原發子宮內膜小細胞癌2例

牛書懷，樊曉妹，宋藏珠，李魁秀，房朝輝，劉 紅

（河北醫科大學第四醫院婦瘤科，河北石家莊，050011）

·病例報告·

原發子宮內膜小細胞癌2例

牛書懷，樊曉妹，宋藏珠，李魁秀，房朝輝，劉 紅

（河北醫科大學第四醫院婦瘤科，河北石家莊，050011）

子宮內膜腫瘤；診斷；治療

例1，患者，58歲，因絕經8年陰道不規則出血1年、下腹痛2個月于2006年11月14日入院。婦科檢查，老年外陰，陰道通暢，黏膜光滑；宮頸正常大小，光滑；宮頸口流出水樣物，血性；子宮增大如孕3個月大小，質較硬，無明顯壓痛。診斷性刮宮病理：宮頸管壞死組織，可見少許異型細胞，宮內膜腺癌Ⅲ級。患者于2006年11月18日全麻下行廣泛子宮切除術+盆腔淋巴結清掃術。術中可見子宮增大如孕3個月大小，漿肌層表面近破潰，雙側卵巢輸卵管正常；左閉孔淋巴結3cm×3cm×3cm，靠近髂血管處片狀增厚淋巴結，被切除；骶前淋巴結固定與血管緊密未能切除。術后病理免疫組織化學檢查：突觸素（synaptophysin）（ +），嗜 鉻 顆 粒 蛋 白 A（chromogranin-A）（ +），神經特異性烯醇酶（neuron-specific eno1ase，NSE）（ -）；子宮內膜小細胞癌侵透肌層（圖1），宮頸管內口未受侵；淋巴結，左腹股溝0/2，左閉孔0/2，左髂組0/2，右腹股溝0/2，左淋巴結1/2，右髂組0/2轉移。術后診斷子宮內膜小細胞癌Ⅲc期，術后行放療，盆腔60Co外照射，腫瘤照射量52Gy/26次/6周。陰道殘端192Ir腔內照射，黏膜膜下5mm 24Gy/3次/3周。放射治療同時行化療，靜脈滴依托泊苷100mg，連用5d；順鉑40mg，連用3d。28d重復，共6個療程。于2007年5月結束治療，患者定期門診復查，現已無瘤生存63個月。

例2，患者，57歲，因絕經4年陰道不規則出血半年于2007年8月18日入院。婦科檢查：老年外陰，陰道通暢，黏膜光滑；宮頸正常大小，光滑；子宮增大如孕2個月大小，質中等，無明顯壓痛，活動度良好。診斷性刮宮病理：黏液性平滑肌肉瘤。患者于2007年8月18日全麻下行廣泛子宮切除術+盆腔淋巴結清掃術。術中可見子宮增大如孕40d大小，不平，軟，有肌瘤結節。左宮角紫色結節約2cm，侵入肌層。術后病理免疫組織化學檢查：突觸素（synaptophysin）（ +），嗜 鉻 顆 粒 蛋 白 A（chromogranin-A）（+），NSE（-）（圖2）；子宮內膜小細胞癌侵及淺肌層，慢性宮內膜炎，子宮肌間質瘤，慢性宮頸炎及宮頸內膜炎，雙附件（-）。術后診斷子宮內膜小細胞癌Ⅰb期。術后行放療，盆腔60Co外照射，腫瘤照射量52Gy/26次/6周。陰道殘端192Ir腔內照射，黏膜下5mm 24Gy/3次/3周。放射治療同時行化療，靜脈滴注依托泊苷100mg，連用5d；順鉑40mg，連用3d。28d重復，共6個療程。于2008年3月結束治療，患者定期門診復查，現患者已無瘤生存54個月。

圖1 子宮內膜小細胞癌侵及肌層（HE×200）

圖2 子宮內膜小細胞癌侵及淺肌層（HE×200）

討 論 小細胞癌是近年隨著免疫組織化學檢查方法開展而提出的，是具有神經內分泌功能的惡性腫瘤，小細胞癌常見于肺，在女性生殖系統小細胞癌會發生于宮頸、卵巢和陰道。但是原發性子宮內膜小細胞癌極為罕見。子宮內膜小細胞癌是子宮內膜癌的特殊組織類型，僅占子宮內膜癌的1%以下。子宮內膜小細胞癌的診斷必須依靠病理學檢查及免疫組織化學療檢查。van Hoeven等［1］提出了子宮內膜小細胞癌的診斷標準：①腫瘤由單一的小型至中間型腫瘤細胞組成，致密、成片生長，可合并或不合并其他腫瘤亞型成分；②免疫組織化學在此單一細胞成分中須有至少1種神經內分泌標記陽性；③須有明確的原發于子宮內膜的證據，如部位局限于子宮內膜。以上病例完全符合此診斷標準。

小細胞癌的發病機制尚不清楚，初始認為來自神經脊的胚胎分化或內胚層。隨著分子生物學技術的發展及應用，有學者［2］提出，可能來源于子宮內膜未被檢測出來的罕見的神經內分泌上皮細胞，由子宮內膜癌細胞和神經內分泌細胞雜交形成，常見子宮內膜癌細胞向神經內分泌細胞分化或內胚層的多能干細胞分化。子宮內膜小細胞癌主要發生于絕經后婦女，表現為陰道不規則出血，絕經后陰道出血、月經不規則，可出現轉移性腫瘤引起的慢性腹痛。子宮內膜小細胞癌的治療以手術為主，輔以化療，化療方案以EP（VP-16依托泊苷+順鉑）最常用。血清NSE水平用來監測治療反應。子宮內膜小細胞癌惡性程度高，遠處轉移發生早，預后極差，術后平均生存期小于1年。

本文報道2例，經手術、放療、化療后，定期到我科復查，現均已存活54個月以上。作者認為手術、放療、化療綜合治療，可提高子宮內膜小細胞癌患者的生存期。

［1］ VAN HOEVEN KH，HUDOCK JA，WOODRUFF JM，et a1.Sma11 ce11 neuroendocrine carcinoma of the endometrium［J］.Int J Gyneco1 Patho1，1995，14（1）：21-29.

［2］ KRISTENSEN PB，PAULSEN SM.Sinu1taneous presentation of a sma11 ce11 carcinoma invo1ving the ovary and the ute nine endometrium［J］.J Submicrosc Cyto，1985，17（1）：97-103.

（本文編輯：趙麗潔）

R737.33

C

1007-3205（2012）04-0418-03

2011-05-18；

2012-02-15

牛書懷（1963-），男，河北鹿泉人，河北醫科大學第四醫院主任醫師，醫學學士，從事婦科腫瘤診治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.04.016