關國平 陳云芳
原發性卵巢類癌因組織形態不同,可分為島狀型、梁索型、甲狀腺腫型、黏液型及混合型等。甲狀腺腫類癌( strumal carcinoid ) 屬于生殖細胞腫瘤中單胚層高度特殊性的畸胎瘤,由不同比例的甲狀腺組織和類癌混合而成,絕大部分為原發且預后良好[1]。我們就本院近年收治的5例甲狀腺腫類癌病例進行分析回顧。
詳細回顧我院2006~2010年收治的經手術病理確診的5例卵巢甲狀腺腫類癌的臨床病理資料,并進行隨訪。
標本用10%中性福爾馬林液固定,石蠟包埋,常規制片HE染色。同時每例選取有代表性蠟塊行相關的免疫組化標記。免疫組化選擇包括神經內分泌細胞標記物神經特異性烯醇化酶(NSE ) 、嗜鉻素( CgA )、突觸素( Syn );甲狀腺組織標記物甲狀腺球蛋白(TG)及細胞角蛋白CK7、CK20、Ki-67及S-100等。免疫組化染色采用Evision二步法,所有抗體均購自北京中杉金橋生物技術有限公司。操作嚴格按照說明書進行,蘇木精復染,用已知陽性片作陽性對照,以PBS代替一抗作陰性對照。光鏡觀察相關抗體陽性細胞分布情況。
5例患者年齡34~52歲,平均43歲。4例因門診B超檢查發現盆腔腫物就診,其中1例伴有便秘4年,1例伴亞臨床型甲亢, 3例伴有陰道不規則出血癥狀;1例為子宮次全切除術后18年發現下腹部腫塊就診。術前臨床診斷除1例為卵巢惡性腫瘤外,其他診斷主要有子宮肌瘤、卵巢囊腫和盆腔腫物性質待查等。治療方法除1例患者行病變附件及大網膜切除手術外其余均行全子宮、雙附件及大網膜切除術;2例闌尾切除;2例行盆腔淋巴結清掃術。術后隨訪10個月至4年,4例無復發,1例失訪。
2.2.1 巨檢 5例中3例腫瘤體積分別為12 cm×12 cm×12 cm,14 cm×13 cm×10 cm,7 cm×11 cm×9 cm,包膜完整,切面呈多房性囊狀;1例腫瘤體積為6 cm×9 cm×8 cm,包膜完整,切面呈半實性;1例腫瘤體積為20 cm×20 cm×18 cm,包膜完整,切面呈囊實性,水樣物為淡紅色。在瘤體囊壁內均見灰黃色結節,結節2.2~4.5 cm,界限尚清,內含膠樣物質,無出血及壞死。
2.2.2 鏡檢 腫瘤的病理類型包括島狀類癌、小梁狀類癌及混合型類癌,均可在組織中見到甲狀腺腫成分,部分難與胎兒型甲狀腺腫鑒別。
2.2.3 免疫表型 5例病例均強表達Syn,部分表達CgA,腫瘤組織表達Tg。不同水平表達NSE、S-100、CK7,不表達CK20,Ki-67陽性指數較良性腫瘤高。
甲狀腺腫類癌由Scully于1970年首次命名[ 2,3],定義為由類癌與甲狀腺濾泡組成且兩者有過渡現象的腫瘤,目前認為可能來源于原始型甲狀腺濾泡旁細胞或來自類癌中的甲狀腺分化。本發病年齡平均43 歲,40 歲以上者超過2/3,本組為平均43歲,僅1例低于40歲。甲狀腺腫類癌臨床癥狀無特征性,大部分因發現盆腔腫物就診,部分病例伴有類癌綜合征,由于甲狀腺腫類癌常發生于畸胎瘤成分內,腫物一般較小,幾乎總是無癥狀。本組中1例伴有長達4年的便秘病史,并伴納差,體重減輕(4年減輕10 Kg),符合本型腫瘤偶發的嚴重便秘癥狀,可能與YY肽分泌有關[4],但未受本人及醫生重視,沒有在術前作出正確診斷。這也說明此類癥狀不具備診斷的特異性,也是造成在手術時冰凍或術后病理才能做出診斷的1個原因。1例伴亞臨床型甲亢并CA125升高(56.3 U/ml),術前僅給予對癥治療而未考慮類癌或畸胎瘤可能;另1例52歲患者伴高泌乳素血癥及CA199升高(40.5 U/ml)。以上癥狀均非典型類癌癥狀,但可能在本病中出現,應作為臨床診斷時的考慮內容,以提高卵巢甲狀腺腫類癌的術前診斷率。
卵巢類癌生長緩慢,具有低度惡性潛能[5]。90%以上的腫瘤局限于一側卵巢(Ⅰ期),進展期或局部晚期病例(Ⅱ~Ⅳ期)很少見[6]。甲狀腺腫類癌常與畸胎瘤并存且混雜于甲狀腺組織中,容易漏診。病理組織及冰凍對有乳頭及粗糙囊壁處要仔細取材、觀察,以防漏診。對畸胎瘤成分中的胚胎型部分著重觀察,有疑問時結合免疫組化進行鑒別。
卵巢甲狀腺腫類癌多認為是卵巢原發,對原發的類癌,無論是單純類癌還是畸胎瘤的一部分,均預后良好[1]。本型腫瘤多為低度惡性,對手術時Ⅰ期患者,年輕并有生育要求者可行患側附件切除術,并進行嚴密隨訪。對年齡較大而且無生育要求者行全子宮雙附件切除術,本文隨訪的4例均無復發。
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