橋本氏腦病例誤診1例

張國花

1 臨床資料

患者女性，46歲，因反復肢體抽搐1年，神志模糊7天于2010年5月17日入院。病史由患者家屬代訴。患者緣于入院前一年無明顯誘因出現發作性四肢抽搐，雙眼上翻，口吐白沫，發作時神志不清，伴小便失禁，約1～2分鐘后癥狀自行緩解，對發作時癥狀無記憶。未服抗癲癇藥物。近 7天來抽搐頻繁發作，約1h左右發作1次，伴神志不清，經止痙治療后抽搐停止，但一直神志模糊。既往有高血壓病史 2年，曾服用中草藥治療。體格檢查：神志模糊，經刺激后能睜眼，但是無自發語言，對外界問話無應答。腦神經無異常。四肢肌張力正常，無肢體癱瘓，腱反射正常。雙側巴氏征陰性。實驗室檢查：甲狀腺功能：FT3、FT4正常，TSH16.73uIU/ml Anti-TG＞4000IU/m1， AntiTPO＞600IU/ml。 血 沉54ml/h。腦脊液常規正常，腦脊液生化：糖，氯化物正常，蛋白 281mg/dl。余生化指標無明顯異常。腦電圖：中度彌散異常腦電圖。頭顱MRI示雙側豆狀核，尾狀核，丘腦，枕葉異常信號影。該患者最初診斷考慮為中毒性腦病或代謝性腦病所導致的癥狀性癲癇，但家屬否認中毒史，而常規的代謝指標無明顯異常。給與促醒，活化腦細胞等治療半個月，患者意識狀態始終未有改變。后經檢查甲狀腺功能，發現指標異常后修正診斷為“橋本氏腦病”予甲基強的松龍40mg靜滴治療，患者臨床癥狀好轉，意識逐漸轉清，能與人正常交流。1個月后復查頭顱MRI示原病灶已大部分消失。

2 討論

此例患者女性，46歲，因反復抽搐伴意識障礙，經檢查有甲狀腺抗體明顯增高，加之腦脊液檢查、頭CT檢查，激素治療有效，臨床診斷橋本氏腦病。

橋本氏腦病（HE）是一種因自身免疫反應累及中樞神經系統而產生的疾病，而發病機制目前尚不明確，以往認為可能與大腦血管炎癥有關，但近年來發現可能與抗神經元抗體有關，其引起血管炎，減少了腦血流，導致腦內局灶性水腫，或者彌漫性腦水腫，從而引起局灶性神經功能缺失或昏迷等表現，應用激素可以迅速緩解癥狀，但不能降低抗體滴度[1]。臨床特點可歸納為：①各年齡組均可發病，臨床表現各異。Kothbauer Margreiter等將其大致分為兩個類型，一個伴有局部癥狀的卒中樣或癲癇樣發作型，一為進行性癡呆及精神癥狀型。其中以意識障礙發生最頻繁，可表現為意識水平及意識內容的改變。臨床上其他常見到的表現有震顫，肌震孿，癲癇發作，椎體外系癥狀以及小腦性共濟失調等；②HE患者輔助檢查主要除甲狀腺抗體增高外，腦脊液，腦電圖可有異常改變，但多無特異性。通常患者甲狀腺功能正常或僅有輕度甲狀腺功能減退。抗甲狀腺抗體以抗甲狀腺過氧化酶抗體（TPOAb）陽性居多（91.17%），其高值可由幾倍到幾百倍，抗甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）亦增高（71%），以TPOAb抗體增高明顯。異常腦電圖的出現頻率為76.13%，多為廣泛慢波，還可見三相波，癲癇波等。腦脊液檢查為輕度增加病例占70.9%，多為100mg/dl以下。但亦有300mg/dl以上者，細胞增加占71.4%，其他成分正常。③神經影像學檢查：頭顱CT及MRI出現異常為 46%，可見皮質和皮質下非特異性改變。本例頭顱MRI可見雙側豆狀核，尾狀核，丘腦，枕葉異常信號影，均與文獻報道一致。

關于診斷，根據典型臨床表現，結合輔助檢查，臨床診斷本病癥并不困難。但由于臨床醫生對本病認識不足，易誤診，本病尚無確切診斷標準，主要結合臨床癥狀，甲狀腺抗體測定及腦電圖影像學等檢查。如患者急性或亞急性起病出現卒中樣發作，意識障礙，抽搐發作，肌陣攣，震顫，認知障礙，且已排除為感染性，代謝性，中毒性，血管性，腫瘤性以及副腫瘤性等病因所致時，需考慮本病的可能[2]。對于原因不明的癲癇或癲癇持續狀態，腦電圖上彌漫性慢波為主時更應想到HE的可能性。

治療措施：HE治療首選糖皮質激素，治療效果較好，但須注意補鈣和保護胃黏膜。

[1]任忠秀,張秀麗,吳娜,等.橋本氏腦病 1例[J].中國實用神經疾病雜志,2010,13(5):85

[2]徐文苑,況衛豐,黃經緯.橋本氏腦病臨床特征及診斷分析（附2例報告）[J].中國實用神經疾病雜志,2011,37(2):119