成人重度肺動脈狹窄的手術治療

程 亮，陳振強，趙 揚，葉生愛，張 輝，宋建萍

（江蘇省中醫院南京中醫藥大學附屬醫院心胸外科，江蘇 南京 210029）

肺動脈狹窄（Pulmonary stenosis，PS）是較為常見的一種先天性心臟病，約占先天性心臟病的8%～10%[1]。隨著醫學的進步和介入技術的迅猛發展，臨床上成人肺動脈狹窄相對越來越少見。肺動脈狹窄的病理生理決定了隨著年齡的增大，右心室負荷越來越重，心肌會出現較廣泛的纖維化，導致心肌順應性和舒縮功能明顯降低，手術效果較差[2]，因此有效的圍術期處理尤為重要。現將我院近幾年完成的11例成人肺動脈狹窄圍術期處理經驗進行總結。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2006年5月至2011年6月收治11例，男8例，女3例；年齡18～48歲，平均(22.5 ±6.4)歲，體重36～70 kg，平均(41.56±6.38)kg。所有患者均伴右室流出道狹窄，其中合并卵圓孔未閉5例，合并繼發孔房間隔缺損4例，合并三尖瓣中重度返流5例；術前心功能(NYHA)Ⅲ級者7例，Ⅱ級者4例。臨床表現為活動后胸悶氣喘8例，伴口唇紫紺10例。體檢所有病例可聞及肺動脈第二區的噴射性收縮期雜音，伴有震顫，9例患者可聞及肺動脈第二音的減弱和分裂。全組患者心電圖均提示右心室不同程度的肥厚；X線檢查表現為肺血減少；超聲心動圖示右室/肺動脈壓力差為100～126 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），瓣口血流速度4.8～5.5 m/s。

1.2 術中處理 全組手術均采用胸骨正中切口，常規建立體外循環，阻斷升主動脈，心臟停跳下進行，跨瓣縱向切開右室流出道和肺動脈，切除狹窄的纖維肌肉隔膜或肥厚的肌束、隔束，以擴大右心腔，以自體心包跨瓣補片加寬右室流出道，合并三尖瓣關閉不全者同時行三尖瓣成形術（三尖瓣Key's成形3例，MC3環成形2例）；術中同時矯治存在的未閉之卵圓孔或者房間隔缺損。轉流中維持平均動脈壓(MAP)在50～70 mmHg。開放循環后除4例出現室顫，給予除顫后復跳，余病例均自動復跳。復跳后均早期給予多巴胺5～10μg/(kg·min)，心臟收縮功能不良者聯合腎上腺素0.02～0.2μg/(kg·min)持續微泵注入。有心跳過緩或者嚴重房室傳導阻滯者加用異丙腎上腺素0.02～0.1 μg/(kg·min)，并根據情況安放心外膜臨時起搏電極，起搏心律維持在80～100次/min。

1.3 術后處理 術后均給予呼吸機輔助呼吸，并適當延長機械通氣時間，PEEP一般設置在6～10 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)。適當利尿，減輕心臟前負荷，同時量出而入，積極補充血漿、白蛋白等膠體，控制晶體液入量，持續監測中心靜脈壓(CVP)、橈動脈壓(ABP)，使用米力農、多巴酚丁胺等正性肌力藥物，必要時加用硝普鈉減輕心臟后負荷，增加心排量。出現呼吸促、血氣氧合指標不良、CVP升高、血壓降低等表現，常規強心、利尿處理效果不佳時，應考慮肺栓塞可能，及早予尿激酶首劑100萬U靜滴，10萬U/h維持，同時應用低分子肝素抗凝，也可以同時使用低分子右旋糖酐改善微循環。

2 結果

9例治愈，隨訪心臟超聲右室流出道血流暢通，右心室功能良好；死亡2例，其中1例術后出現CVP明顯升高、心率增快、血壓下降，SpO2減低、尿量減少，心臟彩超提示右心房可見血栓栓子，考慮肺栓塞，給予尿激酶100萬U溶栓治療后低分子肝素維持抗凝，血壓、心率、SpO2、尿量有一過性改善，但是隨后再次出現右心功能不全加重，最終低心排導致患者死亡；另外1例術后也出現胸悶氣喘、CVP升高、血壓下降等右心功能不全表現，早期給予尿激酶溶栓后效果良好，但是心臟彩超提示右心室收縮無力，最終因右心功能不全搶救無效死亡。全組心肺轉流(CPB)時間為47～121 min，主動脈阻斷時間為24～53 min。

3 討論

肺動脈狹窄是臨床上較為常見的一種先天性心臟病，右心室后負荷的增加是其主要的病理生理機制。成人的肺動脈狹窄尤其是重度狹窄病例由于病程較長，右心室射血阻力大，臨床上繼發性的右心室肥厚、勞損表現的更加明顯，甚至會出現心肌的廣泛纖維化，繼而導致心肌順應性和舒縮功能明顯降低，同時還增加了右心心內膜炎發生的幾率[3]。重度肺動脈狹窄右心室流出道大多存在異常肥厚的壁束、隔束，因此不適宜介入治療，手術是最有效的治療手段。對于是否在體外循環心臟停跳下進行手術目前有不同的觀點，我們認為對于成人重度狹窄的患者來說，在心臟停跳下進行手術可以讓右心得到充分的休息，而且心肌保護技術的進步也可以讓心臟獲得充足的營養底物，有利于術后心功能的恢復。另外，安靜的術野保證了術者更能從容、充分地解除右心室流出道的梗阻，本組所有患者均在心臟停跳下進行手術，手術效果滿意。右心室流出道的疏通原則是充分解除狹窄而不引起心肌收縮力的降低。特別要指出的是三尖瓣隔瓣上方（室上嵴）和肺動脈瓣下肥厚的肌肉不能遺漏，否則術后右心室收縮時，肌肉殘端可能阻塞肺動脈瓣口導致殘余梗阻。手術矯治后，肺動脈瓣口、肺動脈主干及右心室漏斗部要求能松動的通過示指第二關節[2]。應用自體心包行右室流出道拓寬可以增加右心室舒張末期容積，對于有肺動脈瓣狹窄的患者應行跨瓣補片。右室流出道切口的下端不宜低于室上嵴水平1 cm以上，否則易影響右心室收縮功能。三尖瓣返流是導致術后中遠期右心功能不全的危險因素之一，因此對于中重度三尖瓣返流應同期行成形術，本組有5例患者行三尖瓣成形術，效果良好，術后隨訪心臟超聲返流均降至輕度。對于三尖瓣成形術的選擇有研究認為De Vega術中遠期療效欠佳，我們目前已經摒棄此術式[4]。三尖瓣Key's成形術是我們目前主要選擇的術式，若患者經濟條件允許，應用MC3環成形術，可以獲得更好的中遠期療效。

由于成人重度肺狹患者存在不同程度的右心室肥厚勞損，甚至心肌纖維化以及右心功能不全，積極有效的圍術期處理也是提高成人重度肺動脈狹窄預后的重要保證。術前準備包括：利尿、糾正酸堿及電解質紊亂，補充白蛋白，提高營養狀況，積極改善肝腎功能不全，靜滴極化液、口服曲美他嗪增加心肌的能量儲備。術后繼續加強利尿、強心；術后肺循環血量增多容易出現肺水腫，可以適當延長機械通氣時間，加用PEEP促進小肺泡開放，改善呼吸膜功能。常規使用多巴胺、多巴酚丁胺或者米力農等正性肌力藥物，有右心功能不全者聯合應用腎上腺素持續泵入；積極補充血漿、白蛋白等膠體，控制晶體液入量、量出而入，持續監測CVP、ABP。術后出現呼吸促、血氣氧合指標不良、CVP升高、血壓降低等表現，常規強心、利尿處理效果不佳時，應警惕肺栓塞可能，本組術后出現1例，給予尿激酶首劑100萬U靜滴，10萬U/h維持，同時應用低分子肝素抗凝等措施后，癥狀有一過性改善，但是隨之病情再次加重最終搶救無效死亡。另外1例患者術后存在類似的癥狀，我們也早期給予尿激酶溶栓后獲得良好的效果，但是動態監測心臟彩超提示右心收縮無力，呈“石樣心”，最終死于右心衰竭。我們認為導致肺栓塞可能的原因是：1）長期的右心回流不暢，體循環瘀血，導致下肢深靜脈血栓形成；2）右心室流出道疏通后，前向血流改善，回心血流增加，深靜脈血栓容易脫落，隨血流進入肺循環引起肺栓塞；3）伴有紫紺的患者有慢性缺氧，引起繼發性血紅細胞增多，血液粘滯度增加。值得注意的是，肺栓塞和右心功能不全往往同時存在，互為因果。本組死亡2例，均是先溶栓有效，后病情再度惡化、死亡。術后床邊心臟超聲動態監測右心功能對病情的評估很有幫助，條件允許時食道內超聲對于肺栓塞的早期診斷也有一定的價值[5]。總之，成人重度肺狹術后肺栓塞和右心功能不全是影響預后的危險因素，重在預防；對于術后是否常規給予抗凝以及抗凝的時機，尚有待進一步研究。

[1]胡盛壽.阜外心血管外科手冊[M].北京：人民衛生出版社,2006：188.

[2]顧愷時.顧愷時胸心外科手術學[M].上海：科學技術出版社,2003：1268.

[3]Lacalzada J,Enjuanes C,Izquierdo MM,et al.Pulmonary valve infective endocarditis in an adult patient with severe congenital pulmonary stenosis and ostium secundum atrial septal defect[J].Cardiol Res Pract,2010,26：798-802.

[4]葉生愛.Edwards MC3成形環行三尖瓣成形術治療中至重度三尖瓣返流[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2010,17(3)：239-241.

[5]HohnA,Trojan S,Poels M,et al.Fulminant pulmonary artery embolism in the early postoperative phase[J].Use of transesophageal echocardiography in acute diagnostics.Anaesthesist,2010,59(9)：812-817.