先天性巨結腸手術進展

趙 錄 綜述，金先慶 審校

(重慶醫科大學附屬兒童醫院普外科 400014)

先天性巨結腸(Hirschsprung′s disease，HD)，又稱腸道無神經節細胞癥，其病因是外胚層神經嵴細胞遷移發育過程停頓[1]；組織學改變為遠端病變腸管肌層間神經叢和黏膜下神經叢中神經節細胞缺如，使病變腸段呈持續性痙攣狹窄狀態，導致近端腸管內容物淤滯，腸管代償性擴張、肥厚，形成巨結腸。臨床主要表現為胎糞性便秘、嘔吐、腹脹等為主的不完全性功能性腸梗阻。其發病率約為1/2 000～1/5 000，以男性多見，男與女之比約為4∶1[1-2]。手術治療是目前根治HD的惟一方法，手術方式主要分為經腹會陰聯合手術、經肛門根治術及腹腔鏡輔助下巨結腸根治術。本文主要對經肛門Ⅰ期根治術的不同術式進行綜述。

1 經腹會陰聯合手術及腹腔鏡輔助下巨結腸根治術

經典的手術方法有結腸切除、盆腔內低直腸結腸吻合術(Rehbein手術)，拖出型直腸、乙狀結腸切除術(Swenson手術)，結腸切除、直腸后結腸拖出術(Duhamel手術)，直腸黏膜剝離、結腸于直腸肌鞘內拖出切除術(Soave手術)，直腸后結腸拖出、結直腸“Z”型吻合術(Ikeda手術)。Rehbein手術于20世紀40年代早期出現，該術式基本不分離盆腔，并保留了短段的無神經節細胞腸管，故術后便秘復發率高，約為12.3％[1]，術后堅持長期強力擴肛是其基本要求。Swenson證明HD的基本病理改變是痙攣段神經節細胞缺乏，故Swenson手術針對Rehbein手術的不足，徹底切除了病變腸段，降低了便秘復發率，但其在盆腔內廣泛游離直腸，損傷大、出血多、易損傷神經，故術后污糞、吻合口瘺、盆腔腹腔感染、切口感染等并發癥多。Duhamel手術則不進行廣泛的直腸盆腔分離，并保留了直腸前壁，避免了損傷直腸前方的神經，保護了排尿功能、性功能及排便反射區，有效地降低了術后排便障礙、吻合口狹窄、吻合口漏的發生率，其術后吻合口狹窄和吻合漏的發生率分別為4％～6％和3％～8％[3]，但若術后直腸殘端保留過長，則易形成“盲袋綜合征”。 Soave手術操作簡單，不損傷盆腔神經、肛門括約肌，故術后小便潴留及大便失禁的發生率減低[4]；但術中剝離直腸黏膜、保留直腸肌鞘，易致感染、結腸收縮狹窄、便秘，其小腸結腸炎發生率為5％～12％，結腸收縮狹窄發生率為7％～12％，便秘發生率為8％～12％[5]，且術后需長時間擴肛。Ikeda手術總結了上述4種手術的優缺點，在保留了Duhamel優點的同時，徹底消除了直腸盲袋及閘門，是目前公認的經腹腔HD根治手術的最佳手術。腹腔鏡輔助下巨結腸根治術最早報道于1994年，現在其技術也日趨發展完善，但隨著時間、經驗積累，發現腹腔鏡的作用僅限于方便分離腸系膜、取樣活檢和了解結腸在吻合后有無扭轉，這些在經肛門術式亦基本可以完成[6]。

2 經肛門拖出巨結腸根治術

2.1Torre手術 Torre手術體現了21世紀微創外科的特點，最早報道于1998年，該手術主要操作如下：(1)取截石位；(2)暴露齒狀線；(3)于齒狀線上1 cm環狀切開黏膜一周，向近端分離直腸黏膜、黏膜下層至腹膜返折水平,切開直腸肌鞘進入盆腔；(4)縱形切開直腸肌鞘至齒狀線；(5)分離處理結腸系膜，切除病變腸段；(6)正常結腸與齒狀線上1 cm行黏膜、結腸吻合術，重建正常肛門。該手術優點在于經肛管將擴張肥厚腸管拖出后切除吻合，不需進入腹腔，避免了分離盆腔，具有較經腹手術創傷小、出血少、術后恢復快、恢復進食早，術后腸粘連、梗阻、尿潴留的發生率低，排便功能恢復快等優點[7-10]。該術式特別適用于短段型、常見型HD的手術。該術式缺點在于分離直腸黏膜、保留直腸肌鞘、環形吻合，故耗時久、復發梗阻、術后小腸結腸炎、吻合口狹窄的概率大為其不足，復發梗阻為4％～8％ ，小腸結腸炎發生率不同文獻報道差別較大(0.0％～66.6％)[11-14]，平均發生率為22.0％[15]，吻合口狹窄發生率為4.0％～19.0％[16]，故術后需常規擴肛。該術式自報道以來，迅速在世界各地開展，在短時間內產生了許多改進。徐立梅等[17]采用向直腸黏膜下注入腎上腺素生理鹽水后分離黏膜的方法，促進黏膜與肌層分離，使切開后層次清楚，易于分離且出血少、損傷小，減少了手術時間；Li等[18]、劉向陽等[19]采用前高后低斜形分離黏膜及后壁V形切開吻合的方法，減少了吻合口狹窄發生的概率。

2.2非開腹式經肛門結腸拖出術(經肛門拖出式斜形吻合術) 易軍等[20]首先采用此手術治療HD 23例，其主要操作步驟為：(1)膀胱截石位；(2)暴露齒狀線；(3)在后正中齒狀線上作“V”形切口，斜向兩側；(4)直腸后骶前間隙鈍性分離，延長“V”形切口，兩側切緣于直腸前壁距肛門約5～7 cm處會合(腹膜返折附近)進入腹腔；(5)處理結腸系膜，切斷病變結腸；(6)修剪結腸斷面為對系膜緣較高的斜面，行結腸、直腸端端吻合。術后1年恢復正常排便，未發生便秘、小腸結腸炎、腸梗阻、吻合狹窄等并發癥。李建國等[21]采用此法治療HD患兒62例，術后隨訪6～48個月，無吻合口瘺、吻合口狹窄，無骶前感染、污糞等發生。該手術方式較Torre手術簡便，不分離黏膜，手術時間短(70～110 min)，出血少(20～70 mL)，采用斜形心形吻合，減少了術后吻合口狹窄的發生率。但該手術前壁較后壁更長，在經肛門手術視野及操作空間有限情況下，腸壁的斜型吻合可能會存在一定難度。

2.3黏膜、環肌、縱肌逐層梯度分離術 劉遠梅等[22]采用此法治療HD，手術方法為：(1)膀胱截石位；(2)暴露齒狀線；(3)于肛門齒狀線上0.5 cm環形切開直腸黏膜并向上推剝1～2 cm；(4)切開直腸環肌，在縱環肌之間推進約2～3 cm；(5)切開縱肌分離推進至腹膜返折，切開腹膜返折，向兩側分離達直腸旁間隙；(6)從旁窩進入盆腔后，游離結直腸；(7)處理腸系膜血管，切除病變腸段；(8)在齒狀線上0.5 cm，直腸后壁倒“V”型切除肌鞘后將近端正常結腸與齒狀線上的創面分2層縫合。該術式的優點在于切除了病變腸管及殘留的直腸肌鞘，直腸內空間增大，便于術中處理結腸系膜及術后拖出結腸形成新的直腸儲便壺腹，減少了Soave術后便秘及直腸肌鞘感染的發生。其治療15例患兒術中出血50～70 mL，手術時間1.0～1.5 h，術后隨訪6個月至3年，無肛門狹窄、污糞、小腸結腸炎發生，便秘1例。翁正華等[23]使用此法治療39例患兒，手術時間1.0～1.5 h。術后隨訪0.5～2.0年，輕微污糞3例，便秘1例,無狹窄、吻合口漏發生。術后常規擴肛。

2.4腹膜返折上方入路經肛門巨結腸根治術(經肛門結腸套疊式切除術) 許芝林等[24]首先介紹了此手術，其主要操作為：(1)膀胱截石位；(2)腹膜返折定位，右手食指行肛診抵及恥骨上方，左手于恥骨上方按壓，與右手食指相碰；(3)以闌尾鉗或卵圓鉗鉗住右手食指處直腸壁下拉，于該處縫牽引線，繼之在此平面腸壁縫牽引線一周；(4)于此圈線內側再縫牽引線一圈；(5)于兩圈線間用電刀切斷直腸壁全層，入腹；(6)將內圈牽引線向下牽出結腸，處理系膜至正常腸管，切除病變腸段；(7)將外圈牽引線下牽，緊貼直腸壁游離直腸；(8)于后壁正中切開至齒狀線上方1.0 cm，向前壁正中游離至齒狀線上方2.5 cm，切除多余腸壁，行端端吻合，吻合口成心形。術后不擴肛。在其所做26例手術中，術中平均出血20 mL，手術時間95～135 min，平均110 min，隨訪發現術后1個月有污糞現象，1例患兒出現輕度失禁。易軍等[25]采用此術治療HD時，其吻合面腹側距齒狀線4～6 cm，背側距齒狀線0.5 cm，手術時間30～70 min，平均40 min左右。在其112例患兒1年隨訪中，3例偶有肛周污糞，6例患兒術后大便帶血，其中1例吻合口感染，4例并發術后結腸炎，全部病例吻合口無狹窄。該手術游離近端腸管直觀、方便、術后不需擴肛，采用心形吻合避免術后吻合口狹窄，但缺點在于腹膜下直腸為腹膜外位器官，周圍被肌肉血管包裹，游離時易致潛在損傷[26]，結直腸的翻出建立在前壁順利夾出的基礎上，這在盆腔淺、直腸松弛的小嬰兒可以較順利的完成，但對于年齡較大的患兒(5歲以上)因盆腔深、直腸固定，結腸翻出及結腸系膜的處理有一定的困難，尚需采用腹腔鏡輔助或開腹根治術。

2.5Dutta手術 該手術步驟基本同Torre手術[27]，但術前不行常規灌腸，使用端側吻合，即由直腸黏膜同拖出的正常結腸漿肌層相吻合，同時保留吻合口遠端長約2 cm的結腸，與肛周皮膚縫合固定，保留7～8 d后切除。本手術的優點在于術前不需清潔灌腸，吻合口與腸道間沒有相通，保持了吻合口周圍不被大便污染，故術后進食時間早(6 h)，吻合口遠端的結腸與皮膚固定，減低了吻合口的張力，降低了吻合口裂開及污染風險，極大地減少了術后并發癥。術后無需擴肛。術后隨訪14～54個月(平均36個月)，無吻合口狹窄、裂開發生，污糞1例，但是，本手術缺點同Torre手術，術后出現小腸、結腸炎的概率大(12％)，此外，后期切除遠端2 cm腸段涉及再次手術，且術前不行常規灌腸，切除的腸段長度較Torre手術平均長約2 cm[27]，這雖然減少了患兒住院時間及術前準備工作，但是否可行，尚需進一步討論。

2.6經肛門直腸結腸切除斜形吻合術 李曉慶等[28]首先采用此術式治療HD取得良好效果。主要操作如下：(1)膀胱截石位。(2)定點，年齡小于3個月，齒狀線上直腸前壁2.0 cm，后壁0.5 cm；3個月至1歲，齒狀線上直腸前壁2.5 cm，后壁0.5～1.0 cm；1歲以上，齒狀線上直腸前壁3.0 cm，后壁1.0 cm，前高后低呈斜型切口。(3)于直腸后壁切開直腸全層，從兩側向直腸前壁分離并切開直腸全層。(4)緊貼直腸肌鞘外分離直腸至腹膜反折處。(5)打開腹膜，處理直腸側韌帶及腸系膜，暴露正常結腸。(6)正常結腸與直腸端端間斷全層斜型吻合。采用本術式治療患兒52例，年齡小于3個月平均手術時間70.3 min，最短45.0 min，術中平均出血12.5 mL；3個月至1歲平均手術時間71 min，術中平均出血16.0 mL；>1～3歲平均手術時間77.3 min，術中平均出血20.0 mL；>3歲平均手術時間122.8 min，術中平均出血40.0 mL。術后均無感染、吻合口瘺、吻合口裂開發生。術后平均住院時間7 d。其中39例隨訪2～30個月，無腹脹、便秘、大便失禁、污糞、神經性膀胱，其中男35例，均有陰莖勃起，3例術后2個月左右出現小腸結腸炎，經輸液治療恢復。術后14 d開始擴肛，每天1～2次，持續1～2個月。

3 展 望

HD的治療在不斷地探索中產生了多種手術方式，每種術式均有其自身的優點和不足，經腹Rehbein手術術后便秘復發率高，術后需堅持長期強力擴肛；Swenson手術損傷大、出血多、易損傷神經導致術后并發神經性膀胱；Duhamel手術則易致“盲袋綜合征”；Soave手術易致感染、結腸收縮狹窄、便秘；Ikeda手術雖總結提取了上述手術的優點，但仍為開腹手術，故損傷大、出血多、術后腹腔粘連重、住院時間長。隨著腹腔鏡輔助手術及微創單純經肛門手術的產生，HD的治療有了很大的改善。目前，單純經肛門巨結腸根治術在絕大部分短段型、常見型HD的治療中占據了不可替代的地位，而保留直腸前壁、切除大部分直腸肌鞘、斜形吻合的方式或將成為經肛門巨結腸根治手術的發展趨勢。而對于手術時間的選擇，目前廣泛的認識是只要診斷成立就應盡早手術[29]；對于保留直腸的長度，也存在一定爭論，現在較為認可的意見是在新生兒應保留齒狀線以上0.5～1.0 cm，而年齡較大的兒童則可保留齒狀線上1.0～2.0 cm[29]，根據本院HD手術經驗，直腸前壁保留2.0～3.0 cm便足以保證術后患兒小便功能的正常。而對于長段型或系膜處理困難的患兒，采用腹腔鏡輔助的方法亦得到了小兒外科醫生的高度評價，而傳統的開腹手術在對于全結腸型、病變腸管過度肥厚擴張的患兒以及尼日利亞等非洲發展中國家仍有較高的價值[30]。

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