橋小腦角區表皮樣囊腫MRI征象分析

劉三春，沈龍山

表皮樣囊腫來自外胚層，又稱膽脂瘤或珍珠瘤，是胚胎發育過程中外胚層殘余組織異位所致，囊壁為正常表皮，內含角質物，有時有膽固醇結晶。約占顱內腫瘤的 0.2% ～1.8%［1-3］，為橋小腦角區第 3位好發病變［2］。表皮樣囊腫多表現典型，但部分病例MRI表現不典型，常易誤診［3］。本文收集15例我院2000～2010年經手術病理證實的橋小腦角區表皮樣囊腫，對其MRI典型及非典型表現進行分析，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 資料 收集15例經手術和病理證實的橋小腦角區表皮樣囊腫中，男9例，女6例;年齡26～60歲。臨床表現主要為頭暈、頭痛(14/15)，少部分伴有、惡心、嘔吐(2/15)及步態不穩(1/15)。

1.2 方法 采用GE Signa 0.5T超導磁共振成像裝置，矩陣128×256，層厚7 mm。采用T1-SE、T2-FSE序列，所有患者均行橫斷面T1WI、T2WI及冠狀位T1WI，且行增強檢查，采用Gd-DTPA，按0.1 mmol/kg給藥，靜脈注藥后行橫斷面、矢狀面和冠狀面掃描。

2 結果

2.1 影像學表現 12例橋小腦角區表皮樣囊腫T1WI上呈高于腦脊液、低于腦實質信號的均質性腫瘤，T2WI上呈高信號。3例MRI征象不典型，呈類圓形，T1WI呈不均勻低信號，其內見條狀、斑片狀高信號，T2WI為高信號，其內見條狀、斑片狀低信號，FLAIR像信號稍低，其內見斑片狀稍高信號。1例表現為壁不均勻增厚，呈結節狀。增強掃描均未見顯著強化。15例行Gd-DTPA增強掃描，腫瘤均無強化。

2.2 腫瘤的生長和蔓延 12例橋小腦角區表皮樣囊腫呈略寬的扁平狀，依腦池形狀塑型并在橋前池、環池內蔓延，1例甚至延伸到基底節區。3例局限于橋小腦角區。見圖1。

3 討論

表皮樣囊腫亦稱膽脂瘤，是起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，其囊壁僅含有與皮膚表皮相似的復層鱗狀上皮，囊內含有豐富的角蛋白和膽固醇［1-3］，好發部位為橋小腦角、鞍區、中顱凹、大腦半球表面、腦室內及顱骨等，文獻報道約有50%發生于橋小腦角［2-3］，無明顯性別差異，任何年齡均可發病，高峰年齡在40歲左右。本組病例中，12例表皮樣囊腫在T1WI上呈高于腦脊液、低于腦實質信號的均質性腫瘤，T2WI上呈高信號，生長以蔓延方式為主，呈略寬的扁平狀，依腦池形狀塑型并在橋前池、環池內蔓延，有“鉆縫葡行”的特點，與相關文獻報道一致［1-4］。3例表現不典型，均導致誤診。少數表皮樣囊腫MRI表現多樣性，推測與其囊液內容物角蛋白、膽固醇與水分的相對含量差異、囊壁組織局部增生、并發出血等病理改變有密切關系。高磁場對這些改變更為敏感，一定程度放大了差異性。

橋小腦角區腫瘤絕大多數是良性腫瘤，常見少數是惡性腫瘤。表皮樣囊腫如具備典型特征:“鉆縫葡行”，T1WI呈高于腦脊液、低于腦實質信號，T2WI呈高信號，因為血供稀少，病變不強化或輕微強化，易于診斷。表皮樣囊腫的MRI非典型表現多種多樣，主要應與聽神經瘤、三叉神經瘤、腦膜瘤等鑒別。聽神經瘤源于聽神經前庭支神經鞘細胞，是橋小腦角區最常見的腫瘤，其最初局限于內聽道內，以后才由內聽道長入橋小腦角池，橋小腦角池增寬，腫瘤靠內聽道一側伸入內聽道使之擴大呈漏斗狀［5-7］。隨著腫瘤的長大占據一側后顱窩，腦干受壓移位，患側小腦半球也受影響。腫瘤多為實性質地較硬，呈圓形或分葉狀，有包膜，直徑大于3 cm的聽神經瘤較易發生壞死、液化、囊變，囊變區呈更長T1、T2信號，大多數有明確的囊壁和實質部分。聽神經束增粗與腫瘤相連并強化，呈漏斗征，此為聽神經瘤特征性表現。MRI能直接顯示聽神經束，特別是軸、冠狀面成像顯示聽神經的最佳層面。三叉神經瘤是顱內較常見的神經鞘瘤，發病率僅次于聽神經瘤，三叉神經瘤中50%起源于三叉神經半月神經節，主要表現為三叉神經痛、面部麻木等。三叉神經瘤MRI信號變化基本與聽神經瘤相同，主要特征為多沿三叉神經徑路生長，常跨越中后顱窩呈啞鈴狀，不累及內聽道［5-7］。常伴有顱底及巖尖骨質吸收破壞［6-7］。腦膜瘤是顱內最常見的腫瘤之一，橋小腦角區偶可發生腦膜瘤。橋小腦角區腦膜瘤MR征象為:(1)腫瘤呈半圓形與硬腦膜呈寬基底接觸。(2)T1加權呈稍低信號，T2加權呈等或稍高信號。(3)強化明顯，可見腦膜尾征。尾征是由于腫瘤細胞浸潤于增厚的腦膜所致，所以其強化程度與腫瘤一致。

圖1 CPA表皮樣囊腫典型與非典型MRI征象

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