以門靜脈血栓為首發表現的慢性粒單核細胞白血病一例

季美華，陳進，陶健，丁文彬，袁瑞凡，陳卓

（南通大學第二附屬醫院血液科1、介入科2，江蘇南通226001）

以門靜脈血栓為首發表現的慢性粒單核細胞白血病一例

季美華1，陳進1，陶健1，丁文彬2，袁瑞凡2，陳卓2

（南通大學第二附屬醫院血液科1、介入科2，江蘇南通226001）

門靜脈血栓；首發表現；慢性粒單核細胞白血病

門靜脈血栓（Portal thrombosis，PT）形成的病因很復雜，主要有肝硬化、腹腔創傷或手術、血液高凝狀態、感染性等[1]。在日本一項大型尸檢時發現在247 728例尸檢中門靜脈血栓形成發病率占0.055%，但在肝硬化患者中PT發病率達6.588%[2]，國內報道肝硬化并發PT發病率高達11.2%[3]。PT還可見于妊娠(特別是子癇患者)、口服避孕藥和引起門靜脈瘀血的如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎的患者。臨床上門靜脈血栓并不少見，但易被忽視，常以腹脹、腹痛、惡心、嘔吐、發熱、脾腫大等為表現，若不及時治療，會引起大出血或小腸壞死而危及生命。而以PT為首發的慢性粒單核細胞白血病（Chronic myelomonocytic leukemia，CMML）國內少見報道，我院近期收治1例，現報道如下：

1 病例簡介

患者，男性，40歲，因“左上腹疼痛1 d”于2011年7月11日收入我院介入科。該患者一年前有左下肢深靜脈血栓，經抗凝、融栓治療后好轉，長期服用華法林，無糖尿病、高血壓病史。查體：體溫37℃，脈搏96次/min，呼吸16次/min，血壓120/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），貧血貌，痛苦面容，心肺（-），腹部稍膨隆，劍突下、左上腹有壓痛（肝肋下5 cm，脾臍下3 cm），質地較硬，有觸痛，雙下肢無壓跡。血常規：血紅蛋白(Hb)64 g/L，白細胞(WBC)42.8×109/L，中性粒細胞(N)69.3%，淋巴細胞(L)4.3%，單核細胞(M)16.1%，幼稚細胞8%，血小板(PLT)41×109/L。肝功能：丙氨酸氨基轉移酶(ALT)21 U/L，天門冬酸氨基轉移酶(AST)18 U/L，乳酸脫氫酶(LDH)374 U/L，γ-谷氨酰轉移酶(r-GT)88 U/L，血清總膽紅素(TB) 17.8μmol/L，結合膽紅素(DB)7.3μmol/L，前白蛋白150 mg/L。血、尿淀粉酶正常。DIC全套：血漿凝血酶原時間(PT)15.9 s，活化部分凝血活酶時間(APTT) 37.7 s，纖維蛋白原含量(Fg)2.86 g/L，國際標準化比值(INR)1.37，D-二聚體725μg/L。貧血三項：葉酸、鐵蛋白正常，維生素B12＞1 500 ng/L。B超提示門靜脈主干及左支栓塞，脾腫大。上腹部CT(平掃+增強)：門靜脈及屬支、腸系膜上靜脈血栓，腸瘀血，肝脾腫大，脾局限性梗死，腹腔少量積液，腹膜后及腸系膜根部淋巴結腫大。入院診斷門靜脈血栓，白血病？入院后給予低分子肝素抗凝、丹參活血化瘀及生長抑素、奧曲肽降低門脈壓，并在超聲引導下直接穿刺門靜脈，抽吸血栓及置管予尿激酶20萬U，溶栓，bid，一周后腹痛好轉。同時請血液科會診，行骨穿干抽，骨髓活檢結果提示骨髓增生極度活躍，以粒系增生明顯，原早幼粒可見，單核細胞增多，網織纖維增多，網染+++，示骨髓增殖性疾病。染色體為46，xy，融合基因Bcr-abl（-）。入院診斷為慢性粒單核細胞白血病，繼發骨髓纖維化，門靜脈血栓。患者于2011年7月20日轉入血液科，給予羥基脲化療、沙利度胺及干擾素抑制骨髓纖維化、低分子肝素抗凝及輸紅細胞支持治療，腹痛好轉，脾臟較前有所縮小，復查血常規：HB 76 g/L，WBC 4.6×109/L，PLT 70×109/L，N 69.3%，L 4.3%，M 15.5%，幼稚細胞3%，于2011年8月5日出院。

2 討論

CMML是臨床上很少見的一種慢性髓系白血病，每年發病率為1～2/100 000，沒有特異性的染色體異位。2001年WHO造血和淋巴細胞腫瘤分類將CMML歸屬于骨髓增生異常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)。2008年新的WHO髓系腫瘤分類將此類疾病更改為骨髓增生異常/骨髓增殖性腫瘤（MDS/MPN）[4]。CMML常見的臨床癥狀有發熱、感染、出血、疲乏、體重減輕、盜汗等，約半數患者有肝脾腫大。本例患者既往有下肢深靜脈血栓病史，突發出現左上腹劇烈疼痛，肝脾腫大，外周血白細胞明顯升高，出現幼稚細胞，且單核細胞大于1.0×109/L，經臨床排除急性胰腺炎、胃腸穿孔等急腹癥，上腹部CT提示門靜脈及屬支、腸系膜上靜脈血栓，經骨髓穿刺、骨髓活檢、染色體檢查及融合基因檢測得以確診。經及時介入溶栓及抗凝治療、羥基脲化療及沙利度胺、干擾素抑制骨髓異常增殖，門靜脈血栓得到控制、脾縮小，外周血象改善。該患者發生PT的原因可能與有血栓病史、高凝狀態及白血病細胞浸潤、損傷血管壁導致血管阻塞等有關。

參考文獻

[1]段志泉,張強.實用血管外科學[M].沈陽:遼寧科學技術出版社,1999:561-562.

[2]Okuda K,Ohnishik K,Kimura K,et al.Incidence of portal vein thrombosis in liver crirhosis.An angiographic study in 708 patients [J].Gastroenterology,1985,89:279-286.

[3]王園園,吳子剛,杜意平,等.肝硬化合并門靜脈血栓形成的臨床特點[J].國際消化病雜志,2011,31(4):239-242.

[4]Orazi A,Germingu.The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms:myeloproliferative diseases with dysplastic features[J]. Leukemia,2008,22:1308-1319.

R733.72

D

1003—6350（2012）21—138—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.21.060

2012-03-10）

季美華（1967—），女，江蘇省南通市人，主任醫師，碩士。Email:zyhjmh@126.com