遺傳性預激綜合征1例報告

王海成 王福良

遺傳性預激綜合征1例報告

王海成①王福良①

預激綜合征； 遺傳性疾病

1 病例介紹

患者，男，21歲，2011年2月16日下午4時運動時突然出現心慌、胸悶，休息約10 min后稍有好轉，來院就診，EKG：W-P-W伴室上性心動過速，壓迫眼球及瓦氏動作后無效，給予普羅帕酮70 mg靜推，半小時后癥狀消失，室上性心動過速終止。近1年多來常反復發作陣發性心慌、胸悶，均用普羅帕酮復律成功，鑒于患者發作頻繁，行心內電生理檢查+射頻消融術，證實為預激綜合征B型，行射頻消融術。家族中其父親亦時有上述癥狀發作，經本院檢查證實為預激綜合征B型并行射頻消融術。其祖父與62歲時因突感心慌于送院途中死亡，其姐查心電圖無異常，患者父母及上代非近親婚配。體檢：一般情況好，心界不大。心率88次/min，心律齊，兩肺無異常。心電圖檢查：P-R 0.07 s，QRS波為0.14 s，有預激波，P-J間隙0.27 s，V1～V2導聯QRS波主波向下，V4～V6主波向上，診斷為預激綜合征B型。

2 討論

預激綜合征首先由Woff、Parkinson、White三人報告，所以稱為W-P-W綜合征，后簡稱為預激綜合征，是由于存在房室旁道，心房的激動通過旁道提前傳導至心室，有發生心律失常的潛在危險，此征可能與家族遺傳性有關。

預激綜合癥伴心律失常較多，主要有陣發性室上性心動過速、心房顫動、期前收縮等。陣發性室上性心動過速是旁道參與的環形折返性心動過速。心房顫動時如旁道不應期過短，則快速心室率有進展為心室顫動的危險，治療方法在于減慢側束或房室結傳導，刺激迷走神經。β受體阻滯劑如心得安、美托洛爾可明顯減慢房室傳導，減慢房室延長房室不應期，對側束無明顯影響，因此療效好。洋地黃類制劑可縮短側束不應期，加速側束傳導，因此最好不用，尤其側束不應期短于0.27 s和運動時預激不消失以及持續性預激綜合征的患者，更不宜使用洋地黃制劑，否則患者一旦發生心房顫動有可能轉為心室顫動而猝死。預激綜合征的治療旨在控制心動過速，藥物治療常不能根除，非藥物治療方法中導管射頻消融術為首選。患者及其父均為預激綜合征B型，本家族的遺傳形式可能為顯性基因，不是位于性染色體上，而是位于常染色體上，據孟德爾遺傳系譜形式，常染色體上顯性遺傳屬于雜合體遺傳病，他們的一個染色體上有突變的等位基因，突變發生后，如常染色體顯性基因不是致死的，而是不妨礙生殖，則突變基因從上一代直接遺傳給下一代、遺傳給每個男孩或女孩的危險率為50%。

[1] 黃宛.臨床心電圖學[M].第5版.北京：人民衛生出版社，2005：326.

[2] 高誠，海濱，曹玄林.心血管疾病內科治療學[M]. 北京：科學技術文獻出版社，1997：713.

10.3969/j.issn.1674-4985.2012.20.106

①山東省安丘市中醫院 山東 安丘 262100

王海成

2012-03-30) (本文編輯：陳丹云)