患者中10例行開胸腫塊切除術，6例行電視胸腔鏡VAT腫塊切除術，另外2例行電視胸腔鏡VAT輔助小切口腫塊切除術。患者術中失血量均在450 ml以內;住院時間為9～16 d，平均11.9 d。患者出院后隨訪6～29個月，至統計截止日期均未發生腫瘤復發或者轉移。SFTP患者的臨床病理特點見表1。

表1 SFTP患者的臨床病理學特點Tab 1 Clinical pathological features of patients with pleural solitary fibrous tumors

3 討 論

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是臨床極為少見的一種梭形細胞腫瘤，于上世紀30年代首次被發現并報道［4］。SFTP發病年齡分布廣泛，以中老年人最為常見。直至上世紀末，SFT一直被認為是僅僅發生于胸膜相關部位，且起源于間皮的良性腫瘤。近年來有關胸膜以外SFT的不斷連續報道，使人們意識到SFT可能發生于胸膜以外的包括肺部、縱膈、上呼吸道、甲狀腺、肝臟、腦膜甚至軟組織等身體各部位，同時SFT是否來源于間皮也遭到了質疑［5］。同時由于SFT的組織學形態與其他多種軟組織腫瘤尤其是血管外皮瘤(haemangiopericytoma，HPC)較為接近，導致SFT與HPC二者之間在臨床上難以區別，進而影響了對其后期影響的準確預測，因此，臨床上進行明確診斷便顯得尤為重要［6］。

SFTP最初被認為是間皮細胞發生的腫瘤，但近年來采用免疫組化及電鏡研究發現，該腫瘤更具備類似于纖維細胞而非間皮細胞的特點［7］;除此以外，學術界還發現SFTP的瘤細胞呈肌纖維母細胞性分化，并不具備間皮性特征，而且SFT常發生于身體非間皮性區域［8］，諸如腦膜、甲狀腺、腎臟等部位。

SFTP在多數生物學上呈良性經過，但也有大約十分之一的病例呈惡性，主要表現為局部復發，胸腹腔內播散及遠處轉移。這些病例在影像學上往往常表現為腫瘤侵犯周圍組織及出現壞死，病理學上則表現為腫瘤細胞密度顯著提高、細胞核異型性明顯;惡性者在臨床上的侵襲性行為會表現得更加明顯。

本研究發現SFTP有以下影像學特點:(1)均為胸部孤立性單發腫塊且邊界清晰;(2)CT表現同病灶的大小存在高度正相關;(3)SFTP在T1W1上表現為低信號或中等信號，在T2W2上則表現為特征性的低信號，當腫瘤巨大時可見高、低混雜信號。

本組患者主要表現為咳嗽、胸痛等局部癥狀，其中3例伴胸腔積液。通過光鏡觀察可發現患者腫瘤邊界清晰或有纖維性包膜，梭形瘤細胞呈彌散狀分布，間質中富含粗壯膠原纖維及厚壁血管。18例患者中10例行開胸腫塊切除術，6例行電視胸腔鏡VAT腫塊切除術，另外2例行電視胸腔鏡VAT輔助小切口腫塊切除術，后經出院隨訪無復發或轉移。

綜上所述，由于SFTP的生物學特性尚未完全探明，對其病程及預后難以準確預測，因此，進行外科手術切除仍是SFTP的首要治療方法。具體切除方式則依據患者體征、腫瘤形狀位置等而定，VATs(電視胸腔鏡)適用于腫塊較小的患者，特別是蒂與臟胸膜相連的患者，但對腫塊較大者則必須適度擴大切除腫瘤與正常組織交界處的手術范圍，同時應對患者術后狀況進行長期持續的隨訪以觀察治療效果。SFTP在發病前無顯著外在征兆，常常為臨床檢查中意外發現。隨腫瘤體積增大可產生壓迫癥狀，則患者出現咳嗽、胸痛、呼吸窘迫等癥狀，部分病例出現杵狀指和骨關節腫大，個別病例伴有胸水。肉眼觀察，腫瘤境界清楚，質硬，呈分葉狀、灰白至黃白色，結構為漩渦或編織狀，平均直徑為6 cm。CT及MRI檢查是SFTP的診斷手段，但MRI信號的改變與病理組織成分密切相關，對組織特征的判斷明顯優于CT掃面，因此MRI檢查對患者的定性診斷有較大幫助。

［1］肖文波，王照明，葉彤.孤立性纖維性腫瘤的影像學及病理學分析［J］.臨床放射學雜志，2007，21:947.

［2］姚洪祥，張金山，白友賢，等.胸膜孤立性纖維瘤的CT表現［J］.中國醫學影像學雜志，2006，14(6):406-409.

［3］周建軍，周康榮，曾蒙蘇，等.血管外皮細胞瘤與孤立性纖維瘤的診斷和鑒別診斷［J］.中國醫學影像技術，2008，24(4):570-573.

［4］施娟紅，王妍，何慶泗，等.腸系膜纖維瘤、孤立性纖維性腫瘤和胃腸道間質瘤的免疫組織化學觀察［J］.中國現代普通外科進展，2010，13(1):245-249.

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［8］楊愛清，趙齋川，鄧雙年.孤立性纖維性腫瘤(附2例報告)［J］.齊魯醫學雜志，2008，23(6):496-499.