腎臟先天性畸形的超聲診斷和臨床意義

張 麗

（首都醫科大學石景山教學醫院北京市石景山醫院，北京 100043）

腎臟先天性畸形包括腎臟數目異常、體積異常、形態異常、位置異常等。常見類型有先天性腎缺如、重復腎、融合腎、異位腎等。本文回顧了我院2008年～2011年經超聲診斷的腎臟先天性畸形29例，旨在總結其聲像圖特點及鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

29例患者中，男18例，女11例，年齡18～80歲，平均45.3歲。其中5例自覺“腰部酸痛”，1例自述“右下腹包塊”，其余均無自覺癥狀。

1.2 檢查方法

使用超聲診斷儀為Aloka5500、Mylab50及SIEMENS G50，探頭頻率為3.5MHz～5MHz，于膀胱適度充盈時按常規方法進行腎臟掃查，如在正常位置未見腎臟圖像，另需掃查腹腔其他部位，如髂窩、盆腔等。CDFI對腎血流及輸尿管口在膀胱內噴尿的顯示，PW示腎段動脈血流速度及PI、RI。

2 結 果

所有29例病例中，診斷重復腎17例（14例為單側，3例為雙側），馬蹄腎4例，異位腎3例（單側），先天性腎缺如3例（單側），腎發育不良2例（單側），均經靜脈腎盂造影（IVP）、CT或MRI證實。

3 討 論

目前超聲檢查可對絕大多數腎臟先天性畸形作出較為準確的診斷與鑒別診斷。在檢查過程中應掌握其聲像圖特點，并注意鑒別診斷。

3.1 聲像圖特點

圖1、2 馬蹄腎的峽部 (二維圖及血流圖，峽部緊貼下腔靜脈及腹主動脈)

圖3 馬蹄腎峽部及與之相連的右腎 (血流圖)

圖4、5 右側重復腎 (二維圖及血流圖，顯示兩組腎血流)

圖6 左側融合型交叉異位腎 (二維圖)

3.1.1 先天性腎缺如（孤立腎）

患側腎區無腎臟回聲，同側輸尿管走行沿途包括異位腎的常見位置等區域內均未見腎臟回聲，該腎區被毗鄰臟器所占據，如肝臟、脾臟、胃腸道等，健側腎臟代償性增大，且腎內結構正常。先天性腎缺如比較少見，故診斷前必須除外腎異位、游走腎、腎萎縮或腎發育不全[1]。

3.1.2 馬蹄腎

馬蹄腎屬于融合腎中較常見的一種類型，其聲像圖特征為：①雙腎長軸（背部投影）異常；②馬蹄腎的峽部居中，位于腹主動脈的前方，酷似腹膜后低回聲腫物或腫大的淋巴結，本病常給缺乏經驗的超聲醫師帶來困難，并容易造成誤診（注：事實上，此為馬蹄腎的“峽部”屬于直接征象）；③CDFI有助于顯示兩個獨立的腎門及其血管（腎動脈、腎靜脈）（圖1、圖2、圖3）。

3.1.3 重復腎（重復收集系統）

重復腎為最常見的泌尿畸形，臨床表現取決于輸尿管異位開口的位置及其是否存在合并癥。開口位于膀胱頸部之上時，無尿失禁，早期多無明顯臨床癥狀；開口位于膀胱頸下時，嬰兒即出現癥狀，多見于女嬰，其特點為有正常排尿，同時有淋漓性尿失禁，患兒因此就診，容易早期診斷。繼發反復尿路感染是重復腎的常見病癥，患者常有腰痛、發熱、膿尿、血尿，有尿路刺激征，雖然久治不愈，但由于泌尿畸形者不多，可能長期得不到正確診斷。重復腎聲像圖的最突出特征為：一側腎內有上下兩個相互獨立的腎竇高回聲團，腎實質呈橋狀分隔兩個腎竇回聲團。每個腎竇回聲團較正常腎竇回聲小，尤其以上位腎竇更為顯著，其形態更不完整，而且中央多有腎竇積水形成的不規則無回聲區。在腎竇發育不全時，積水呈囊狀，極似腎上極囊腫。有腎盂積水者，幾乎都有輸尿管積水，沿擴張的輸尿管，可尋找到異位輸尿管口的位置。重復腎聲像圖有時不典型，可以酷似“肥大腎柱”，故必須仔細鑒別，需進一步做X線造影檢查[1]（圖4、圖5）。

3.1.4 異位腎

異位腎是在胚胎發育期，腎臟沒有到達正常位置的結果，其類型包括：①交叉異位腎：一側腎位于對側，血管、輸尿管位于原側，都伴有旋轉不良[2]（可分為融合型和非融合型）；②盆腔腎：腎位于盆腔，體積較小，輸尿管短小；③胸內腎：越過胸膜裂進入胸腔，臨床罕見。異位腎的聲像圖特征為：在正常腎臟位置不能掃查到腎臟，而在其他位置顯示腎臟回聲，并且不能還納。異位腎幾乎都存在旋轉不良和腎血供異常，聲像圖顯示腎門位置異常，CDFI可以從腎門追溯腎動脈的起源。本文中有一例異位腎為左側融合型交叉異位腎，其聲像圖特征為：右側腎窩未見腎臟圖像，盆腔、髂窩亦未見腎臟圖像，左側腎窩可見上下兩個腎臟圖像，部分融合，均有各自完整的收集系統（圖6）。CDFI顯示兩組腎動、靜脈。

3.1.5 腎發育不全

腎發育不全時，患側腎臟體積減小，腎實質變薄尤為顯著，腎竇區可增寬或相對增寬，其中患腎的實質厚度測值減少更有診斷意義，健側腎代償性增大，CDFI顯示患腎內血流信號明顯減少，血流速減慢，RI與PI可為正常范圍。由于腎發育不全時腎臟體積小，伴有回聲增強，有時很難和鄰近的結構如含氣的結腸區分，在此應仔細鑒別。

3.2 鑒別診斷

雖然不同類型的腎臟先天性畸形各有其聲像圖特征，但仍需進一步鑒別。

3.2.1 腎缺如與異位腎的鑒別

兩者均表現為腎區無腎臟回聲，若異位腎伴有腎發育不良并被脹氣較重的腸管遮蓋時，易誤診為腎缺如。對此，改行膀胱超聲掃查，若顯示兩個管口，并均有噴尿征象，則為異位腎；若僅有一個管口，則可診斷為腎缺如。

3.2.2 腎發育不全與尿毒癥腎萎縮的鑒別

慢性腎功能不全尿毒癥期雙腎均有不同程度的萎縮，對此需與雙腎發育不全鑒別。尿毒癥腎萎縮臨床多見，患者年齡多為20歲以上，且有明顯腎病病史，聲像圖特征為：早期腎實質增厚，回聲增高，腎竇比值較小，尿毒癥期腎實質較腎萎縮程度更加明顯，CDFI檢測腎小動脈，可見RI與PI明顯增大。腎發育不全常見于青少年，臨床罕見，聲像圖特征為：早期腎實質回聲較低，腎竇比值近似正常，腎小動脈RI與PI正常或輕度增大。

3.2.3 重復腎與同側融合腎的鑒別

同側融合腎為兩側腎在一側相互融合。主要見于一側腎下極與另一側腎上極融合，也可顯示上下兩組腎竇，但腎長徑明顯增大（接近兩個腎的長徑），腎中心部有明顯的切跡，雖然兩組腎竇發育近同，但下極腎旋轉不完全，不同斷面圖顯示的腎竇形態各異，且對側無腎臟回聲，這些均有別于重復腎。

3.2.4 重復腎與腎囊腫的鑒別

重復腎的腎大小盞發育較差，當上極腎盂積水時，聲像圖所見腎大小盞擴張的形態多呈橢圓形，內膜較光滑，類似腎囊腫。對此，作腎門部斜向斷面掃查，可顯示無回聲區與輸尿管相連接，呈漏斗狀。腎囊腫則為孤立的無回聲區，多見于圓形，囊壁更為光滑，多斷面仔細觀察不難鑒別。

3.2.5 重復腎與分叉腎盂的鑒別

分叉腎盂聲像圖所見與重復腎一樣，也有上下兩組互不連接的腎竇，但無重復輸尿管，且無輸尿管擴張和腎積水征象。腎冠狀斷面可見上下兩組腎盞過早匯合兩個腎盂，并在腎門外匯合在一起，匯入一個輸尿管。分叉腎盂屬腎變異的一種，臨床上可無任何不適，因此，可考慮劃歸于正常腎的范疇。

3.2.6 融合腎與胃腸道腫瘤的鑒別

相當于融合腎位置的胃腸道腫瘤，聲像圖表現為“假腎征”。經背部檢查，若兩腎大小位置正常，應考慮胃腸道腫瘤，胃腸道腫瘤的胃壁或腸壁呈不規則增厚，其內的氣體或殘渣隨胃腸蠕動而閃爍和移動，一般容易鑒別。

3.2.7 融合腎與腹膜后腫塊的鑒別

若腫塊中心部回聲增強，應與融合腎鑒別。CDFI檢測腫塊回聲增強區域無樹枝樣血流信號，則應考慮為腫瘤。其次，深呼吸時實時觀察腫塊有無上下移動，也可作為兩者的鑒別診斷指標之一。

3.2.8 異位腎與游走腎的鑒別

前者正常腎位置不能掃查到腎臟，而在其他位置顯示腎臟回聲，并且不能還納。異位腎幾乎都存在旋轉不全和腎血供異常。聲像圖顯示腎門位置異常，CDFI可以從腎門追溯腎動脈起源。游走腎可越過脊柱進入對側腹腔，其特點為活動度大，形態、位置不固定，可回到正常位置，內部回聲正常，CDFI顯示游走腎的血供來源于正常腎動脈。

綜上所述，可知：①超聲可作為診斷先天性腎缺如的首選方法，當超聲難以確定診斷時，再選用CT相互印證，可進一步提高診斷本病的準確性。②腎發育不全時，超聲可顯示腎區的小腎臟，結合其他聲像圖特征。可對腎發育不全作出診斷，然而對腎區和其他部位未能顯示小腎臟回聲或鑒別診斷發生困難時，還需結合CT等檢查作綜合分析。③超聲檢查可對重復腎作出準確的診斷。并且對于重復腎合并積水的患者，在超聲引導下穿刺注入造影劑順行尿路造影，可迅速作出準確診斷。④由于融合腎的位置相對較低，如馬蹄腎、S形腎及團塊腎等，多見于中下腹，其常受前方胃腸道內氣體干擾而顯示不滿意，但結合靈活多變的超聲檢查技術，對絕大多數不同類型的融合腎均能作出準確的超聲診斷。⑤應用超聲診斷異位腎的準確率很高，在影像學檢查中可作為首選[3]。

[1]袁光華.超聲診斷基礎與臨床檢查規范[M].北京:科學技術文獻出版社,2005:341-342.

[2]田家瑋.超聲科主治醫師450問[M].北京:中國協和醫科大學出版社,2009:300-301.

[3]王正濱.泌尿生殖系統疾病超聲診斷與鑒別診斷學[M].北京:人民衛生出版社,2010:165.