鼻咽部漿細胞樣肌上皮瘤1 例

張 麗，許澤兵，胡 勁，周業琴

(1.川北醫學院醫學影像學系;2.川北醫學院附屬醫院腫瘤科，四川 南充 637007)

1 臨床資料

患者，女，61 歲。6 年前，患者無明顯誘因出現右側鼻塞，右耳脹悶感伴頭痛，遂來我院行鼻內窺鏡檢查發現鼻咽部新生物，在鼻鏡下行“鼻內病損切除術”，術后病理示:鏡下瘤細胞胞質寬，嗜酸性，核小，偏位。免疫組化示:S-100(+ + +)，CK (+ + +)，CD68(+ + +)，Vimentin(+ + +)，病理診斷為漿細胞樣肌上皮瘤，見圖1。

術后患者癥狀好轉，之后未行進一步治療。一年后患者又感右側鼻塞伴頭痛，經相關檢查后診斷為腫瘤術后復發。在我院行“右咽側壁腫瘤切除術”，病檢示肌上皮瘤，術后癥狀改善。2007 年8月，患者因右側鼻塞、間歇性血涕、右耳脹悶感伴頭痛第三次入院，入院查體:雙中鼻甲增生結構可辨，雙后鼻孔、鼻咽部新生物堵塞，聽力下降，右側第五顱神經征(+)。鼻咽鼻腔CT(圖2)示鼻咽部偏右側有一巨大軟組織腫塊，大小約6cm ×6cm ×5cm，向前上侵入篩蝶竇，向下達鼻腔、口咽，腫塊幾乎填充整個鼻咽腔及鄰近區域病變伴顱底骨質破壞。病理活檢示:(鼻腔)漿細胞樣肌上皮瘤。再次手術難度大，故予局部放療，Dt64Gy。放療后鼻塞消失，頭痛好轉，腫瘤縮小。之后，患者未按期復查和治療。2011 年8 月，患者因右側鼻塞、右眼視物模糊伴頭痛第四次入院，鼻咽鏡活檢仍為漿細胞樣肌上皮瘤。CT 顯示右側后鼻孔、鼻咽部、雙側蝶竇、篩竇(右側為主)可見大片團狀軟組織密度影，病變較前明顯進展，顱中窩及顱前窩骨質破壞范圍擴大。其余各項常規檢查未見明顯異常，診斷為鼻咽肌上皮瘤放療后復發。患者再次來我科要求放療。

2 討 論

肌上皮瘤是主要起源于涎腺的良性腫瘤，是世界衛生組織(WHO)在有關涎腺腫瘤的組織學中新分出的一種獨立的腫瘤，由肌上皮細胞構成，不含導管上皮成分。肌上皮瘤多發于腮腺、頜下腺、口腔內各處小涎腺和乳腺等，在大、小涎腺腫瘤中所占比例低于1%［1］。據其細胞形態的比例可分為:上皮細胞型、梭形細胞型、漿細胞樣細胞型、透明細胞型、混合型等五型［2］。肌上皮瘤的臨床特點通常為緩慢生長的無痛性腫塊，其基底對骨壁有侵蝕吸收作用。本例位于鼻咽部，系漿細胞樣細胞型，其病理特征:肉眼見腫物為類圓形、實質性、界限清楚、表面呈暗紅色、光滑;鏡下示瘤細胞似漿細胞，胞漿嗜酸性。因其臨床、影像學無特異性，此類型腫瘤極易與鼻腔內翻性乳頭狀瘤、出血壞死性鼻息肉以及海綿狀血管瘤混淆。明確診斷需經組織病理學檢查及免疫組化測定。在病理診斷上，漿細胞樣肌上皮瘤還應與多形性腺瘤相鑒別，后者除肌上皮成分外，還有腺上皮組成的管狀結構，并可見較多的粘液及軟骨組織。目前認為，肌上皮瘤是有潛在惡性生物學行為的腫瘤，并有復發傾向，部分切除或因復發多次切除可引起惡變［3，4］。本例患者因經濟原因，未能行規范化治療及按期復查，導致病情逐漸加重，顱底骨質破壞范圍進行性擴大，并出現神經功能障礙，預后變差。本病治療主要以手術為主，應力求徹底切除，輔以放化療，減少復發機率。若早期完全切除腫瘤效果良好，預后佳。

［1］ 陳志光，黃穗喬，曾斯慧.鼻腔肌上皮瘤一例并文獻復習體會［J］.影像診斷與介入放射學雜志，2006，15(1):8 －10

［2］ Savera AT，Sloman A，Huvos AG，et al .My oepithelial carcinoma of the salivary glands:a clinicopathologic study of 25 patients［J］.AmJ Surg Pathol，2000，(24):761 －774

［3］ 黃 龍，翦新春，姚志剮.涎腺肌上皮瘤臨床分析［J］.中國現代醫學雜志，2004，14(19):133 －134，137

［4］ 楊耀武，毛天球，孫勁東，等.涎腺肌上皮瘤31 例臨床病理學分析［J］.口腔醫學，2003，23(2):79 －81