腎黏液管狀梭形細胞癌的臨床特征1例報道

周騰春 婁宏斌 陳廣進 耿志勇 陸源

腎黏液管狀梭形細胞癌(MTSCC)是臨床上一種十分少見的腫瘤，由于其易于與肉瘤樣癌、集合管癌等惡性度高的癌癥相混淆[1]，WHO于2003年對泌尿和男性生殖系統進行腫瘤分類時將其確定為一種獨立的有別于其他腎臟腫瘤的腎上皮腫瘤。多數學者認為其屬于一種低度的惡性腫瘤，可能來源于遠端腎小管[2]。為提高臨床醫師和病理醫師對此病的認識，筆者選取2010年4月蕪湖市第五人名醫院收治的1例MTSCC的病例，對其臨床資料進行回顧性分析，同時結合相關文獻復習、探討其臨床特征，為臨床診治提供參考，現報道如下。

1 病例資料

某女,24歲，不明原因發熱1周左右，入院檢查發現左腎占位。病程中近半個月有間斷性肉眼血尿。入院體檢發現左腎區叩痛可疑陽性，其余無明顯陽性體征。實驗室檢查：Hb 76g/L，HCT24.6%，白細胞、中性粒細胞以及血小板計數均無異常，尿常規檢查也無異常，血沉138mm/h。X胸片未見明顯的異常改變，靜脈腎盂造影示左側腎盂腎盞拉長，無積水、龕影和毛刺狀改變。腹部CT掃描顯示左腎中上極可見一巨大腫塊影，增強掃描見左腎中上極腫瘤內部強化不則，其中見有低密度區，腫瘤與鄰近臟器分界清。擬診左腎腫瘤伴副瘤綜合征，予以輸血等術前準備后行根治性腎癌切除術。

術中發現腫瘤大小約100mm×70mm，質硬、包膜完整，腫瘤未突破腎周筋膜，腹主動脈周圍觸及數枚腫大不融合的淋巴結。術后體溫恢復正常，切口I期愈合。腫瘤的切面呈灰褐色,有出血壞死灶。術后常規病理檢查顯示左腎癌，腎門和腹主動脈旁淋巴結共11枚，均未見轉移癌。標本送南京軍區總醫院病理科會診示左腎符合黏液小管狀和梭行細胞癌(如圖1)，免疫標記示Vimentin(++)、p504S(++)、CD10(-)、CK7(-)、Villin(-)、E-cad(-)。臨床分期T2N0M0。隨訪36個月，1年后出現胸12椎體轉移（如圖2），第3年死亡。

圖1 腎黏液管狀梭形細胞癌HE形態圖 圖2 CT檢查腫瘤轉移情況(HE×200)

2 討論

通過結合相關文獻報道，腎黏液管狀梭形細胞癌患者均為成人，年齡18～83歲，平均54歲，多發于女性，男女比例約為1:4[3]，本例患者即為女性。其臨床癥狀與常見的腎細胞癌沒有明顯的差別，一些患者可表現出如腰痛、血尿及腹部腫塊等典型的腎細胞癌癥狀，有文獻報道[4]就診時同時伴有腎周淋巴結腫大。大部分患者是在體檢中偶然發現的，絕大多數病例就診時臨床分期主要為T1～T2，本例患者主要表現為發熱和食欲減退等副瘤綜合征，確診時臨床分期為T2N0M0。

目前，術前明確診斷MSTCC比較困難，主要依靠病理學檢查確診，一般可見排列成簇的狹長小管狀的上皮細胞，中間充滿了白色的黏液間質和梭形細胞。由于MSTCC與一些腎癌在病理學上存在一些相似的組織學特征，所以病理學檢查時一定要注意區分鑒別。例如鏡檢可見I型原發性乳頭狀腎細胞癌管狀或乳頭狀結構，泡沫狀的巨噬細胞以及炎癥細胞，受到擠壓的管腔和乳頭有時呈現梭形；腎乳頭狀癌缺乏黏液間質，可利用其基因譜上缺乏7號和17號染色體但存在Y染色體進行診斷鑒別[5]；后腎性腺瘤細胞較小，呈現胚胎樣結構，染色較深，通常CK7不表達；集合管癌含有較多的嗜酸性細胞，常出現纖維性間質以及壞死；肉瘤樣癌時而可見異型性不明顯的梭形瘤細胞，但可在其他區域可見明顯異型的癌細胞以及較多核分裂。

目前MSTCC的首選治療方法為外科手術切除，由于其屬于低度的惡性腫瘤，大部病例有較好的預后。有國外研究報道[6]，29例僅進行手術治療的MSTCC病例，術后隨訪到預定期限后，無1例復發，說明手術治療具有較好的治療效果。本例患者術后1d體溫就恢復正常，術后并沒有進行相關輔助治療，術后隨訪3年，1年后出現胸12椎體轉移，第3年死亡。由于該病臨床上比較少見，病例有限，因此對其預后還不能作出比較系統的評估，本病術后是否需進行相關輔助治療需進一步進行臨床研究。

[1]申川黔.腎癌l28例臨床分析[J].當代醫學，2009，15(2)：96-97.

[2]Jung SJ,Yoon HK,ChungJI, et al. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with neuroendocrine differentiation: report of two cases[J].AmJ Clin Pathol,2006,125(1):99-104.

[3]盧萍，姚麗青，余英豪.腎黏液性小管狀和梭形細胞癌臨床病理特征(附1例報告并文獻復習)[J].實用腫瘤雜志，2009，24(3)：292-294.

[4]周志毅，楊樹東，梁加貝，等.腎臟黏液樣小管狀和梭形細胞癌2例報道及文獻復習[J]. 腫瘤防治研究，2009，36(7)：603-605.

[5]張濤，羅志剛.腎癌的基因研究進展[J].當代醫學，2011，17(9)：25-27.

[6]EbleJN.Mucinoustubular and spindle cell carcinoma and post-Neuroblastoma carcinoma：new recognised entities in the renal cell carcinoma family[J].Pathology,2003,35(45):499-504.