1例原發(fā)性脾淀粉樣變多層螺旋動態(tài)增強(qiáng)CT特征并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

趙紅

[摘要] 目的 分析脾淀粉樣變的 CT特點(diǎn)。 方法 對我院確診的 1例和國內(nèi)外報道的脾淀粉樣變進(jìn)行回顧性總結(jié)。結(jié)果 脾淀粉樣變時臨床表現(xiàn)不典型，脾臟體積輕度增大或正常，CT表現(xiàn)分為彌漫性及局灶性。彌漫性表現(xiàn)脾實質(zhì)呈彌漫性低密度，動態(tài)增強(qiáng)強(qiáng)化程度明顯低灌注；局灶性改變不具特異性。 結(jié)論 脾淀粉樣變性彌漫性改變在CT表現(xiàn)上具有低灌注特異性，據(jù)此特點(diǎn)可診斷脾臟淀粉樣變。

[關(guān)鍵詞] 多層螺旋CT；診斷；原發(fā)性脾淀粉樣變性；文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

[中圖分類號] R816.5[文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B[文章編號] 1673-9701（2012）12-0094-02

原發(fā)性淀粉樣變其發(fā)病原因不明，臨床表現(xiàn)不具特征性，診斷往往困難并易導(dǎo)致誤診誤治。脾臟是淀粉樣變最常受累器官，但所引起的脾臨床癥狀卻是輕微的，臨床上很容易忽視?，F(xiàn)就我院1例診斷為原發(fā)性淀粉樣變患者多層螺旋CT檢查脾臟的影像特點(diǎn)并結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行討論，以提高認(rèn)識。

1 病例資料

患者男性，43歲，以“雙下肢浮腫5個月余加重1周，伴發(fā)熱3天”為主訴于2009年4月入院。患者5個月前無明顯原因出現(xiàn)雙下肢凹陷性水腫，泡沫樣小便，曾于當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)治療水腫有好轉(zhuǎn)。近一周來水腫突然加重，3天前開始發(fā)熱，體溫38.9℃呈持續(xù)性，伴乏力、納差、惡心。來我院門診查血肌酐，尿蛋白，以“腎病綜合征，腎衰”收入。否認(rèn)高血壓、糖尿病史，無飲酒史。查體：肝脾肋下未及，移動性濁音（-），雙下肢浮腫Ⅲ度。實驗室檢查血常規(guī)：白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板。血生化：總膽紅素、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、r-谷氨酰酶、肌酐、尿素氮。乙肝兩對半（-），HBV（-），抗HCV陰性，HCV RNA（-）。出凝血：PT，APTT。尿常規(guī)：尿蛋白、白細(xì)胞、紅細(xì)胞、24 h尿蛋白定量。免疫球蛋白陰性。骨髓象正常，未見漿細(xì)胞。腫瘤標(biāo)記物；免疫檢查均為陰性。心電圖：心臟超聲B超：肝脾無腫大，回聲不均勻，雙腎損傷改變。病理：腎穿刺活檢腎小球結(jié)節(jié)狀改變，毛細(xì)血管袢節(jié)段增厚，系膜區(qū)彌漫階段間質(zhì)增厚，可見淀粉樣物團(tuán)塊狀沉積，節(jié)段毛細(xì)血管腔閉塞；腎小管上皮細(xì)胞泡沫樣變性＋＋；小管基膜局灶輕度增厚；間質(zhì)病變不明顯，部分血管壁可見淀粉樣物質(zhì)沉積。免疫病理IgG系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢節(jié)段＋；IgA-/+；IgM系膜區(qū)＋；C3系膜區(qū)＋；C4系膜區(qū)＋；C1q(-)，沉積物剛果紅染色＋＋。

CT檢查應(yīng)用菲利浦Brilliance16排螺旋CT機(jī)，先平掃，再采用BT方法，應(yīng)用非離子型造影劑碘帕醇（350 mgI/mL）動態(tài)增強(qiáng)掃描，獲得動脈期、門脈期及延遲期CT圖像。管電壓120 kV，電流250 mAs，層厚5 mm，螺距1.118。

2 結(jié)果

脾臟稍大，密度明顯不均勻，明顯低于肝臟（肝CT值約53 HU），以周圍部明顯，CT值約17～20 HU，近脾門脾實質(zhì)內(nèi)似見邊界不清結(jié)節(jié)樣稍高密度，CT值約43 HU。猶如重度脂肪肝樣的改變。增強(qiáng)動脈期脾未見花斑樣或波紋狀強(qiáng)化，平掃時結(jié)節(jié)樣稍高密度輕微強(qiáng)化CT值50 HU，低密度區(qū)動脈期無強(qiáng)化，境界分明。門脈期明顯結(jié)節(jié)樣迂曲樣強(qiáng)化，CT值達(dá)90 HU，外周低密度無強(qiáng)化，其間可見夾雜的強(qiáng)化結(jié)節(jié)影；平衡期，強(qiáng)化范圍逐漸擴(kuò)散可見增多結(jié)節(jié)樣迂曲樣強(qiáng)化影，邊界不清（圖1～4）。另外，腹腔血管未見充盈缺損；腹腔內(nèi)可見少量積液。腹膜后無腫大淋巴結(jié)。雙腎強(qiáng)化密度減低，皮髓界限不清，肝膽胰未見異常。

3討論

原發(fā)性淀粉樣變是一種少見疾病，是細(xì)胞外淀粉樣物質(zhì)沉積于血管壁及組織所引起的一組疾病，常常累及多種組織器官而使系統(tǒng)受損。發(fā)病機(jī)制不明，可能由于臟器組織細(xì)胞方面的酶類異常降解了淀粉樣物前驅(qū)蛋白，在細(xì)胞周圍形成淀粉酶樣物質(zhì)而逐漸取代正常組織[1]。根據(jù)所受累部位分為系統(tǒng)性和局部性。局部性淀粉樣變可能是系統(tǒng)性淀粉樣變性的早期階段[2]。此病多發(fā)生于40歲以上中、老年人，臨床表現(xiàn)不具特殊性，與病變類型、淀粉樣蛋白沉積部位、淀粉樣蛋白特性和受累器官的損傷程度有關(guān)，確診依賴病理活檢。

脾臟是易受累的器官之一，83%的尸檢發(fā)現(xiàn)脾臟受侵[3-4]由于淀粉樣物質(zhì)沉積在脾的紅髓和血管內(nèi)導(dǎo)致脾臟腫大、變硬和變脆。臨床上常常無癥狀，確診依靠病理。但因淀粉樣物質(zhì)在血管周圍沉積而致血管脆性增加、X因子缺乏、凝血酶受抑制而凝血時間延長，增加了可發(fā)生自發(fā)性脾破裂出血和脾功能減退而增加感染機(jī)會。因此細(xì)針穿刺應(yīng)非常小心。

脾臟淀粉樣變在病理上可分為彌漫型和結(jié)節(jié)型。結(jié)節(jié)型在影像上缺乏特點(diǎn)，易誤診為血管瘤及淋巴瘤等[5-6]。當(dāng)脾臟彌漫性受侵時稱為彌漫性脾淀粉樣變。脾大、脾鈣化、增強(qiáng)強(qiáng)化差是其特點(diǎn)[3，4，7]。本例因肺部感染ＣＴ檢查發(fā)現(xiàn)脾臟密度降低，為排除占位而作腹部動態(tài)CT增強(qiáng)檢查。動態(tài)CT增強(qiáng)上看，平掃不均勻脾臟密度減低以及動態(tài)增強(qiáng)動脈期脾臟缺乏花斑樣強(qiáng)化，靜脈期及平衡期強(qiáng)化程度仍較低，但表現(xiàn)為自脾門向外周擴(kuò)散的強(qiáng)化方式，這和Monzawa S及Mainenti PP[6，7]有關(guān)報道相似，但本例平掃即顯示脾臟不均勻低密度，同時內(nèi)可見結(jié)節(jié)樣影樣改變，考慮由于淀粉樣物質(zhì)彌漫性浸潤脾竇、紅髓和脾動脈有關(guān)，淀粉樣物質(zhì)在脾竇內(nèi)沉積擠壓實質(zhì)而形成灌注減低減緩，表現(xiàn)為形如西米脾樣改變。因此脾大、脾臟密度減低及動態(tài)增強(qiáng)脾臟低灌注的特殊影像表現(xiàn)有助于彌漫性脾臟淀粉樣變性的診斷[4，7]。

原發(fā)性淀粉樣病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，而檢查手段有限，易致漏診誤診。因此，當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型而腹部動態(tài)CT發(fā)現(xiàn)脾臟彌漫性密度減低伴有低灌注時應(yīng)考慮彌漫性原發(fā)性淀粉樣病變，這將指導(dǎo)臨床避免進(jìn)行創(chuàng)傷性操作檢查如穿刺活檢導(dǎo)致出血的危險。所以動態(tài)腹部CT檢查為臨床提供一項淀粉樣變病的影像診斷手段，具有重要意義。本病影像上尚需與脾梗死相鑒別，脾梗死多呈楔形，動態(tài)增強(qiáng)延遲無強(qiáng)化，邊界清晰；動脈期非梗死區(qū)可見花斑樣強(qiáng)化。本病則表現(xiàn)為明顯低灌注，延遲有強(qiáng)化趨勢。

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（收稿日期：2011-12-27）