兒童原發性免疫缺陷病的護理

黎小芹 陳學蘭

免疫缺陷病是指免疫系統的器官、免疫活性細胞(淋巴細胞、吞噬細胞)、免疫活性分子(Ig、淋巴因子、補體分子和細胞膜表面分子)發生缺陷引起的某種免疫反應缺失或降低，導致機體防御能力普遍或部分降低的一組臨床綜合征。可分為原發性免疫缺陷和繼發性免疫缺陷。因基因突變、缺失等遺傳因素所致的免疫缺陷稱為原發性免疫缺陷病(PID)［1］，其發病率為1/萬～2/萬［2］。生后環境因素或其他原發疾病所致的免疫缺陷稱為繼發性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency，SID)或免疫功能低下。PID發病年齡較早，但并非均在幼兒期發病。約40%在1歲以內，40%在5歲以內，15%在l6歲以內，5%在成人之后發病［3］。筆者結合我科2010年2月～2012年2月收治30例原發性免疫缺陷病患兒，對其采取規范的治療和精心的護理，取得了良好的效果，現報道如下。

1 一般資料

1.1 臨床資料 本組患兒30例，男24例，女6例。年齡34 d～11歲。重癥聯合免疫缺陷9例，高IgM血癥3例，X－連鎖低或無丙種球蛋白血癥4例，濕疹一血小板減少性紫癜(WAS)綜合征9例，慢性肉芽腫5例。

1.2 臨床表現 其特點是反復、嚴重、持久的感染。30例患兒均有呼吸道感染，其中慢性中耳炎5例，鼻竇炎4例，結合膜炎3例，支氣管炎和(或)肺炎18例。其次是胃腸道，有慢性腸炎8例。再次是皮膚感染，有5例。

2 護理

2.1 預防感染

2.1.1 保護性隔離 免疫缺陷病患兒抵抗力非常低，容易發生交叉感染，應將其放置在單人間，除患兒父母外，謝絕任何人探視。照顧患兒的家屬不能感冒，若有感冒的家屬或醫務人員不能接觸患兒。病室內用醫用空氣消毒凈化機進行空氣消毒，每日2次，每次30min，地面用1%含氯消毒劑拖地，2次/d，擦拭桌椅及門栓，2次/d，物品表面用“84”消毒液消毒，保持病室內的空氣清新，溫度控制在28～30℃，濕度50%～60%。醫護人員接觸患兒前嚴格洗手或噴用快速洗手液，戴口罩帽子、穿清潔衣。備專用體溫計、血壓計、聽診器。進行操作時嚴格無菌操作，并盡量集中進行。

2.1.2 加強基礎護理 囑患兒家屬勤為患兒擦洗，穿棉質衣服，勤換衣服，保持皮膚清潔干燥。每次大小便后都要用質地柔軟的毛巾溫水擦洗肛周及會陰部，保持其清潔干燥。囑其家屬多喂水，進食前后及睡前、晨起用生理鹽水擦洗口腔，避免霉菌、真菌感染。同時積極觀察患兒口腔黏膜有無感染征象，及時發現，盡早處理。15例患兒入院時口腔黏膜有白膜，考慮是白色念珠菌感染，遵醫囑予3%碳酸氫鈉和制菌酶素涂擦口腔，每天3次，3～7 d后白膜消失。

2.1.3 合理使用靜脈丙種球蛋白 靜脈丙種球蛋白替代治療可暫時性緩解PID的臨床癥狀，大約80%以上的PID伴有不同程度IgG缺陷，因此替代療法最主要是補充IgG，提高機體的抵抗力。在行丙種球蛋白輸入前要嚴格檢查靜脈通路，輸入中和輸入后都要嚴密觀察有無血制品輸入的不良反應，及時發現病情變化，隨時與醫師保持聯系。

2.2 控制感染

2.2.1 合理使用抗菌藥物 本組患兒均有反復、嚴重、持久的感染。抗菌藥物治療反復發生的細菌感染應選擇對感染致病菌有強大活性的抗菌藥物，不僅要參照藥物敏感試驗的最低抑菌濃度，更應根據藥物敏感試驗的最低殺菌濃度選擇抗菌藥物。應用抗菌藥物的間隔時間應比免疫正常的患兒間隔時間短［4］。

2.2.2 定期做結核菌素皮試 除細胞免疫缺陷外，應常規每2年測1次結核菌素(或PPD)皮試，以監測結核感染。若有感染應及時治療，如果抗菌藥物無效，應考慮真菌、分支桿菌、病毒和原蟲感染的可能。有時需長期抗菌藥物預防性給藥。

2.2.3 氧氣霧化吸入，控制呼吸道感染 本組患兒均有呼吸道感染，因此，在靜脈用藥的同時，每日遵醫囑予頭孢唑林鈉0.25 g+生理鹽水2 ml和利巴韋林50 mg+生理鹽水2 ml氧氣霧化吸入，每天2次，控制呼吸道感染，及時清除口鼻分泌物，經常協助患兒更換體位，同時輕拍背部，必要時吸痰，促進炎癥的消散。

2.3 嚴密觀察病情，防止意外發生 原發性免疫缺陷病病情重、年齡小、變化快，尤其是嚴重聯合免疫缺陷病患兒。因此，在住院期間護理人員要及時巡視病房，及時發現病情變化，及時通知醫師，及時搶救處置。

2.4 飲食護理 免疫缺陷病患兒，身體抵抗力差，應給予高熱量、高蛋白質、高維生素、低脂肪飲食，少食多餐，定時定量，營養豐富，以提高患兒的免疫力。

2.5 心理護理 由于家長缺乏與此病相關的知識，又因為患兒病情較重再加之治療費用較高，所以患兒明確診斷后家長就出現焦慮、擔憂，甚至絕望等心理問題。我們應耐心地告訴患兒家長一些與此病相關的知識和可能會采取的治療和護理措施，并明確告訴他們在治療中所能發揮的重要作用。查閱相關文獻，告知其成功病例，增強患兒家屬的信心。國內已建立多個PID網站，便于患兒家屬與醫師、患兒家屬之間交流，增強患兒及家屬治療疾病的信心。已建立了PID登記隨訪專業網站(http://paed.hku.hk/study3/pidmain)和中國 PID 關愛中心(http://www.pidchina.org)，前者主要服務于基層兒科醫師，遇到疑似PID病例時可登錄該網站與免疫專家討論，確定進一步診治方案及登記隨訪計劃;后者則主要面向大眾，宣傳PID相關知識，并為患者提供可靠的就診信息。

2.6 健康教育

2.6.1 加強對PID的早期識別和干預 PID的新生兒篩查:目前以人群為基礎的新生兒篩查主要應用于遺傳性疾病，但尚未開展有關PID的新生兒篩查。最近美國CDC擬將重癥聯合免疫缺陷(SCID)作為候選疾病進行新生兒篩查。SCID是一種嚴重的聯合免疫缺陷，患兒在出生后處于無癥狀期的時間很短，如果不進行有效的免疫重建，往往在嬰兒期死亡。免疫重建的時間與預后的關系密切，如果在出生3個月內進行造血干細胞移植存活率接近95%，如果在出生3個月后進行移植則存活率降至76%［5］。

2.6.2 原發性免疫缺陷病的預警癥狀 (1)每年8次以上中耳炎。(2)每年2次以上嚴重鼻竇炎。(3)使用抗菌藥物2個月以上治療感染效果不佳。(4)每年2次以上肺炎。(5)嬰幼兒體質量增加過緩或生長過慢。(6)反復皮膚或深部組織膿腫。(7)在1歲以后持續存在鵝口瘡或皮膚真菌感染。(8)只有靜脈使用抗菌藥物才能清除感染。(9)2次或以上深部組織感染。(10)有PID家族史［6］。

2.6.3 免疫缺陷病患兒疫苗接種的注意事項 嚴重抗體和細胞免疫缺陷患兒，禁用減毒活疫菌如天花、脊髓灰質炎、麻疹、腮腺炎、風疹和卡介苗等，以防發生疫苗誘導的感染。當患兒接觸水痘患者后，應注射水痘－帶狀皰疹免疫球蛋白(VZIG)或用無環鳥苷預防。

3 結果

30例原發性免疫缺陷患兒病情得到了良好控制，無嚴重并發癥及窒息、死亡發生。

4 討論

造血干細胞移植治療在相當長一段時期內是根治PID的最主要療法，我國內地的一些單位如上海交通大學新華醫院、重慶醫科大學附屬兒童醫院和北京海軍總醫院已嘗試，獲得了滿意的造血和免疫重建效果，且并未發生嚴重并發癥［2］。但HCT治療價格昂貴，資源供不應求。因此，我們醫務工作者要加強組織學習，并以報刊、雜志、電視等傳媒方式向社會各界人士宣教:(1)嚴重、反復、持久的感染，警惕免疫缺陷。(2)有免疫缺陷的嬰兒不能接種活疫苗。(3)當同胞中已確定為聯合免疫缺陷病者，新生兒期應進行免疫學篩查。家庭中已發現免疫缺陷患者，應接受遺傳學咨詢，妊娠期應做產前篩查，必要時終止妊娠。(4)有免疫缺陷病史的母親，需在醫師的指導下妊娠，可通過基因診斷進行產前干預，避免原發性免疫缺陷患兒出生，提高生存質量，減輕患兒帶給家庭的負擔和痛苦。

［1］楊 毅，蔣 敏.原發性免疫缺陷病的命名、分類及其進展［J］.實用兒科臨床雜志，2008，23(21):1704－1708.

［2］趙曉東.原發性免疫缺陷病的診斷與治療進展［J］.實用兒科臨床雜志，2008，23(21):1633－1635.

［3］楊錫強主編.兒童免疫學［M］.北京:人民衛生出版社，2001:216.

［4］鄭少燕.原發性免疫缺陷病［J］.汕頭大學醫學院學報，2002，15(1):56－57，60.

［5］陳同辛.原發性免疫缺陷病的早期識別和干預［J］.中華兒科雜志，2006，44(6):427－430.

［6］楊錫強.原發性免疫缺陷病的診斷和治療［J］.廣東醫學，2010，31(1):3－5.