消失肺綜合征的診斷和治療

郭亞鵬，曾新艷，康 強(qiáng)

(湖南省郴州市第一人民醫(yī)院胸外科 423000)

消失肺綜合征又名特發(fā)性巨皰性肺氣腫,首先于1937年由放射學(xué)家Burke提出，指X線片征象中肺大皰緩慢增大,而大皰區(qū)肺紋理逐漸消失，故而出現(xiàn)消失肺?，F(xiàn)報(bào)道本院1例及復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)51例探討其診治方法。

1 一般資料

2010年本院收治消失肺綜合征1例，再以“消失肺綜合征”為關(guān)鍵詞，檢索出國(guó)內(nèi)公開發(fā)表的消失肺綜合征病例報(bào)告文獻(xiàn)8篇[1-8]，51例。共52例，其中男42例，女10例；年齡16～76歲，平均年齡44.94歲。

2 結(jié) 果

分別從臨床特征、輔助檢查、診斷及治療方面進(jìn)行分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)咳喘伴氣短32例，活動(dòng)后胸悶氣促11例，體檢發(fā)現(xiàn)5例，咳嗽3例，乏力1例。既往有吸煙史9例，無吸煙史30例。就診時(shí)癥狀3 d～39年。X線胸片46例次，常規(guī)CT掃描45例次，HRCT 31例次，多顯示肺野內(nèi)巨大含氣透亮區(qū),其內(nèi)肺紋理消失、周圍肺組織受壓萎陷；病變位于右肺25例，左肺20例，雙肺7例；以上中肺多發(fā)。單發(fā)型22例，多發(fā)型17例，彌漫或毀損型13例。肺大皰摘除20例，胸腔閉式引流術(shù)7例，肺減容術(shù)2例，非手術(shù)治療23例。

3 討 論

國(guó)內(nèi)對(duì)消失肺綜合征的報(bào)道不多，且多使用“巨型(大)肺大皰”為診斷名[9]。結(jié)合本病例報(bào)告，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)資料，本文就消失肺綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、診治進(jìn)行探討。

該病的病因及發(fā)病機(jī)制目前仍不明確。1994年Sten和Frenk[10]報(bào)道的病例提示本病似與吸煙有關(guān)，但2005年國(guó)內(nèi)陳斌等[9]的報(bào)道似又不支持這一點(diǎn)，因16例中僅1例有吸煙史；2003年國(guó)內(nèi)何雋祥等[11]的文獻(xiàn)中12例均無吸煙史也不支持這一點(diǎn)。本文報(bào)道病例患者無吸煙史。2002年何雋祥等[11]首次報(bào)道一家族性肺消失綜合征，提示本病可能與遺傳因素有關(guān)；并有文獻(xiàn)指出遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏是其原因[12]；也有文獻(xiàn)提出其遺傳基因可能位于第6對(duì)常染色體上[13]。1994年Sten和Frenk[10]的研究指出本病患者的肺泡壁彈力纖維組織先天性發(fā)育不良或缺乏,易導(dǎo)致肺泡壁擴(kuò)張形成肺大皰。國(guó)內(nèi)顧愷時(shí)[14]則認(rèn)為與肺尖部的解剖和生理學(xué)特性有關(guān)。亦有學(xué)者認(rèn)為此病為肺囊性病變的一種特殊類型。

該病以青年男性居多，常緩慢起病。早期往往無明顯臨床癥狀，合并氣胸或嚴(yán)重的肺功能損害時(shí)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。本病例無明顯臨床癥狀，系體檢發(fā)現(xiàn)。好發(fā)于一側(cè)或雙側(cè)上肺，中下肺亦可見。1987年Roberts等[15]提出了放射診斷標(biāo)準(zhǔn)，即一側(cè)或雙側(cè)肺上野肺大皰至少占據(jù)胸腔的1/3以上,正常肺實(shí)質(zhì)受壓。本文報(bào)道病例患者符合此診斷標(biāo)準(zhǔn)。此病診斷主要依靠影像學(xué)檢查,胸部X線片、胸部CT,尤其是高分辨CT(HRCT)掃描[16],均能發(fā)現(xiàn)此病的特征性改變，對(duì)疾病的診斷有較高的敏感性和準(zhǔn)確性；同時(shí)對(duì)該病的鑒別診斷可提供重要的依據(jù)。臨床上經(jīng)常需和中大量自發(fā)性氣胸、肺囊腫鑒別。

消失肺綜合征為進(jìn)展性疾病,有學(xué)者按其影像學(xué)特征進(jìn)行分型，分為單發(fā)、多發(fā)、彌漫或毀損肺型。故治療上需分別對(duì)待，對(duì)于單發(fā)肺大皰者可行肺大皰切除術(shù)；對(duì)于后兩型者可采取肺大皰切除和(或)肺減容手術(shù)、肺葉切除術(shù)，合并肺功能損害嚴(yán)重者,若條件合適,可行肺移植術(shù)，國(guó)內(nèi)有具有移植指征但因客觀原因未實(shí)施移植的病例報(bào)道。有術(shù)后長(zhǎng)期隨訪，顯示肺大皰切除及肺減容手術(shù)效果確切的文獻(xiàn)[17-18]。同時(shí)也有內(nèi)科藥物治療長(zhǎng)期有效的文獻(xiàn)報(bào)道[19]。本文報(bào)道病例患者屬于單發(fā)型，采取肺大皰切除術(shù)，術(shù)后效果滿意。

[1]Burke R.Vanishing lungs:a case report of bullous emphysema[J].Radiologg,1937,28:367-371.

[2]蘇清亮，趙新蘭，王國(guó)紅，等.消失肺誤診為氣胸一例報(bào)告[J].包頭醫(yī)學(xué)，2005，29(4):47.

[3]劉毅，傅強(qiáng).消失肺綜合征1例[J].河北醫(yī)藥，2009，31(22)：3175.

[4]吳龍節(jié).消失肺綜合征3例報(bào)告[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2004，20(2)：180-187.

[5]龐旭曼，何樂，李要京，等.消失肺綜合征 5 例[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2006，17(s1)：94.

[6]朱曉莉，陳峰.消失肺綜合征——附5例報(bào)告[J].南京鐵道醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，1997，16(1)：37-38.

[7]沈利民，陸之安，錢銘輝，等.消失肺綜合征的影像學(xué)特征(附七例報(bào)告)[J].中華放射學(xué)雜志，1995，29(11)：787- 789.

[8]丁長(zhǎng)青，李 軍，史志衛(wèi)，等.消失肺綜合征的CT診斷價(jià)值(附13例分析)[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，2006，16(11)：1720-1722.

[9]陳斌，何樂，何雋祥，等.16例肺泡壁消失肺綜合征影像學(xué)診斷及分型探討[J].放射學(xué)實(shí)踐，2005，20(2):132-134.

[10]Sten EJ,Frenk MS.CT of the Lung in Patients with Pulmionary Emphysema:Diagnosis.Quantification an Correlationwith Pathologic an Physilogic Findings[J].AJR,1994,162:791-798.

[11]何雋祥，黃寶生，趙希春，等.家族性消失肺綜合征(附一家系五例報(bào)告)[J].中華放射學(xué)雜志，2002，36(5):465-466.

[12]方圻.現(xiàn)代內(nèi)科學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社，1995：1412-1425.

[13]Sharp IK,Ahmad M,Braun W.Familial Spontaneous Pneumotho-rax and HLA Anfigens[J].Chest，1980，78(1):264-268.

[14]顧愷時(shí).胸心外科手術(shù)學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，1993：357-365.

[15]Roberts L，Putman CE，Chen J，et al.Vanishing lung syndrome:upper lobe bullous pneumopathy[J].Rev Interam Radiol，1987，12:249-255.

[16]Sharma N，Justaniah AM，Kanne JP，et al.Vanishing lung syndrome (giant bullous emphysema):CT findings in 7 patients and a literature review[J].J Thorac Imaging,2009，24(3):227-30.

[17]何雋祥，黃寶生，何樂，等.消失肺綜合征影像學(xué)診斷及分型[J].中華結(jié)核和呼吸雜志，2003，26(9)：573-574.

[18]Ray JF，Lawton BR，Smullen WA，et al.Effective surgical palliation of giant compressive bullous emphysema (vanishing lung syndrome):long-term follow-up[J].Am Surg,1976，42(3):181-185.

[19]Luks MM,Goss CH,Schoene RB,et al.A patientwith vanishing lung syndrome and remarkable tolerance to high altitude[J].Med Sci Sports Exer,2007,39(11):1891-1895.