肝性脊髓病1例報道

楊祿萍 賀宏印 李春霞

[摘要] 目的 加強對肝性脊髓病的認識和重視，以期做到早期預防、早期治療。 方法 分析我院收治的1例肝性脊髓病患者臨床特征。 結果 本病多數發生于肝硬化失代償期之后，臨床主要表現為緩慢進行性痙攣性截癱，無肌肉萎縮、感覺障礙及括約肌功能障礙。 結論 本病是以雙下肢漸進性痙攣性截癱為主要表現，早期肝移植是肝性脊髓病的有效治療手段。

[關鍵詞] 肝性脊髓病；發病機制；痙攣性截癱

[中圖分類號] R575.3 [文獻標識碼] B[文章編號] 1673-9701（2012）01-127-01

肝性脊髓病（hepatic mylopathy，HM）是慢性肝病門脈高壓癥罕見并發癥之一，是由于門體靜脈分流術或自然形成的廣泛的門-體靜脈側支循環后出現，以脊髓病變為主要癥狀的綜合征，呈現肢體緩慢進行性對稱性痙攣性癱瘓[1，2]。在病理上已證實為頸髓以下皮質脊髓束脫髓鞘病變[2，3]。該病缺乏特異診斷方法，亦無有效的預防手段，早期發現及診斷，并通過肝移植可以改善癥狀[4，5]，因此為加強對肝性脊髓病的認識和重視，現將我院收治的1例肝性脊髓病的病例報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，55歲，主因雙下肢無力16年于2010年3月入院。患者于1989年11月初出現持續嘔血、便血，遂到附近醫院就診，診斷為肝硬化，給予藥物治療約25 d后出院。1996年感雙下肢僵硬，走路易跌倒，行走不穩，雙下肢無力逐漸加重，2004年完全不能行走，言語含糊，未就診。入院后專科檢查：意識清楚，言語含糊，回答切題，定時定向力正常，記憶力、計算力正常。粗測雙眼視力正常，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反應靈敏，眼球活動靈活，伸舌居中，余顱神經檢查未發現異常。雙上肢肌力、肌張力、肌容積正常，肱二頭肌、肱三頭肌腱反射（++）。雙下肢肌力Ⅰ級，膝、跟腱反射（++++），肌張力增高，踝陣攣（+），雙側病理征陽性，腦膜刺激征陰性。實驗室檢查：WBC 1.46×109/L，PLT 54×109/L，MCHC 309 g/L。尿、糞常規檢驗正常。大生化：TBIL 1.46 μmol/L，DBIL 11.9 μmol/L，IBIL 38.9 μmol/L，ALB 33.1 g/L，HDL 2.03 mmol/L。血清維生素B12測定正常。心電圖檢查正常。肌電圖檢查：①雙側胸鎖乳突肌及肱二頭肌電位未見特征性改變；②雙下肢可疑神經源性改變肌電圖；③雙腓神經-運動傳導速度正常。腹部彩超：①肝硬化，肝囊腫；②脾腫大，門靜脈增寬。頭顱及胸腰段MRI檢查未見異常。

2 討論

1949年Leigh和Card首次報道肝性脊髓病[6]。目前，本病的確切病因及發病機制仍未明確，發病機制有如下四種學說：①中毒物質增多學說。肝硬化時，肝臟解毒功能不全或門脈高壓門體分流術后，未經肝臟解毒的大量有毒物質直接進入血循環，從而造成這些毒性物質在體內聚集，主要為血氨，氨主要是通過影響中樞神經系統對氧的利用，引起神經細胞代謝功能紊亂而產生對脊髓的損傷。此外，重金屬錳、銅及鐵的代謝異常[7]，在HM的發病中發揮重要作用。②營養不良學說。由于肝臟功能不全及門體分流造成B族維生素吸收及利用障礙，引起脊髓神經的損傷。③免疫因子學說。HM患者大多數都有病毒性肝炎感染后肝硬化的病史。這可能是由肝外脊髓神經的細胞免疫反應，從而造成脊髓免疫損傷。④動力學改變機制。脊髓橫斷面的前三分之二由脊髓前動脈供血，中胸段供血最少，因而容易發生缺血性病變。長期的門靜脈高壓致胸腰段椎靜脈叢淤血，使胸、腰段的脊髓發生慢性缺血缺氧，以至最終發生變性壞死[8]。

HM發病年齡24～63歲，男性占大多數[9]。肝硬化自然分流或分流術患者一般于分流后4～5年出現脊髓癥狀。本病例患者在出現嘔血、便血及肝功能不全6年后出現脊髓癥狀，可能與自然分流有關，這與文獻報道基本相一致。臨床以走路不穩開始，雙下肢無力，逐漸下肢呈痙攣性截癱，最后被迫臥床。雙下肢肌力減退，雙下肢肌張力增高，膝、跟腱反射亢進常有踝陣攣，病理征陽性。深感覺減退，痛、溫覺正常。對HM診斷目前尚無統一標準，綜合有以下標準[10]：①有慢性肝病相應的病史、癥狀和體征；②有自然形成門體靜脈吻合或門-腔靜脈吻合術；③有脊髓后索和側索受損的癥狀和體征，可有感覺性共濟失調及括約肌受累；④肌電圖呈上運動神經元損害，腦脊液正常，肝功能異常，血氨多增高；⑤可與肝性腦病并存。在亞臨床肝性腦病期，不易被察覺，TMS和MEP可做為敏感檢查指標[11-12]。

本病預后較差。目前，對于HM患者治療主要以治療原發病為主，消除產生高血氨等誘發因素，B族維生素營養神經治療。早期的肝臟移植可作為從病因上治療該病的一種嘗試[4，13]，目前可能是惟一有效的治療方法。早期診斷、及時肝移植為肝性脊髓病患者提供了一個完全康復的機會。

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（收稿日期：2011-09-29）