甲乙型血友病患者合并鼻腫物圍術(shù)期護(hù)理

王 青,劉金港,蔡永華

(北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻喉科,北京,100073)

血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,以自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止為臨床特征[1],包括血友病A、血友病B、遺傳性FⅪ缺乏癥(舊稱血友病丙)及血管性疾病[2]。由于血友病主要是以創(chuàng)傷或自發(fā)性反復(fù)出血傾向?yàn)橹饕R床表現(xiàn),手術(shù)等原因易造成細(xì)小血管彌漫性出血,使創(chuàng)口形成血腫,裂開或合并感染[3]。嚴(yán)重時(shí)往往引起出血不止甚至導(dǎo)致死亡,故一般是手術(shù)的禁忌證。本科2008年1月～2009年12月收治了3名需行鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)的血友病患者,分別為血友病甲型2名及血友病乙型1名,患者手術(shù)后效果滿意出院。由于鼻內(nèi)為黏膜組織,容易出血,鼻部手術(shù)后不能加壓包扎,因此更增加了出血的風(fēng)險(xiǎn),對(duì)其進(jìn)行準(zhǔn)確的凝血因子替代療法及精心的觀察護(hù)理是非常重要的。現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

病例1:患者男,23歲,血友病甲型,血友病貧血,右膝關(guān)節(jié)受損,因無明顯誘因右側(cè)鼻塞、溢淚,伴右側(cè)面部腫脹隆起,間斷腫脹不適,嗅覺減退,偶有鼻出血。外院CT示右上頜竇、篩竇、鼻腔占位,行鼻腔腫物活檢,術(shù)后鼻腔大出血,經(jīng)血液研究所行血液支持治療后好轉(zhuǎn),活檢結(jié)果為鱗狀上皮乳頭狀瘤,為行手術(shù)收入本科,與血液科共同行VШ因子輸注試驗(yàn),以確定有針對(duì)性的VШ因子替代療法的具體方案。術(shù)前給予輸血及人凝血因子替代治療,2008年1月3日在全麻下行鼻內(nèi)窺鏡右側(cè)鼻腔腫物切除,上頜竇根治,竇內(nèi)病變?nèi)コg(shù),術(shù)后繼續(xù)以人凝血因子VШ(綠+字)治療,并隨時(shí)抽血查血常規(guī)及凝血情況,以調(diào)整替代療法。患者術(shù)后恢復(fù)順利,于術(shù)后第8天出院。

病例2:患者男,20歲,血友病乙型,缺鐵性貧血,慢性丙型肝炎,四肢關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛。患者因出現(xiàn)右側(cè)間斷鼻塞,右面部腫脹,麻木感及頭痛,打噴嚏后右側(cè)鼻腔出血,自述量多,輸用第IX因子后,鼻出血能自止1年。在外院行CT示右鼻腔和右上額竇腫物,全組上額竇炎,病理示鼻腔纖維瘤,MRI示右側(cè)鼻道內(nèi)不規(guī)則病變,符合鼻腔纖維血管瘤。病變累及同側(cè)鼻旁竇,鼻咽及翼腭窩,右側(cè)副鼻竇炎。此次為行手術(shù)收入院。與血液科共同行凝血因子輸注試驗(yàn),以確定有針對(duì)性的凝血因子替代療法的具體方案。術(shù)前予康舒寧治療。2008年12月11日在全麻鼻內(nèi)窺鏡下行右側(cè)鼻腔腫物切除,篩竇切除,竇內(nèi)病變?nèi)コ?上頜竇根治術(shù)。術(shù)后繼續(xù)予康舒寧治療及人凝血酶復(fù)合物治療,并隨時(shí)抽血查血常規(guī)及凝血情況,以調(diào)整替代療法,患者術(shù)后恢復(fù)順利,于術(shù)后第10天出院。

病例3:患者男,32歲,血友病甲型,丙肝,半年前外傷后右鼻出血不止,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院填塞治療不能止血,予“冷沉淀”靜點(diǎn)治療后逐漸停止,但右鼻間斷有鮮血或陳舊性血液流出,CT示右上頜竇、篩竇腫物。來我院MRI示:右側(cè)上頜竇內(nèi)見混雜信號(hào)團(tuán)塊影,為行手術(shù)收入院。完善術(shù)前檢查,與多科會(huì)診后2009年12月25日在全麻鼻內(nèi)窺鏡下行右側(cè)鼻腔腫物切除、篩竇切除、上頜竇根治、竇內(nèi)病變?nèi)コg(shù)。手術(shù)當(dāng)日以拜科奇靜脈注射,術(shù)中持續(xù)泵入拜科奇。術(shù)后泵入拜科奇,并逐漸減量,至術(shù)后5 d。停藥1 d后患者出現(xiàn)鼻腔出血,填塞止血后好轉(zhuǎn),再予拜科奇靜脈注射每日1次,共3 d。患者于術(shù)后2周出院。

2 護(hù) 理

2.1 術(shù)前護(hù)理

病房及工作人員準(zhǔn)備:血友病患者抵抗力差,圍術(shù)期易感染,病房加強(qiáng)通風(fēng),限制探視,予患者床旁備好手套,無菌紗布,止血器械等搶救用品。由于病房工作人員接觸血友病患者較少,血友病患者手術(shù)危險(xiǎn)性大,病房組織工作人員查找資料,學(xué)習(xí)有關(guān)血友病相關(guān)知識(shí),學(xué)習(xí)凝血因子輸注預(yù)試驗(yàn)的意義、方法及注意事項(xiàng),凝血因子替代藥物的副作用。以提高護(hù)士的業(yè)務(wù)水平,有針對(duì)性地進(jìn)行護(hù)理,以加強(qiáng)對(duì)患者圍術(shù)期的觀察及護(hù)理,提高手術(shù)的安全性。

患者術(shù)前心理準(zhǔn)備:患者患病時(shí)間較長,對(duì)該病有一定的了解,了解血友病終身不能治愈,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大,且血液制品價(jià)格昂貴,患者心里及經(jīng)濟(jì)壓力較大。護(hù)士多與患者及家屬交流溝通,建立良好的護(hù)患關(guān)系,并向患者講解手術(shù)方案及成功病例,介紹凝血因子替代療法,以提高患者信心。

預(yù)防出血:由于血友病患者凝血功能障礙,在進(jìn)行常規(guī)工作時(shí)也應(yīng)引起重視。患者采血,選用小號(hào)針頭,穿刺后要延長按壓時(shí)間,減少局部出血及血腫的危險(xiǎn)性。輸注藥液時(shí)注意保護(hù)血管,留置靜脈套管針,避免反復(fù)穿刺造成出血及感染,封管時(shí)禁用肝素鈉封管,以免加重出血,改用0.9%生理鹽水正壓封管。術(shù)前備皮時(shí)先將鼻腔以棉棍輕輕清理干凈,選用電動(dòng)剪鼻毛器,操作時(shí)宜仔細(xì),輕柔,避免因操作而引發(fā)出血。

凝血因子替代試驗(yàn):凝血因子替代療法是一種治療由凝血因子缺乏所引起止血障礙性疾病的有效方法,目的是將患者血漿凝血因子水平提高到止血水平。Ⅷ因子或Ⅸ因子半衰期為8～12 h[4]。為確切獲得患者的凝血因子的高峰時(shí)間及用量,予術(shù)前進(jìn)行替代實(shí)驗(yàn)。實(shí)驗(yàn)時(shí)認(rèn)真核對(duì)并與醫(yī)生溝通,嚴(yán)格遵醫(yī)囑準(zhǔn)確準(zhǔn)時(shí)地應(yīng)用凝血因子及采集血樣檢測(cè)血常規(guī)及凝血情況。向患者及家屬講解替代療法及預(yù)試驗(yàn),認(rèn)真觀察藥物的不良反應(yīng)。護(hù)士要認(rèn)真的交接班,以確保用藥及采血時(shí)間的準(zhǔn)確性。輸注凝血因子要嚴(yán)格按照輸血制度操作,輸注后應(yīng)用生理鹽水沖管,以確保凝血因子的用量準(zhǔn)確。與檢驗(yàn)科協(xié)作及時(shí)反饋檢查結(jié)果,及時(shí)與醫(yī)生溝通。根據(jù)預(yù)試驗(yàn)結(jié)果術(shù)前以最優(yōu)時(shí)間給予患者足量凝血因子,并輸注血細(xì)胞,糾正貧血及凝血因子缺乏,提高手術(shù)的安全性。

關(guān)節(jié)的護(hù)理:指導(dǎo)患者活動(dòng)時(shí)注意保護(hù)關(guān)節(jié),避免劇烈及長時(shí)間的活動(dòng),減少上下樓梯等易損傷膝關(guān)節(jié)的活動(dòng),穿防滑鞋。如果出現(xiàn)關(guān)節(jié)的腫痛,應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員,不要自行冷敷或熱敷。保持病房環(huán)境的安全,防止外傷。

2.2 術(shù)后護(hù)理

術(shù)后常規(guī)護(hù)理:術(shù)后為患者提供舒適安全的環(huán)境,減少人員流動(dòng),限制探視,每日通風(fēng)3次,每次30 min,注意保暖,保持病室環(huán)境的清潔,降低感染機(jī)會(huì)。指導(dǎo)患者進(jìn)溫涼的半流質(zhì)飲食,勿進(jìn)食煎炸,堅(jiān)硬的食物,忌食辛辣刺激食物。不可進(jìn)食桂圓,人參等食物。鼻部手術(shù)后因張口呼吸,可指導(dǎo)患者適當(dāng)多飲水,濕潤口腔。調(diào)整病房內(nèi)的濕度,也可在嘴唇上涂潤唇膏減少口唇干裂,防止因張口呼吸引起的口干,咽干而引發(fā)咳嗽,加重疼痛和出血[5]。并注意口腔衛(wèi)生,用軟毛牙刷刷牙,每次飯后用醋酸氯己定漱口。病房內(nèi)避免放鮮花等有可能引起患者打噴嚏咳嗽的物品,指導(dǎo)患者如需打噴嚏及咳嗽時(shí),盡力避免用力,必要時(shí)張嘴打噴嚏。術(shù)后鼻部冷敷4～6 h,以收縮血管、減少出血、減輕水腫和疼痛[6]。各項(xiàng)規(guī)范操作,嚴(yán)格無菌技術(shù),切記是血友病患者。

嚴(yán)密觀察出血征象:血友病患者創(chuàng)傷、過度發(fā)聲、咳嗽甚至噴嚏都可能引起呼吸系統(tǒng)出血[7],因而術(shù)后出血觀察是十分重要的。術(shù)后患者均選用高膨脹海綿填塞止血。予患者床旁備齊止血用物,備專用痰杯,反復(fù)叮囑患者將口內(nèi)分泌物吐于痰杯,經(jīng)鼻滲血擦拭后的紙張及敷料放于專用的醫(yī)用垃圾桶內(nèi)。手術(shù)當(dāng)日每小時(shí)觀察患者出血情況,做好床旁交接班。術(shù)后第1天至患者出院護(hù)士每班均床頭交接班,并隨時(shí)觀察出血情況,如患者經(jīng)口吐出分泌物中血含量較大,或經(jīng)鼻滲血不斷流出,或術(shù)后未隨時(shí)間的延長而出血量減少,應(yīng)及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生。此兩例病例出血均在正常范圍。觀察患者傷口出血的同時(shí),要注意觀測(cè)有無全身的出血情況。

準(zhǔn)確應(yīng)用替代療法:術(shù)后根據(jù)預(yù)試驗(yàn)結(jié)果及凝血因子情況,繼續(xù)輸注凝血因子。嚴(yán)格遵醫(yī)囑應(yīng)用替代療法,用藥及采血時(shí)間應(yīng)準(zhǔn)確,每班交接班要仔細(xì),并有文字記錄。病例1術(shù)后當(dāng)日輸注血細(xì)胞400 mL,術(shù)后第1～3日根據(jù)患者情況分次輸注凝血因子(綠+字)5次,共3200 U,予第4日至出院每隔 12 h輸注凝血因子(綠 +字) 400U。病例2除術(shù)前1d分次輸注康舒寧1 200 U外,術(shù)后當(dāng)日至術(shù)后3 d根據(jù)患者情況分次輸注凝血因子(康舒寧)共3 600 U,術(shù)后第4～7天每天輸注入凝血因子復(fù)合物900 U。手術(shù)當(dāng)日的用量應(yīng)在每日總量的基礎(chǔ)上增加,以彌補(bǔ)術(shù)中創(chuàng)傷出血損失的凝血因子。因出血消耗,實(shí)際FⅧ濃度常常低于計(jì)算值。因此需根據(jù)實(shí)際測(cè)量數(shù)值及時(shí)調(diào)整用量[8]。

預(yù)防彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)及血栓的發(fā)生:因患者輸注了大量凝血因子,要警惕DIC及血栓的發(fā)生。隨時(shí)觀察患者全身皮膚及黏膜的顏色,有無出血征象。經(jīng)常與患者交流,聽取主訴,及時(shí)發(fā)現(xiàn)血栓的形成,尤其要觀察有無下肢的腫脹及疼痛。指導(dǎo)患者及家屬學(xué)會(huì)自我觀察,尤其是隱蔽部位,如有疑問及時(shí)與醫(yī)護(hù)人員聯(lián)系。

2.3 出院指導(dǎo)

出院后注意自我觀察出血情況,如有異常及時(shí)就醫(yī)。患者減少到人多的地方及封閉場(chǎng)所,適當(dāng)戶外活動(dòng),增強(qiáng)體質(zhì),避免感冒。進(jìn)溫涼的軟流食半個(gè)月,飯后漱口,注意口腔衛(wèi)生,避免用牙簽剔牙。避免摳鼻及用力擤鼻,要按醫(yī)生預(yù)約時(shí)間復(fù)診及清理鼻腔。禁用抑制血小板功能的藥物和對(duì)胃腸道有刺激或可能引起血管擴(kuò)張及脆性增強(qiáng)的藥物,如阿司匹林、吲哚美辛等[9]。

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