原發性肝臟神經內分泌癌18例超聲檢查特點分析

錢 藝，洪峻峰，郭 佳，陳挺松，陳 燕，梁麗瓊，韓 亮，牛曉樂，馬 駿

(第二軍醫大學東方肝膽外科醫院，上海 200438)

原發性肝臟神經內分泌癌是一種罕見的、生長緩慢的肝內腫瘤，早期發現和切除原發灶是提高患者生存率的關鍵，部分患者經手術切除可望完全治愈［1］。2006年9月～2011年12月，我們收治原發性肝臟神經內分泌癌18例，現對其超聲檢查特點進行分析，以提高對該病的認識。

1 臨床資料

原發性肝臟神經內分泌癌患者18例(28個病灶)，男8例，女10例;年齡32～63歲，平均47歲。均經手術后病理證實。14例患者為體檢發現肝占位性病變，其中2例患者經過9年觀察腫塊逐漸增大，出現右上腹脹痛不適;4例患者為右上腹脹痛不適入院。所有患者術前均接受彩色多普勒超聲檢查，采用 GE VOLUSON 730 EXPERT，ACUSON 512彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，3.5～5.5 MHz。檢查時患者取仰臥位或左側臥位，二維超聲常規檢查肝臟，發現腫塊后測量大小，觀察病變部位、回聲、有無包膜、有無壓迫周圍組織等;彩色多普勒超聲觀察腫塊內部血供的情況，測量動脈血流阻力指數。超聲表現:病灶最大直徑18 cm，平均7.7 cm;5例多發，13例單發;腫瘤發現部位位于肝右葉21個，肝左葉6個，肝左右葉1個;28個病灶邊界均清晰;形態規則26個，不規則2個;高回聲區20個，囊實混合回聲區6個，無回聲區、低回聲區各1個;有血流8個，未見血流20個。病理表現:①肉眼:腫瘤切面為灰白色或暗紅色，部分周邊有纖細包膜，較大腫瘤內可見多個腔隙，形態不規則，囊腔內壁光滑，內有出血壞死，余肝無明顯肝硬化。②顯微鏡:癌組織以巢團狀或腺泡樣結構排列，癌細胞呈立方狀，核圓形或卵圓形，輕度異型，部分癌周有包膜，余肝無假小葉結構。③特殊染色:石蠟切片膠原纖維(Masson)染色和網狀特殊染色均陽性，阿利辛蘭(AB)和膠原纖維 VG染色均陰性。④免疫組化:Leu-7、Syn、CgA、NSE、NF、Serotonin陽性。

2 討論

肝臟神經內分泌癌多見于由胃腸道等轉移而來，而原發于肝臟的神經內分泌癌則非常罕見［2］。石瑋等［3］文獻回顧1994～2007年國內僅報道肝原發性神經內分泌癌24例，患者年齡15～84歲，女性略多于男性，發病情況與國外報道相似［4］。

腫瘤多位于肝右葉，部分較大腫瘤左右葉均有，多為單發，形態較規則，一般呈圓形或類圓形，無明顯包膜，與周圍組織界限清晰，病灶中多表現為高回聲區少數表現為高回聲區為主的囊實混合性回聲，且內部可見多個不規則形無回聲區，內透聲差，可見多個條狀強回聲分隔帶，還可見細小光點及絮狀回聲，為腫瘤生長過程中組織退變、囊變、腫瘤內部廣泛出血壞死的表現;腫瘤很少侵犯周圍血管。本組18例患者門靜脈系統、肝靜脈系統、腔靜脈內均未見栓子，但較大腫塊可壓迫周圍血管，28個病灶中8個病灶(直徑＞8 cm)壓迫周圍血管、使血管受壓顯示不清，3個病灶(直徑＞10 cm)壓迫膽管，使肝內局部膽管擴張。文獻報道，腫瘤血供豐富，動脈血流為低阻力頻譜［5］。本組病例中血流頻譜也均為低阻力型頻譜(RI＜0.7)，但血流豐富的病灶只有3個。原發性神經內分泌癌患者多不伴肝炎或肝硬化，為低度惡性，因此腫瘤周邊肝臟無肝硬化表現(0/28)，肝門區、腹腔內均未見腫大淋巴結，與其他影像學表現符合［6］。

本病需與以下疾病鑒別:①原發性肝癌:原發性肝癌多發生在肝硬化的基礎上，病灶多為低回聲，周圍伴有暈圈，大的病灶常伴有門靜脈癌栓，AFP陽性。②轉移性肝癌:原發性神經內分泌癌多為高回聲，邊界清晰，轉移性肝癌一般多發，多為低回聲，周邊可見聲暈，典型的呈“牛眼征”。③肝血管瘤:肝血管瘤多表現為高回聲區，邊界清晰，內部呈篩網狀或條索狀。

原發性肝神經內分泌癌罕見，術前檢查均難以作出定性診斷，最終確診仍需依據病理診斷。分析本組資料，本病超聲表現特點為肝內腫塊較大，呈高回聲，類圓形，內部可見不規則形無回聲區，內透聲差，彩色多普勒顯示腫塊內部血流動脈頻譜呈低阻力型，周圍血管無栓子;無肝硬化表現時應考慮本病。

［1］Nave H，Mossinger E，Feist H，et al.Surgery as primary treatment in patients with liver metastases from carcinoid tumors:a retrospective unicentric study over 13 years［J］.Surgery，2001，129(2):170-175.

［2］黃潔夫.肝臟膽道腫瘤外科學［M］.北京:人民衛生出版社，1999:205-206.

［3］石瑋，華海清.肝臟原發神經內分泌癌1例及文獻復習［J］.腫瘤防治研究，2008，35(9):676-678.

［4］Rckert RI，Rchert JC，Drffel Y，et al.Primary hepatic neuroendocrine tumor:successful hepatectomy in two cases and review of the literature［J］.Digestion，1999，60(2):110-116.

［5］高慶軍，曹經琳，竇劍，等.原發性肝臟類癌1例診治體會［J］.河北醫藥，2008，30(1):126.

［6］王冬青，曾蒙蘇，饒圣祥，等.原發性肝神經內分泌癌的影像表現［J］.中華放射學雜志，2008，42(5):464-466.