15例伴發顱內動脈瘤的煙霧病DSA結果分析

王麗娟 馮淑華 董偉華

（松原市中心醫院神經內科，吉林 松原 138000）

煙霧病是原發性頸內動脈末端狹窄或閉塞及腦底出現異常擴張血管網所致的腦出血或缺血性疾病。此病首先由日本學者提出，由于腦底異常擴張的血管網在腦血管造影上酷似“煙霧狀”或“朦朧狀”（日文 moya moya ）而得名。臨床上兒童常表現為缺血癥狀。而成年人常以腦出血癥狀，出血分為腦實質內、腦室內和蛛網膜下腔出血三種，多為顱內動脈瘤破裂的結果。本研究對2007年11月至2009年5月間宣武醫院收治的136例煙霧病伴發動脈瘤患者資料進行回顧分析。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

本組136例煙霧病伴發動脈瘤15例（11%）。其中，男6例，女9例；平均年齡28歲（10～52歲）。臨床表現為腦出血10例，腦缺血5例。其中急性卒中9例，緩慢起病6例。

1.2 設備與方法

造影機為德國西門子公司的NEUROSTAR PLUS/T.O.P雙C型臂血管造影機和美國GE公司的Advants plus c+雙C型臂血管造影機。2%利多卡因局部浸潤麻醉以Seldinger技術穿刺股動脈，放置動脈鞘，以單彎造影管行雙側頸內，外，雙椎動脈造影。造影劑選用Ominpaque 300。所有患者在腦血管造影前均行頭顱CT掃描，以確定顱內病變性質。

2 結 果

2.1 CT

15例煙霧病伴發動脈瘤患者中，顱內血腫3例；蛛網膜下腔出血6例；腦室出血1例；缺血性病變5例。

2.2 腦血管造影

所有患者全腦血管選擇性造影均見頸內動脈末段和（或）大腦前動脈A1，大腦中動脈M1段的狹窄或閉塞性病變，均達到煙霧病診斷標準。后循環（椎-基底動脈系統）可以出現血管的擴張代償供血。

例煙霧病患者中，伴發動脈瘤15例，共檢出動脈瘤個。其中顱內血腫3例，動脈瘤各一個，分別位于wills環周圍1例 位于脈絡膜前動脈。1例為腦室出血，動脈瘤位于脈絡膜后動脈。經CT證實為缺血性疾病者5例，動脈瘤均位于Wills環周圍。相對于出血患者，后者的動脈瘤瘤體偏小，形狀較規則。

3 討 論

煙霧病在臨床并不少見，但病因不清。隨著相關研究不斷深入，部分病例發現與細菌、霉菌、結核、寄生蟲等感染有關，部分病例與遺傳有關[1～2]。總體來講，本病發病年齡呈雙峰，第一高峰為10歲以內的兒童，第二高峰在40～50歲的成年人。有慢性進展的趨勢。臨床表現兒童為缺血為主，成年人以出血為主。正好與本病的病理過程相符合。病變血管進行性狹窄至閉塞，可以引起缺血。繼續進展，頸內動脈末端閉塞后，后交通，脈絡膜前動脈以及椎基底動脈系統的血管代償性擴張形成側枝，以盡量滿足腦組織的血供，由于長期受異常血流的沖擊容易形成微小動脈瘤、假性動脈瘤或真性動脈瘤，這些動脈瘤破裂便可以引起出血[3]。前兩者常位于腦實質內，常引起基底節、丘腦及皮層下等處出血。而位于脈絡膜后動脈上的動脈瘤破裂則可能導致腦室出血。位于脈絡膜前后動脈、豆紋動脈和穿支動脈等位置的動脈瘤，由于血管纖細，管壁較薄，更容易出血[4]。而位于wills環周圍的動脈瘤從出現到破裂的病理過程可能較長，破裂出血的概率相對較小。而血管狹窄后，缺血的癥狀可能出現得相對更早一些。本研究中5例缺血性Moyamoya病患者偶然發現的動脈瘤邊位于wills環周圍。對于有感染等病因的患者，免疫因素也可能使動脈內彈力層變性、迂曲、斷裂等，從而參與血流沖擊下的動脈廇的形成[5]。CT、MRI等可以確定腦出血或腦缺血等病變性質，但對于非巨大動脈瘤的診斷，則比較困難。而應用數字減影血管造影（DSA）則可以明確動脈瘤的部位、形狀、大小等，對于進一步的手術或介入治療更具有明確的指導意義。臨床也有相關真性動脈瘤引用彈簧圈栓塞的報道。

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