急性巨核細胞白血病2例

王 哲，李 靜

（河北省保定市第一醫院檢驗科血液病實驗室，河北保定 071000）

·病例報告·

急性巨核細胞白血病2例

王 哲，李 靜

（河北省保定市第一醫院檢驗科血液病實驗室，河北保定 071000）

白血病，巨核細胞，急性；診斷；治療

例1，女性，37歲，因漸進性乏力伴月經量增多20d入院?；颊咦允?0d前無明顯誘因出現牙齦出血同時月經量增多，間斷黑便。曾口服大環內酯類抗生素，效果差，入院。既往體健，曾從事自行車噴涂工作10余年。查體：體溫37℃，脈搏80次/min，血壓102/69mmHg，呼吸21次/min，貧血貌，全身皮膚無黃染、瘀斑及出血點，淺表淋巴結無腫大，胸骨中、下1/3處壓痛（+），雙側肋骨壓痛、叩擊痛明顯，心率80次/min，律齊，雙肺（-），肝未觸及，脾肋下2cm，質地中等，無明顯觸痛，神經系統檢查無異常。血常規：RBC 2.29×1012/L，Hb 75g/L，WBC 1.2×109/L，血小板計數51×109/L。末梢血涂片：有核細胞少，分類20個白細胞，原始細胞14/20個。大便潛血（+）。間接膽紅素13.0μmol/L，α-羥丁酸脫氫酶213.7U/L。乙肝5項示3抗體陽性。骨髓象診斷：急性巨核細胞白血??；骨髓免疫表型CD41+、CD42+。骨髓活檢：原始、幼稚巨核細胞及纖維組織惡性增生。腹部B超提示脾大。3d后患者及家屬因經濟原因放棄治療離院。骨髓象特點：增生減低，?！眉t=0.63∶1，粒、紅二系比例減低明顯；全片以原始、幼稚巨核細胞增多為主占0.510，該類細胞胞體大小不等，核形不規則，核染色質粗細不均，隱約可見1～2個小而圓的核仁，胞漿邊緣不完整，可見指狀或泡狀突起，漿內散在分布細小密集的嗜苯胺藍顆粒，個別細胞周圍散在分布有血小板，并可見淋巴樣小巨核及幼稚產板型巨核細胞；成熟巨核細胞少見。血小板易見。細胞化學染色：過氧化物酶（-），糖原100%陽性且呈塊狀。

例2，女性，50歲，主因左下肢疼痛伴腫脹10d入院。查體：T 37.6℃，全身皮膚散在陳舊性瘀斑，周身淋巴結未觸及腫大，肝脾未觸及，左下肢水腫呈指凹性伴輕壓痛，且左側下肢皮溫略高于右側。當日血常規：WBC 63.26×109/L，Hb 99g/L，血小板計數63×109/L。尿素氮8.6mmol/L，乳酸脫氫酶351.2U/L，肝脾超聲（-）。骨髓象診斷：急性巨核細胞白血?。▓D1），過氧化物酶染色陰性（圖2）。糖原染色陽性率60%，骨髓免疫表型主要表達CD41、CD61，而CD34和人類白細胞抗原-Dr陰性。2d后北京協和醫院血液科實驗室骨髓象會診結果仍為急性巨核細胞白血病。次日患者由于經濟原因自動出院。骨髓象特點：骨髓增生極度活躍，?！眉t=1.88∶1，粒、紅兩系明顯抑制，以原始及幼稚巨核細胞異常增生為主，分類占0.780；該類細胞，大小不等，核染質較疏松，隱約可見核仁1～3個，胞漿深藍色，偽足明顯，幼稚巨核細胞漿中可見血小板。

圖1 急性巨核細胞白血病患者骨髓象（瑞特-吉姆薩×1 000）

圖2 急性巨核細胞白血病患者骨髓象過氧化物酶POX染色陰性（×1 000）

討 論急性巨核細胞白血病是急性髓系白血病中較少見的一型，發病以幼兒及青壯年為主，病情兇險，治療反應及預后差［1］。臨床表現與其他類型急性白血病相似，多以發熱和貧血起病，多數病例肝脾及淋巴結不腫大，由于急性巨核細胞白血病發病率低，主要依賴于電鏡細胞化學血小板過氧化物酶、免疫分型、免疫組織化學檢測。而實際上急性巨核細胞白血病的骨髓象細胞形態學具有一定特點，對確診該病有重要意義。骨髓象細胞形態學特點論述如下：血象，常見全血細胞減少，血紅蛋白減低，多呈正細胞正色素性貧血，白細胞總數大多減少，少數正常或增高，血小板減少多見，外周血還可見小巨核細胞、巨核細胞碎片及病態的巨大血小板。骨髓象，骨髓原始細胞≥20%，其中≥50%的原始細胞為巨核細胞，原始巨核細胞胞體較大（12～18μm），胞漿嗜堿性、無顆粒，有空泡和偽足形成，細胞核圓形或橢圓形伴凹陷，核染色質細網狀，核仁1～3個，部分原幼巨核細胞胞體小，類似前體淋巴細胞，并可見原始巨核細胞成簇分布，外周血可見小巨核細胞、巨核細胞碎片及病態的巨大血小板。

以上2例急性巨核細胞白血病雖然癥狀、體征，外周血象及其他檢查結果不盡相同，但主要診斷依據——骨髓象有著共同的特點，原始巨核細胞異常增殖，符合WHO急性白細胞診斷標準≥20%，原始巨核細胞胞體大小不等，核染色質細致，細胞核圓形或橢圓形伴凹陷，可見核仁1～3個，并見到小巨核細胞等是急性巨核細胞白血病骨髓象診斷的關鍵［2］。

骨髓細胞化學染色，過氧化物酶染色陰性，而糖原染色強陽性，并且糖原染色在細胞周圍呈塊狀陽性分布，對本病診斷有重要參考價值。急性巨核細胞白血病易出現骨髓干抽，其原因可能與原巨核細胞分泌血小板衍化生長因子和纖維連接蛋白（fibronectin）等，促進成纖維細胞的化生導致骨髓中網狀纖維增多合并骨髓纖維化有關，急性巨核細胞白血病骨髓活檢提示多伴有骨髓纖維化［3］，例1即為此類型。巨核細胞免疫表型常選用CD41、CD42、CD61等，其中CD41在巨核系統分化過程中表達較早，且貫穿整個發育過程，是血小板糖蛋白的一種，位于血小板表面的黏附蛋白受體上，該單克隆抗體對診斷急性巨核細胞白血病有較強的特異性。骨髓象輔以細胞化學染色并結合免疫表型分析對急性巨核細胞白血病的臨床正確診斷有重要意義。

［1］ 陳曉勤，尹俊.急性巨核細胞白血病2例［J］.汕頭大學醫學院學報，2010，4（8）：234-235.

［2］ 王毓芳，呂峰.急性巨核細胞白血病1例［J］.現代診斷與治療，2010，4（5）：256-257.

［3］ 路瑾，黃曉軍.慢性粒細胞白血病急變為急性巨核細胞白血病1例［J］.中國實用內科雜志，2011，4（6）：552-553.

（本文編輯：趙麗潔）

R557.3

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1007-3205（2012）06-0631-04

2012-01-04；

2012-03-01

王哲（1973-），男，河北深澤人，河北省保定市第一醫院副主任醫師，醫學學士，從事血液檢驗研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.06.005