馬洪濱
(大連市友誼醫(yī)院 遼寧大連 116011)
多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤在臨床上不少見(jiàn),但細(xì)胞類(lèi)型不同的顱內(nèi)原發(fā)性多發(fā)性腫瘤極為少見(jiàn)。我院近10年收治經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤患者12例,現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下。
2000年12月至2010年12月,我院共收治多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤患者12例,其中男性5例,女性7例,年齡21~57歲,平均為(44±1.1)歲,病程32d~12年。入選病人均排除復(fù)發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤,所以患者均經(jīng)手術(shù)治療和病理學(xué)證實(shí)。
我院共收治多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤患者12例,經(jīng)手術(shù)及病理學(xué)分析發(fā)現(xiàn)其中9例患者的腫瘤為同一組織類(lèi)型,包括4例垂體腺瘤并發(fā)膠質(zhì)瘤,2例膠質(zhì)瘤并發(fā)無(wú)性細(xì)胞瘤,3例新星細(xì)胞瘤并發(fā)腦膜瘤。余3例為來(lái)源不同細(xì)胞類(lèi)型的顱內(nèi)原發(fā)性多發(fā)腫瘤,其中1例腦膜瘤并發(fā)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤,1例垂體腺瘤并發(fā)腦膜瘤,1例星形細(xì)胞瘤并發(fā)血管母細(xì)胞瘤。
12例中,頭痛8例,惡心嘔吐或病情進(jìn)展過(guò)程中出現(xiàn)惡心嘔吐5例,口渴多飲、泌乳閉經(jīng)等內(nèi)分泌癥狀4例,視力下降4例,聽(tīng)力障礙1例,表情淡漠或嗜睡6例,口齒不清或失語(yǔ)6例,肢體癱瘓1例。
所有病例均經(jīng)MRI檢查,其中2個(gè)病灶者6例,3個(gè)病灶者4例,4個(gè)以上病灶者2例。病灶最多者僅顱內(nèi)及頸椎管內(nèi)的腫瘤達(dá)18個(gè),病灶最大者為位于左側(cè)腦半球,大小為7cm×8cm×8cm。病灶分布:額葉7個(gè)、頂葉9個(gè)、顳葉6個(gè)、枕葉4個(gè)、鞍區(qū)6個(gè),橋小腦角區(qū)8個(gè)。
所有病人均經(jīng)手術(shù)治療。一次手術(shù)肉眼下全切除者3例,一次手術(shù)加X(jué)刀或γ刀治療者4例,一次手術(shù)加術(shù)后放、化療者3例,一次手術(shù)切除“主瘤”等待再手術(shù)者2例。治療結(jié)果:痊愈6例,好轉(zhuǎn)5例,死亡1例。
多發(fā)性原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤指顱內(nèi)同時(shí)期不同部位生長(zhǎng)的2個(gè)及2個(gè)以上的原發(fā)顱內(nèi)腫瘤。研究報(bào)道多發(fā)性原發(fā)性腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤的0.4%[1]。我院2000年12月至2010年12月共收治顱內(nèi)腫瘤患者2789例,多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤12例,占0.43%。腫瘤的組織類(lèi)型可以相同也可以不同,但臨床上以同一組織類(lèi)型多見(jiàn),如多發(fā)性腦膜瘤、多發(fā)性膠質(zhì)瘤等,本研究中此類(lèi)型占75%;不同組織類(lèi)型的組合,如腦膜瘤并發(fā)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤、垂體腺瘤并發(fā)腦膜瘤等,本組此類(lèi)型約占25%。
多發(fā)性原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的確切病因尚不清楚。多發(fā)腫瘤是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)展過(guò)程中移位的原始細(xì)胞多向分化增生而來(lái);Couville認(rèn)為多發(fā)腫瘤起源于多發(fā)中心,經(jīng)同步或間斷性發(fā)展形成;Rossel經(jīng)研究后提出,多發(fā)腫瘤系由粘聚性低或離散性高的腫瘤細(xì)胞,通過(guò)神經(jīng)聯(lián)合或其他途徑(如沿腦脊液、靜脈竇播散,腫瘤局部轉(zhuǎn)移等)自發(fā)擴(kuò)延而來(lái);腫瘤刺激鄰近腦實(shí)質(zhì)或蛛網(wǎng)膜引起細(xì)胞腫瘤樣增生;遺傳因素及染色體變異已經(jīng)愈來(lái)愈受到重視,許多遺傳綜合征,如Sipple綜合征和Wermer綜合征,常同時(shí)發(fā)生顱內(nèi)和顱外其它器官系統(tǒng)的多個(gè)原發(fā)腫瘤[2]。Moyes曾指出非典型神經(jīng)纖維瘤病病人卻患有雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤,可能與不同部位的常染色體顯性變化有關(guān),并且有家族史的病人發(fā)病率可高達(dá)15%[3]。
多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤治療方法多但療效差異大。目前的治療仍以手術(shù)治療為主輔以放療和化療。一次手術(shù)盡可能多地切除腫瘤,但此類(lèi)手術(shù)危險(xiǎn)性較大,并發(fā)癥也較多而嚴(yán)重,因此需充分做好術(shù)前準(zhǔn)備,加強(qiáng)術(shù)中及術(shù)后監(jiān)護(hù)。
[1]Caldas,JG,Doyon D,Lederman H.Estudo por resson? ncia magnetiea da regi? O pineal:pineal normal ecistos simples[J].Arq Neuropsiquiatr,2008,56:237~244.
[2]Schoenberg B S.Multiple primary neoplasms and the nervous system[J].Cancer,1977,40:1961.
[3]陳立一,張紀(jì),趙幸靈,等.一組4人家族遺傳多發(fā)性腦膜瘤[J].中華神經(jīng)外科雜志,1996,6:330.