脊髓型多發性硬化15例臨床分析

黃 劍 黃文良 肖春蓉

多發性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種原因不明的中樞神經系統最常見的白質脫髓鞘疾病，是非外傷性青、中年人群中致殘的最常見原因[1]。臨床特點是病灶播散廣泛，病程中常有緩解復發的腦、脊髓和視神經神經損害。脊髓病灶引起臨床癥狀和體征，稱之為脊髓型多發性硬化。脊髓型多發性硬化，有報道[2]在多發性硬化中占9%～22.9%，我院從2001年1月至2008年12月共收治68例多發性硬化中，脊髓型多發性硬化15例占22.1%，現分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我科共收治以脊髓損害為主的脊髓型多發性硬化患者15例，符合Poser等[3]診斷標準中臨床確診或臨床可能MS。其中女性11例，男性4例，年齡21～68歲，平均37.1歲，其中21～40歲者10例（66.7%），41～68歲者5例（33.3%），病前以上呼吸道感染為常見誘因10例，占66.7%，急性起病（發病1周內病情達高峰）者9例，亞急性起病（發病1月內病情達高峰）者5例，緩慢起病者1例，本組15例共有46次發病，每例發病2～5次不等，平均2.8次。病程3天到3年余。

1.2 臨床癥狀和體征 15例脊髓型MS均以頸胸段受累為主，頸段脊髓3例，胸段脊髓11例，1例（復發進展）半年內先后有胸段頸段脊髓受累，臨床沒有中樞神經系統其他部位受累的癥狀和體征。

1.2.1 首發癥狀 幾乎所有病例均以感覺異常為主訴，包括肢體麻木、軀體束帶感或燒灼感，同時伴下肢無力為首發癥狀者13例，伴視力下降1例，伴括約肌功能障礙5例。

1.2.2 神經癥狀和體征 15例均有感覺障礙、肢體癱瘓及反射改變。感覺障礙絕大多數表現均有不同程度的深淺感覺異常，且多不對稱，為傳導束性感覺障礙，部位與病灶部位相對應。肢體癱瘓程度從輕癱至完全癱瘓，從一側肢體到兩側肢體癱瘓不等。4例頸髓病變者為四肢癱瘓。反射改變包括腹壁反射減弱或消失，腱反射亢進，15例均有病理反射，共濟運動障礙5例。Lhermitte’s征陽性者9例。

1.2.3 其它癥狀 合并尿潴留7例，排尿困難1例，尿失禁4例，有排便困難4例。

1.3 腦脊液檢查 15例均進行了腦脊液檢查，壓力輕度升高4例，為185～220mmH2O，腦脊液細胞計數輕度升高3例，為10～35個/μl，均以單核細胞為主，蛋白質升高5例，結果在0.49～0.95g/L之間，糖及氯化物均正常。8例免疫球蛋白測定，5例IgG含量輕度升高。

1.4 核磁共振（MRI）檢查 15例均行脊髓MRI（0.2T奔馬2000型低磁場MR掃描機）檢查，結果顯示單純頸髓病變3例（C2～C6），單純胸髓病變11例（T2～T6有6例，T8～T12有5例），頸胸髓均受累1例，15例脊髓矢狀位上均顯示病灶呈與脊髓長軸平行的斑片狀、長條狀或梭形T1WI為略低信號灶，T2WI高信號灶，邊界清楚或模糊，病變局部脊髓形態正常或輕度腫脹增粗，病灶長度一般累及1～3個脊髓節段，最長累及5個節段，直徑0.4～1.2，邊界大多清楚，絕大多數呈偏心分布，可見1例脊髓萎縮。橫斷面觀察病灶寬度不超過脊髓橫徑的1/2，病變位于脊髓周邊區（兩側及后部），9例行造影劑增強掃描，均可見長短不一的片狀、條狀強化。橫斷面上增強病變均位于脊髓周邊部。6例行頭顱CT，5例行頭顱MRI檢查未見明顯異常。

1.5 誘發電位檢查 本組有3例曾作視覺誘發電位（VEP），有1例結果異常，主要表現為波幅降低，P100延長，有2例腦干聽覺誘發電位未見異常。

1.6 治療及預后 所有病例均應用了皮質類固醇激素治療，劑量一般為甲基強的松龍1000mg/d強化治療3天后改為地塞米松10～20mg/d靜滴，病情穩定好轉后改為口服強的松治療。病情明顯好轉10例，占66.7%，其中3例頸髓受損病人病程反復遷延，預后差，1例頸、胸髓受損病人發病3年后死于肺部感染和呼吸肌麻痹。

2 討論

脊髓型MS指臨床表現僅限于脊髓損害，有明顯緩解復發病程的MS。本組15例均符合Poser的確診標準，具備下列臨床特點：①青壯年發病，女性多于男性。②急性或亞急性起病，可由一側肢體向另一側發展。③緩解復發病史，或從一開始呈慢性進展病程。④脊髓內病灶彌散，常表現非橫貫性脊髓損害，癥狀體征兩側常不對稱，上下肢亦不對稱。⑤感覺異常（麻木、燒灼感），根痛或Lhermitte’s征，感覺平面可不恒定，出現兩個以上感覺平面。本組病人與文獻報道相符[4-5]，激素治療反應良好。

報道中脊髓型MS在MS中占9%～22.9%，本組為22.1%。男女為1:2.75，青中年多見。盡管MS已有較為公認的診斷標準，但臨床診斷仍常有困難。MRI的臨床應用大大提高了MS的診斷水平，并證明是MS最敏感、最直觀的方法之一，特別是對MS早期診斷很有價值。首發為脊髓癥狀的MS的MRI診斷敏感性為80%[6]。脊髓MRI檢查對脊髓型MS診斷及鑒別診斷以及預后判斷有重要意義，并有助于及時發現“靜止”病灶幫助臨床確診[7]。本組15例脊髓型MS均作了MRI檢查，發現病灶與臨床癥狀和體征一致，脊髓型MS的MRI影像學特點是脊髓內病灶間不連續與其長軸走行一致的橢圓形或條索狀病灶，病灶呈偏心性分布，這一分布特點可能與脊髓側角的易受損傷性及血管分布有關[8]。本組脊髓型MS的病灶分布基本上符合上述特點。

本組視覺誘發電位有1例結果異常，表現為波幅降低，P100延長，隨訪觀察均無視力障礙，視乳頭正常，癥狀體征均為脊髓損害所致，因此符合脊髓型MS。Poser認為誘發電位檢查做為副臨床證據對存在于中樞神經系統其它部位臨床無癥狀性病變的發現有價值，可協助作出早期診斷[3]。本組9例Lhermitte’s征陽性，占60%，其機制可能為脫髓鞘的軸索對牽拉和壓迫較為敏感所致。

初發脊髓型MS臨床上需與急性脊髓炎相鑒別，急性脊髓炎病灶局限，癱瘓程度重且對稱，常無根痛，無Lhermitte’s征，無緩解復發史，MRI檢查脊髓型MS病灶相對彌散和多發，脊髓腫脹相對輕，T1加權像改變不明顯，主要改變為T1加權像長條狀高信號，急性期強化后可見不規則片狀強化，并且借助MRI可與脊髓腫瘤，脊髓血管畸形等鑒別。有部分病例表現為階段性痛覺障礙，痙攣性輕偏癱，需與頸椎病相鑒別，頸椎病可有頸部疼痛，頸椎活動受限和因神經根受累引起的肌肉萎縮，MRI有助于診斷。

[1] Concn O, Catalaa I, Babb JS, et al.Total brain Nacetylasparate:A new measure of disease load in MS[J].Neurology,2000,54(1):15-25.

[2] 謝汝萍,沈揚,鈡廷豐.脊髓型多發性硬化[J].中華神經科雜志,1996,29:19-21.

[3] Poser CM.Paty DW.Scheinber L, et al.New diagnostic Criteria for multiple sclerosis,Guidelines for research protocols[J].Ann Neurol, 1983,13:227-231.

[4] THIELEN KR,MILLER GM.Multiple sclerosis of spinal cord:magnetic resonance Appearance[J].J Coupput Assist Tonogr,1996,20:434-436.

[5] LI S,LI PL, HE FX.MRI diagnosis of multiple sclerosis in the spinal cord [J].Chin J Radinol, 1997,31(5):322-325.

[6] Pericot I, Tintore M, Grive E, et al.Conversion to clinically definite multiple sclerosis after isolated spinal cord syndrome: value of brain and spinal MRI[J].Med Clin,2001,116(6):214-216.

[7] Papadopoulos A, Gouliamos A, T rakadas S, et al.MRI in the investigation of patients with myelopathy thought to be due to multiple sclerosis[J].Neuroradiology,1995,37(5):384-386.

[8] 魯曉燕,陳巨坤,張挽時.脊髓型多發性硬化的 MRI病理對照分析[J].中華放射學雜志,1997,(31):413-414.