深部囊性結腸炎3 例

金偉森，李永祥，李金鎖，楊旭華

深部囊性結腸炎(colitis cystica profunda，CCP)是以黏膜下層存在充滿黏液的囊腫為特點的少見疾病，1957 年首次報道［1］。我院2007－08 至2009－12 收治3 例。

1 病例報告

病例1，男，73 歲，主因全腹脹痛1 d 入院。入院前1 d晚飯后突然出現全腹脹痛，呈陣發性加重，8 h 后腹痛明顯并轉移至右下腹，伴肛門未排便、排氣，伴低熱37.8 ℃，急診來院。右下腹B 超檢查，疑為右下腹部低回聲包塊。右下腹可觸及一明顯包塊。入院第2 天腹部盆腔CT 檢查，提示右升結腸回盲部腸管水腫明顯，長約10 cm，未見闌尾包裹，腸系膜血管未見有血栓表現。腹部超聲未見腹腔盆腔有積液，見右下腹包塊，活動度小。血常規白細胞11.4 ×109，中性粒細胞80.3%、淋巴細胞10.1%、單核細胞9.2%，考慮結腸腫物合并不全腸梗阻，急診行剖腹探查。術中見滿腹腔腸管充血水腫滲出明顯，為血性滲出。升結腸回盲部約10 cm ×8 cm×6 cm 水腫環形腫塊，升結腸較重，用手觸及結腸呈環形炎性狹窄，疑似腫瘤。全結腸及小腸廣泛粘連。以惡性腫瘤手術原則切除病變腸管，行回腸橫結腸端側吻合術。腫瘤腸管剖開后見腸腔內有一段結腸管約10 cm×5 cm×5 cm 壞死組織，其他為水腫組織。腸腔狹窄基本堵塞、糜爛。病理診斷:結腸黏膜下及淺肌層見腺體呈囊狀擴張，內充黏液，符合深部嚢性結腸炎。

病例2，女，68 歲，主因右下腹疼痛大便帶血，伴間斷嘔吐1 d 入院。入院前1 d 午餐進食粽子后，感腹部脹痛不適，間斷嘔吐2 次，晚間見大便帶鮮血，右下腹持續疼痛。查體:右下腹觸及雞蛋大小包塊，壓痛(+)，右下腹腸鳴音稍亢進7 ～9 次/min，余腸段鳴音稍減弱，3 ～5 次/min。腹部X 線平片示:“腸梗阻”;腹部B 超:右半結腸腸壁增厚性改變，不除外癌，建議進一步檢查。腹部CT:(1)腸套疊(回－結腸/結腸－結腸型)，結腸系膜水腫;(2)肝囊腫。入院當日急診手術，術中見肝臟表面光滑，未見結節，結腸系膜淋巴結未見明顯腫大。回盲部結腸廣泛粘連，回盲部升結腸腫大，色暗紅，質硬。探查見腸管病變較大，切除腫瘤標本送病理檢查。升結腸回盲部約10 cm×6 cm×6 cm 水腫環形腫塊，升結腸較重，升結腸腸管切開，近回盲部腸壁暗紅色，結節樣增生，局部伴壞死出血灶，余部位腸壁嚴重水腫。病理診斷:右半結腸慢性炎性反應伴大片黏膜及黏膜下壞死、出血、水腫，黏膜下多個腺體囊性擴張，符合深部囊性結腸炎。

病例3，男，22 歲，主因間斷便血10 余年，發現直腸腫物12 d 入院。10 余年前即出現間斷便血，色紅量不多，無里急后重，無畏寒發熱，無黏液便。肛門指診，胸膝位:直腸黏膜光滑，1、11 點方位可捫及腫物，菜花狀，退出指套無染血。盆腔CT 提示:右腎見低密度影，增強后未見強化。直腸壁增厚，管腔變窄，周圍脂肪間隙清晰。印象:(1)右腎囊腫;(2)直腸占位。電子腸鏡下病理診斷:距肛門口5 ～10 cm 大腸黏膜急慢性炎性細胞浸潤伴腺體增生，黏膜肌層見黏液潴留，必要時取深部組織活檢。內鏡診斷:(1)慢性直腸炎;(2)直腸癌變待除外。再次取病理結果提示:距肛門口7 cm大腸黏膜慢性炎性反應伴部分腺體增生。腫瘤標志物均無升高。如不手術有梗阻加重可能，經全面檢查后行手術治療，術中見乙狀結腸及直腸周圍與腹腔臟器明顯粘連。腫物為直腸下段，距肛門5 cm，約3 cm ×3 cm ×2 cm，質韌，腫塊周圍組織纖維化，按惡性腫瘤切除原則行直腸腫物切除術，結直腸低位吻合，回盲部造口引流減壓術。患者術后第3 天出現高熱，白細胞增高;第6 天盆腔引流管出現糞性液體，出現吻合口瘺。抗感染，營養支持治療，保肝、輸血、瘺口沖洗引流，效果不佳。術后44 d 行回腸造口術，術后6 個月造口還納，恢復良好。術后隨訪18 個月未見復發。病理診斷:直腸黏膜下見多個腺體嚢性擴張，符合深部嚢性直腸炎，送檢吻合口組織未見惡變，送檢腸系膜、直腸上動脈及腸系膜淋巴結反應性增生(0/1、0/3、0/13)。

2 討論

CCP 是一種以在黏膜下層中有充滿黏液的囊腫為特點的良性疾病。常見于30 ～40 歲，男性多見。本病多發于直腸，其次為結腸，胃及小腸發病罕見。病變大多局限，少數為彌漫性病變，其病因和發病機制不明，有先天性因素，但多數為后天獲得，多與腸道本身的慢性炎性反應有關。病理特點:黏膜下層有異位并囊狀擴張腺體或黏液池，使黏膜呈息肉狀突入腸腔，常合并黏膜多發或單發潰瘍，擴張的腺體或黏液周圍有慢性炎性反應或纖維組織增生［2］。本病臨床癥狀無特異性，多表現為腹痛、腹瀉、黏液血便、腹部包塊等，有的伴全身乏力、發熱、消瘦等全身癥狀，診斷十分困難，與其鑒別診斷的首要為惡性腫瘤，其次為息肉、炎性腸病、子宮內膜異位癥和傳染病等。

內鏡檢查是首選檢查手段，特別是囊腫突向腸腔，當病變位于直腸時，直腸腔內超聲檢查是發現黏膜下囊腫最簡單、無損傷的方法。如果囊腫不突入腸腔，電子腸鏡無特異性改變或只發現腸腔狹窄，潰瘍。直腸CCP 的CT 和MRI 檢查的診斷價值并不優于直腸腔內B 超。本病確診最終需要活組織病理學檢查。CCP 的治療因術前診斷困難，因此治療方案尚有爭議。近幾年來，癌癥患者的平均年齡下降，發病率升高，根據囊性結腸炎的臨床表現可誤診為結直腸癌［3，4］。

因起病急，常伴梗阻或腹膜炎癥狀，術前診斷不能明確良惡性，手術治療方式的選擇與結直腸惡性腫瘤的原則一致。本組3 例中有1 例發生吻合口瘺，該例術中病變腸管切除后吻合口近端腸管比正常腸管管壁略增厚，腸管較粗。考慮吻合技術已相當成熟，根據以往經驗切除吻合，術后吻合口漏的發生概率很大。通過此例，筆者認為，手術不能只考慮基本手術原則。另外，最關鍵的是切除范圍要使吻合口兩端腸管的厚度與口徑與正常腸管基本一致，潛在分布的囊腫不容易分辨，但腸壁的厚度及口徑還是有一定的改變。術中可考慮預防性造口。

筆者認為，病變腸管的擴張并不是因為腸管組織存在炎性水腫，術后隨著炎性反應消失，腸管就能恢復彈性;而是患有囊性結腸炎的腸管吻合后，由于黏膜下及黏膜肌層囊腫的存在，吻合口囊腫局部無血運、無正常組織、無正常彈性，幾乎無愈合能力，造成吻合口瘺。因此，囊性結腸炎(包括手術前診斷不明確的結腸腫物)在手術治療過程中除按手術原則切除病變腸管，還要將潛在囊腫的腸管切除。在具體操作時切除范圍要使吻合口兩端腸管厚度及口徑與正常腸管類似，這樣才能提高手術安全性及達到根治的目的。

［1］ Goodall H B，Sinclair I S. Colitis cystica profounda［J］. Pathol Bact，1957，73:33－42.

［2］ 劉彤華. 診斷病理學［M］. 北京:人民衛生出版社，1994:110.

［3］ 傅志軍，潘文生. 深在性囊性結腸炎并發腸梗阻1 例報告合文獻復習［J］. 中國臨床醫學，2000，7(4):418－419.

［4］ 趙高倫. 深在性囊性結腸炎囊腔內出血1 例［J］. 黔南民族醫專學報，2004，17(4):236.