白塞綜合癥58例臨床分析

黃玉娥

白塞綜合癥是一種病因不清，同時或先后發生口腔黏膜潰瘍以及眼、生殖器、皮膚都可發生病變的綜合病變。關節、心血管等其他系統雖發生率較小，但常危及生命，給廣大患者帶來巨大痛苦，我們收集了58例白塞患者，對其總結分析。

1 對象與方法

1.1 研究對象 我們收集了2005～2012年本院確診的白塞患者。診斷標準：以復發性口腔潰瘍為基礎，加下述任意兩項即可確診：復發性生殖器潰瘍；眼疾，如葡萄膜炎、視網膜炎等；皮膚損害，如結節性紅斑等；皮膚針刺反應陽性。

1.2 研究方法 使用臨床資料調查表記錄各病例的臨床資料和實驗室檢查結果。

1.3 統計學方法 統計學分析應用spss12.0軟件包分析，P＜0.05認為有統計學意義。

2 結果

2.1 一般資料 58例白塞患者中，男34例，女24例。男女比率約為1.5:1。發病年齡13～76歲，平均年齡（34.0±14.1）歲。病程1～21年，平均病程5年。臨床表現依次為：口腔潰瘍58例（100%），皮膚黏膜損害49例（84.4%），生殖器潰瘍43例（74.1%），皮膚針刺反應陽性30例（50.9%），眼部損害17例（20%）；口腔潰瘍為最常見的首發表現（41例，70.9%），其次為皮膚黏膜損害（21例，36.2%）、生殖器潰瘍（29例，50%）、眼部損害（19例，32.9%）。

2.2 臨床表現

2.2.1 主要癥狀 58例均有復發性口腔潰瘍，這也是本病最常見的首發癥狀和必發癥狀。與復發性口瘡類似，多表現為輕型口瘡，也可出現皰疹樣口瘡或腺周口瘡。皮損主要表現為結節性紅斑、面部毛囊炎、座瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應。生殖器潰瘍形態與口腔潰瘍類似，常反復發作，但間歇期遠大于口腔潰瘍。男性的陰囊、陰莖、龜頭處好發，亦可有附睪炎。女性好發于大陰唇、小陰唇，亦可發于陰道和子宮頸。潰瘍有自愈傾向、可留有瘢痕。眼部損害包括虹膜睫狀體炎、視網膜炎、鞏膜炎。眼部病變在常見癥狀中出現率最低，但后果較嚴重，可導致失明。

2.2.2 其它癥狀 關節受累11例（28.9%），多為非對稱性大關節痛，無關節功能障礙。胃腸道受累5例（9.8%），多表現為腹痛、腹脹、便秘、便血。神經系統受累2例，表現為頭痛頭暈、言語不清、步態不穩。心血管受累1例，為心瓣膜受損。

2.3 既往史 乙型肝炎4例、肺結核1例、糖尿病1例。

2.4 家族史 未見有相同病史。

2.5 實驗室檢查 實驗室檢查因缺乏特導性，僅作參考。中性粒細胞增高31例（53.1%），血沉升高29例（50%）。

3 討論

白塞氏綜合癥確切病因尚不明確，但有關研究表明免疫、遺傳因素、纖溶系統、微循環系統障礙以及病毒細菌、結核、梅毒等感染，微量元素缺乏等可能與本病有關。它的基本病理變化是非特異性血管周圍炎性細胞浸潤，以靜脈明顯。急性型患者發病前多無明顯誘因，常伴高熱；慢性型患者起病前多有勞累、感冒等誘因，可伴低熱。本病以相互出現多系統多臟器病損，且反復發作為特征。依照病損出現的概率多少，可分為常見癥狀和少見癥狀兩大類。口腔潰湯是本病最常見的首發癥狀和必發癥狀。其次為皮損，其中結節性紅斑、毛囊炎性丘疹是兩種特征性的皮損，少見損害有多形紅斑樣、sweet綜合癥樣皮疹。生殖器損害和眼部損害也常發生。目前，白塞的診斷標準以復發性口腔潰湯為基礎，其中皮膚針刺實驗單列一主要診斷指標，但其陽性率受患者免疫狀態、是否用藥及病程影響差異較大。Mok等[1]報告香港地區的陽性率只有2%，但有時診斷困難時此反應具有特殊提示意義，抽血檢驗或輸液時的“針眼”處情況應引起臨床醫生高度重視。

白塞綜合證的治療分為局部治療和全身治療。局部治療可用復方氯已定漱口液漱口，外陰潰瘍用1/5000高錳酸鉀坐浴，每晚一次，然后用四環素可的松眼膏涂于潰瘍面。眼部輕型炎癥可用0.5%醋酸氫化可的松液滴眼。皮膚用醋酸氫化可的松軟膏局部涂布。全身治療可用免疫抑制藥物、免疫增強劑或免疫調節劑，也可用中醫中藥辨證施治。皮質激素為首選藥物，當出現急性眼部病變、神經系統或大血管病變時，要用激素治療。使用激素前必須做全身檢查，如胸透、血常規、便常規和便潛血檢查；詳細詢問病史，如有無胃潰瘍及結核病史。給藥途徑及劑量按病情輕重而定，分為短期和長期療法。如強地松：短期療法：適用于急性發病或較嚴重病例，開始為每天30～60mg，6～7天后減為每天20～30mg，然后每隔3～4天減少5mg；長期療法：初始30～40mg病情控制后每7天減少5～10mg。根據皮質激素晝夜分泌的節律性，主張采用隔日服法，即將兩天的總劑量于晨間6～8時分泌高峰時1次頓服，隔天1次。細胞毒類：為增強腎上腺皮質激素的療效，降低副作用，減少劑量，主張合用此類藥物，如環磷酰胺和硫唑嘌呤，25mg，每天兩次，療程不超過10天，以后用小劑量皮質激素維持。注意在使用上述免疫抑制劑時，應特別注意其毒副作用。免疫增強劑或免疫調節劑包括左旋咪唑、轉移因子、胸腺肽等。

[1] Mok CC, Cheng TC, Ho CT, et al.Behcet’s disease in south-ern Chinese patients[J].J Rheumatol,2002,29:1689-1693.