乳腺Paget′s病1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

杜春海，付 娜，李廣義

（1.河北省景縣人民醫(yī)院外四科，河北景縣 053500；2.北京市石景山中醫(yī)醫(yī)院普外科，北京 100043）

·臨床研究·

乳腺Paget′s病1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

杜春海1，付 娜2，李廣義1

（1.河北省景縣人民醫(yī)院外四科，河北景縣 053500；2.北京市石景山中醫(yī)醫(yī)院普外科，北京 100043）

乳腺疾病；診斷；治療

乳腺Paget′s病又稱濕疹樣癌，多見于40～60歲女性，約占原發(fā)性乳腺癌的1% ～3%，80% ～90%患者伴有乳腺其他部位腫瘤［1］。為乳腺癌的一種少見形式，表現(xiàn)為乳頭乳暈復(fù)合體的濕疹樣改變［2］。其常見的癥狀為乳暈濕疹、出血、潰瘍和乳頭瘙癢等。

1 臨床資料

患者，女性，48歲，因左側(cè)乳頭反復(fù)破潰2年，于2011年9月12日入院。患者于2009年8月出現(xiàn)左側(cè)乳頭破潰、滲液，不伴有疼痛，就診于外院，考慮為乳腺炎，給予口服藥物（具體名及量不詳）治療，效果不明顯，且左側(cè)乳頭破潰處經(jīng)久不愈。2011年5月，患者左側(cè)乳頭破潰處出現(xiàn)疼痛，遂來(lái)我院就診。專科檢查：左乳頭凹陷，左側(cè)乳頭區(qū)皮膚破潰，有少量淡黃色液體滲出，左乳未觸及明確腫物，無(wú)壓痛，表面皮膚未見桔皮樣改變。乳腺M(fèi)RI提示左側(cè)乳腺非腫塊樣強(qiáng)化病變。取左側(cè)乳頭乳暈復(fù)合體皮膚進(jìn)行全層表皮活檢，病理回報(bào)：左乳頭Paget′s病。于2011年9月22日行左側(cè)全乳切除術(shù)，術(shù)中快速冷凍病理提示：腋窩淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移癌。術(shù)后大病理回報(bào)：（左側(cè)）乳腺高級(jí)別導(dǎo)管內(nèi)癌，腫瘤累及大部分乳腺組織，范圍15cm×11cm×2.5cm；癌組織累及乳頭下方大輸乳管，乳頭皮膚派杰病，病變范圍1.3cm×1.3cm×0.2cm；免疫組織化學(xué)染色顯示腫瘤細(xì)胞，原癌基因人類表皮生長(zhǎng)因子受體2（++），雌激素受體（-），Ki-67（+），孕激素受體（-）；其余乳腺組織呈腺病改變。

2 討 論

2.1 發(fā)病機(jī)制：關(guān)于乳腺Paget′s病的發(fā)病機(jī)制尚存在爭(zhēng)論。目前觀點(diǎn)尚不統(tǒng)一，主要有2種理論。一種理論認(rèn)為Paget′s細(xì)胞來(lái)源于乳腺導(dǎo)管，通過導(dǎo)管蔓延至乳頭上皮，依據(jù)是大多數(shù)Paget′s病病灶中Paget′s細(xì)胞與乳腺癌細(xì)胞免疫型相同。另一種理論則認(rèn)為Paget′s細(xì)胞來(lái)源于乳頭開口處的扁平上皮細(xì)胞，依據(jù)是有少數(shù)Paget′s病患者無(wú)潛在乳腺癌發(fā)生。

2.2 臨床表現(xiàn)：Paget′s病早期時(shí)常為一側(cè)乳頭瘙癢、變紅，繼而變?yōu)榇植凇⒃龊瘛⒚訝€，局部有痂皮、脫屑、滲液或滲血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)乳頭部分或全部潰爛，Paget′s病的絕大多數(shù)具有乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)乳腺癌的可能性，單純Paget′s病少見。

2.3 診斷：臨床上疑為Paget′s病的患者需要進(jìn)行完整的病史采集、體格檢查及乳腺影像學(xué)檢查，并且應(yīng)當(dāng)對(duì)乳頭乳暈復(fù)合體的皮膚進(jìn)行全層表皮活檢。目前常用的檢查方法主要有以下幾種：①切取活檢，臨床高度懷疑者，應(yīng)作切取活檢以明確診斷。②細(xì)胞學(xué)檢查，為有效的診斷方法。應(yīng)揭去痂皮，清除分泌物后，再作細(xì)胞印片。③鉬靶攝片，對(duì)本病的直接診斷意義不大。④乳腺超聲，可確定乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)的病變，對(duì)合并腫塊的患者診斷意義較大。⑤MRI，作為乳腺癌的一種診斷方法，有助于發(fā)現(xiàn)臨床查體和乳腺鉬鈀片不能發(fā)現(xiàn)的病灶，也有助于發(fā)現(xiàn)多中心病灶［3-4］。是否合并乳腺癌及其組織學(xué)類型和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移狀況是影響乳腺 Paget′s病預(yù)后的主要因素［5］。

2.4 治療：對(duì)于Paget′s病的局部治療無(wú)一致意見。全身治療要根據(jù)所有部位腫瘤病變的分期和生物學(xué)行為特征進(jìn)行。傳統(tǒng)的手術(shù)方法是全乳切除±外科腋窩分期（決定是否行腋窩淋巴結(jié)清掃）。乳房切除包括：①無(wú)論患者是否伴發(fā)乳腺癌，全乳切除仍是首選的治療選擇；②保證陰性切緣的條件下，切除所有乳腺癌病灶加乳頭乳暈復(fù)合體的保乳手術(shù)，再聯(lián)合術(shù)中和（或）術(shù)后放療；③無(wú)伴發(fā)乳腺內(nèi)腫瘤的Paget′s病，可以給予切除全部乳頭乳暈復(fù)合體并保證其下乳腺組織切緣陰性的保乳手術(shù)［6］。

綜上所述，Paget′s病是發(fā)生于乳頭乳暈區(qū)的特殊類型的乳腺癌，多見于40～60歲女性。表現(xiàn)為乳頭乳暈濕疹、出血、潰瘍和乳頭瘙癢等。易與其他皮膚疾病混淆，故臨床上對(duì)反復(fù)復(fù)發(fā)的乳頭乳暈區(qū)濕疹樣病變要高度重視，盡早進(jìn)行病理學(xué)檢查以明確診斷［7］。對(duì)確診為Paget′s病的患者要進(jìn)行全面檢查，確定是否伴發(fā)乳腺癌，必要時(shí)行乳腺M(fèi)RI檢查，以免遺漏較小病灶，根據(jù)是否伴有乳腺癌及乳腺癌的組織類型決定手術(shù)方式，術(shù)后依據(jù)伴發(fā)乳腺癌處理原則決定是否給予內(nèi)分泌治療、化療、放療、靶向治療等。伴發(fā)乳腺癌的Paget′s病其預(yù)后亦與伴發(fā)的乳腺癌相關(guān)［8］。

［1］ LOHSIRIWAT V，MARTELLA S，RIETJENS M，et al.Paget′s disease as a local recurrence after nipple-sparing mastectomy：clinical presentation，treatment，outcome，and risk factor analysis［J］.Ann Surg Oncol，2012，19（6）：1850-1855.

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［4］ SAKAMOTO N，TOZAKI M，HOSHI K et al.Is MRI useful for the prediction of nipple involvement？［J］.Breast Cancer，2012，7（3）123-124.

［5］ MUTTARAK M，SIRIYA B，KONGMEBHOL P，et al.Paget′s disease of the breast：clinical，imaging and pathologic findings：a review of 16 patients［J］.Biomed Imaging Interv J，2011，7（2）：1-7.

［6］ LARONGA C，HASSON D，HOOVER S，et al.Paget′s disease in the era of sentinel lymph node biopsy［J］.Am J Surg，2006，192（4）：481-483.

［7］ DIBENDU B，NIDHI P，KEITH R.Hyperpigmented Paget′s disease of the nipple-a diagnostic dilemma［J］.JRSM Short Rep，2012，3（5）：1-3.

［8］ JACOBS LK，HARDIN RE.Paget′s disease：a potential predictor of breast cancer survival？［J］.Arch Surg，2011，146（11）：1271-1272.

（本文編輯：劉斯靜）

R737.9

B

1007-3205（2012）09-1099-02

2012-04-24；

2012-08-06

杜春海（1979-），男，河北景縣人，河北省景縣人民醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事外科疾病診治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.09.045