酷似格林巴利綜合征（GBS），確診為肝硬化1例

陳 澎 陳傳磊 許建民

（山東省濰坊市益都中心醫院，山東 青州 262500）

1 病例資料

患者男性，65歲。既往無重大病史。因“四肢無力3天”就診于神經內科。查體：神志清楚，心肺未見明顯異常。腹軟，無移動性濁音。NS：頸軟，顱神經（-），四肢肌張力大致正常，肌力約Ⅳ+級，四肢腱反射減弱，病理反射陰性。急查血鉀：4.30mmol/L。肌電圖提示：神經源性損害，周圍神經病變。以“四肢無力待診，格林巴利綜合征？”收住病房。予以神經營養、改善微循環等對癥處理。次日清晨，患者進食后出現昏迷。壓眶無反應，雙側瞳孔尚等大，四肢肌張力低，腱反射消失，雙側病理反射陽性。血氣分析、頭MRI檢查，均未見明顯異常。考慮代謝性腦病。急查血常規示WBC 2.4×109/L，PLT 57×109/L血生化示ALT 60u/L，AST 66u/L，ALB 35.3g/L。提示肝硬化失代償 。隨即完成超聲，提示:肝硬化，脾大。最終確診：乙肝肝硬化失代償、肝性腦病。轉入消化內科病房予以相關治療，患者意識轉清，好轉出院。

2 討 論

早在1967年Dayan等[1]就發現肝病尤其是肝硬化可并發脫髓鞘性周圍神經病，以后許多學者也有類似的發現，還認為肝硬化Child-Pugh分級與自主功能測驗異常之間有密切聯系[2]。肝硬化并發脊神經病變多累及四肢，極少累及軀干。常有肢體麻木、針刺感、自發性疼痛和觸痛等，亦可有燒灼感、痛溫覺的減退。體檢發現四肢位置覺及振動覺減輕或缺失。肢體運動也受影響，往往有肌力下降致無法爬樓，舉物不能，嚴重者可發展為癱瘓。由于位置覺及振動覺消失，可有步態不穩。查體見Romberg征（+），深肌腱反射及肌肉牽張反射可減弱或消失，以踝、膝反射消失為著[3]。

有關肝硬化并周圍神經病的機制目前尚不清楚，有以下幾種觀點：①免疫機制：肝硬化形成過程中有免疫反應參與，肝硬化亦可導致機體免疫功能的異常；周圍神經活檢常有節段性脫髓鞘變化，因而肝性周圍神經病可能與自身免疫有關。②肝硬化引起的代謝紊亂：肝硬化后期，肝功能受損，門脈高壓，側支循環形成，肝臟解毒功能低下等，導致一些毒性代謝產物在體內積聚，損傷施萬細胞及引起脫髓鞘變化，這類似于肝性腦病的形成過程。③黃瘤形成：PBC（原發性膽汁性肝硬化）患者因膽小管阻塞，血中脂類總量及膽固醇持續增高，可形成黃瘤（為組織細胞吞噬多量膽固醇所致），常沉淀于眼瞼內眥。腓神經活檢證實神經結締組織有類似黃瘤細胞的沉積，揭示黃瘤形成并沉積于機體的周圍神經組織可能是造成周圍神經病變的基礎之一[4]。本病例，患者為老年男性，在重體力活動之后，出現四肢無力，并成較典型的格林巴利綜合征表現，且肌電圖也提示了周圍神經病變。但病情變化快，患者在進食雞蛋等食物后迅速出現昏迷，臨床查體又提示中樞神經系統病變。最終證實肝硬化并肝性腦病。從周圍神經病到中樞病變，變化大，似乎毫無關聯。但事后分析，很多疾病是中樞及周圍均可累及的，這對臨床定位是一個提醒。就此病例而言，肝硬化失代償期出現肝性腦病臨床多見，而神經系統其他并發癥；如格林-巴利綜合征[5]；多發性周圍神經炎；肝性脊髓病[6,7]，文獻也早有報道。故提醒我們，患者以四肢無力就診時，即使癥狀、體征、肌電圖檢查均支持GBS診斷，也應思路更加寬一些，盡快明確周圍神經病變的原因。及時尋找病因并準確治療意義重大。無論何種疾病，診斷與治療相比，診斷更為重要。

[1]Dayan AD,Willams R.Demyelinating peripheral neuropathy and liver disease[J].Lancet,1967,2(7507):133.

[2]Hendrickse MT,Thuluvath PJ,Triger DR.Natural history of autonomic neuropathy in chronic liver disease[J].Lancet,1992,339(13):1462.

[3]Illa I,Graus F,Ferrer I,et al.Sensory neuropathy as the initial manifestation of primary biliary cirrhosis[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1989,52(11):1307.

[4]Thomas PK,Walker JG.Xanthomatous neuropathy in primary biliary cirrhosis[J].Brain,1965,88(5):1079.

[5]盛國光.肝硬化晚期并發慢性格林-巴利綜合征1例[J].中西醫結合肝病雜志,1994,34(1):12.

[6]LebovicsE,DematteoRE,SchaffnerF,et al.Portal-systemic myelopathy Afterportacavalshuntsurgery[J].ArchInternMed,1985,145(10):1921-1922.

[7]Campellone JV,Lavcomis D,Giuliani MJ,et al.Hepatic myelopathy.Case report with reviewof the literature[J].Clin Neurol Neurosurg,1996,98(3):242-246.