腎臟黏液樣小管狀和梭形細胞癌5例臨床病理學特點分析

(天津市第五中心醫院，天津 300450)

腎臟黏液樣小管狀和梭形細胞癌(MTSCCa)是2004年WHO泌尿系統和男性生殖系統腫瘤分類中新確定的一種腫瘤［1］。其具有黏液樣小管狀和梭形細胞特點，屬于低級別的多形性腎臟上皮性腫瘤，比較罕見，國內外文獻報道均不多，尤其國內報道較少［2～5］，隨著近年對該病的逐漸認識，越來越多的病例得以診斷。2006年1月～2011年1月，我們共收治MTSCCa患者5例，現對其臨床和影像學資料進行回顧性分析，旨在提高對該病的認識，提高其診斷水平。

1 臨床資料

MTSCCa患者5例，男1例，女4例;年齡分別為39～60歲，平均51歲。由北京、天津多名病理專家根據2004年WHO泌尿系統和男性生殖系統腫瘤分類診斷標準多次閱片診斷。多因查體B超發現腎腫瘤入院，除1例有肉眼血尿外，均無明顯不適。左腎3例，右腎2例。腎上極4例，腎下極1例;腫瘤大小為2.5 cm ×2.0 cm ～5.8 cm ×5.3 cm。影像學顯示3例為囊實性占位，2例為實性占位，均考慮為良性腫瘤。其他輔助檢查及化驗室指標未見明顯異常。標本經10%中性甲醛固定，取材后組織塊經常規脫水和石蠟包埋，常規4 μm厚切片，分別行HE染色，免疫組化染色及特殊染色，光鏡下觀察。其中免疫組化染色采用SP法，DAB顯色。所用 抗 體 包 括 CK、Vimitin、P504s、EMA、S-100、34βE12、CD68、溶菌酶、CD117、CD10、CD15、Desmin、Syn、CgA和ki-67，購自北京中杉公司;按照說明書操作，設陽性和陰性對照。結果:①巨檢:橢圓形腫物，切面灰白色，質中等，與周圍分界較清楚，其中3例可見囊腔，囊內壁光滑，囊液清亮，淡黃色。外膜均未觸及淋巴結。②鏡檢:腫瘤呈膨脹性生長，與周圍腎組織界限清楚，呈三相細胞形態，即小管狀、梭形細胞和黏液樣區域。狹長的小管緊密排列，管腔大小不一，瘤細胞呈低立方形或柱狀，胞質少，核大小較一致，圓形;管腔不明顯的區域部分瘤細胞呈梭形細胞樣結構，似平滑肌瘤或肉瘤樣形態;黏液樣區域瘤細胞呈脊索樣漂浮于黏液性基質中。偶見泡沫細胞和慢性炎細胞浸潤。腫瘤細胞異型性不明顯，偶見核分裂象。③免疫組化:CK普遍陽性，Vimtin、P504s陽性，EMA、S-100部分陽性，34βE12點灶狀陽性，CD68和溶菌酶均散在弱陽性，CD117零星細胞陽性，CD10、CD15、Desimin、Syn、CgA、ki-67 均陰性。④特殊染色:AB黏液染色陽性。

2 討論

1996年由Ordeonez等首先報告了，2001年Parwani等［6］描述了4例稱之為向遠端腎單位分化的低度惡性黏液性腎上皮腫瘤，2002年Rakozy等［7］和Has等［8］又分別描述了5例和11例該腫瘤的組織病理學和遺傳學特點，國內耿艦等［2］亦于2004年報告過本病。2004年WHO泌尿系統和男性生殖系統腫瘤分類中將其命名為MTSCCa，并將其定義為具有黏液樣小管狀和梭形細胞特點，屬于低級別的多形性腎臟上皮腫瘤［1］。

迄今為止，關于MTSCCa的組織來源尚不清楚，有多種說法。有學者認為其超微結構與遠端腎單位的Henle襻形態較為相似，故推測此腫瘤可能來源于遠端腎單位的 Henle 襻［2，9］。Paner等［10］最近發現，絕大多數的MTSCCa陽性表達近曲小管相關的標記物AMACR，所以并不支持組織起源于遠端腎單位。Kuroda等［11］發現，MTSCCa的腫瘤細胞具有灶性透明細胞和神經內分泌分化，據此認為腫瘤可能有更多的組織來源。比較基因組雜交和FISH方法證實，該腫瘤存在染色體缺失(常見的是染色體1、4、6、8、13 和14 缺失)及染色體獲得(常見的是染色體7、11和16的獲得)和染色體17的聯合改變［3，12］。

2.1 臨床特點 MTSCCa好發于中年女性，男女比例為1∶4［1］，發病年齡 17 ～82 歲，平均年齡 53 歲，多數患者無明顯的臨床癥狀，常在影像學檢查時發現腫物。本病具有良好的預后，患者可長期存活，罕見轉移［3，9，12］，手術切除是首選治療方法。

病理組織學上腫瘤境界清楚，基本上由立方形和梭形細胞組成，細胞排列成管狀、梁狀、索狀和實性。部分區域細胞緊密排列成小管狀結構，有的管腔不明顯，瘤細胞呈梁巢狀排列，漂浮在粘液背景中。細胞呈立方形，胞質嗜酸，無明顯異型。核分裂象少見。部分區域細胞呈梭形，束狀排列，似平滑肌分化。

2.2 鑒別診斷 MTSCCa需與以下疾病進行鑒別:①后腎腺瘤:后腎腺瘤呈現單一的生長方式，即由一致的小細胞規則排列呈圓形小管和細胞巢，間質可見玻璃樣變性。而MTSCCa呈三相細胞形態，即小管狀、梭形細胞和黏液樣區域。免疫組化染色:后腎腺瘤CK、Vim陽性，EMA陰性，MTSCCa三者均為陽性。②腎髓質癌:腎髓質癌多見于鐮刀細胞貧血的患者，為高度侵襲性腫瘤;細胞異型明顯，可見橫紋肌樣細胞，核仁明顯;癌細胞巢呈索狀、片狀、網狀、腺樣、囊樣等形態，并混以多量炎細胞浸潤。而MTSCCa為低級別腫瘤，預后好;瘤細胞核異型性小，大小較一致，圓形，核分裂象少見，組織形態呈三相細胞形態。③血管平滑肌脂肪瘤:血管平滑肌脂肪瘤亦有梭形細胞成分，需與MTSCCa鑒別。后者缺乏脂肪和大小薄厚不一的血管成分，而呈小管狀、梭形細胞和黏液樣區域三相細胞形態。免疫組化染色前者HMB-45陽性，后者EMA、Vimentin及CK陽性。④乳頭狀腎細胞癌:當乳頭狀腎細胞癌乳頭排列緊密，或者可見黏液，甚至出現梭形細胞時，與MTSCCa鑒別診斷很困難。前者伴有肉瘤樣分化時，預后差。因此兩者準確的鑒別診斷十分重要。需仔細尋找三相細胞形態，另外前者常可見壞死，有學者依靠免疫組化染色來協助診斷，研究發現，AMACR、P504s對乳頭狀腎細胞癌具有高特異性及敏感性。⑤集合管癌:集合管癌具有鑒別診斷價值的鏡下特征是管腔內面襯覆鞋釘樣細胞，細胞異型性明顯，細胞核分極高，缺少黏液樣區域，且呈浸潤性生長。⑥肉瘤樣癌:肉瘤樣癌大體表現通常與MTSCCa類似。鏡檢可見腫瘤的浸潤性生長特征和異型性，核分裂象和壞死多見。免疫組化染色SMA、desmin陽性有助于鑒別。

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