4例兒童亞急性壞死性淋巴結炎的診治體會

張慧潔 閆會麗

亞急性壞死性淋巴結炎是兒科臨床少見病，病因不明，好發于年長兒，男性為主。主要臨床表現為長期發熱、淺表淋巴結腫大，可有白細胞減少、肝脾腫大、皮疹等。本病易與傳染性單核細胞增多癥、結核感染、淋巴瘤等混淆。現將我科2007～2011年確診的4例SNL患兒的臨床表現、診治及轉歸報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 4例患兒均經淋巴結病理活檢確診SNL。其中男3例，女1例，男女性別比3:1;年齡8～14歲;病程14 d～3月。

1.2 方法 將4例SNL患兒的臨床表現、輔助檢查、治療等臨床資料進行綜合分析。

2 結果

2.1 臨床表現

2.1.1 癥狀與體征 患兒均有發熱，體溫37.5℃ ～40.5℃，熱型不規則，熱程＞2周。均有淺表淋巴結腫大，頸部淋巴結腫大較明顯，伴觸痛，無融合;其中1例同時有腋窩淋巴結腫大。1例患兒出現皮疹。均無肝脾腫大。

2.1.2 實驗室檢查 4例患兒:3例白細胞數減少，1例白細胞數正常。2例CRP正常，2例CRP輕度增高。3例血沉增快，1例血沉正常。2例血涂片見異型淋巴細胞，＜6%。EB病毒檢測未見異常。血培養均為陰性。PPD實驗均正常。結核抗體均陰性。抗體譜均未見異常。ASO及RF正常。1例患兒行骨髓穿刺，無異常。肝腎功能心肌酶檢測未見明顯異常。胸片檢查2例提示正常，2例肺紋理增多。

2.1.3 病理活檢 淋巴結活檢:淋巴結內大部分結構破壞，受累淋巴結皮質或副皮質區內出現片狀凝固性壞死，其中可見組織細胞增生，部分組織細胞吞噬零碎片，并可見散在免疫母細胞，無中性粒細胞浸潤。另可見小血管增生，血管內皮細胞增生，部分小血管可見纖維素樣壞死。

2.2 診斷 對原因不明的長期發熱、淋巴結腫大、抗生素治療無效應考慮SNL。需排除傳染性單核細胞增多癥、結核感染、淋巴瘤等病。但由于其臨床表現缺乏特異性，診斷主要依據典型的淋巴結活檢。

2.3 治療 目前對SNL尚無特定的治療方案，抗生素或抗結核藥物治療無效。淋巴結活檢明確診斷后，應早期給予糖皮質激素治療。我科對患兒初期靜脈用地塞米松0.2～0.3 mg/(kg·d)，體溫都在1～7后降至正常，后改口服潑尼松1～2 mg/(kg·d)。2周后逐漸減量，腫大的淋巴結明顯消退后予以出院。維持6～8周逐漸停藥，定期隨訪。

3 討論

亞急性壞死性淋巴結炎(SNL)又稱為組織細胞壞死性淋巴結炎，是炎性免疫反應性非腫瘤性淋巴結腫大性疾病，被認為是一種少見的良性病變［1］。SNL在兒科好發于學齡期兒童，呈急性或亞急性起病，以長期發熱、淺表淋巴結腫大，可伴肝脾大、皮疹、白細胞下降等為主要特征。患兒可有上呼吸道感染前驅病史，病程長達1～3個月，抗生素治療無效。發病無季節性，以男性較多見。由于不是兒科常見病，加上臨床表現復雜，誤診率高，確診依靠淋巴結活檢，病理結果為組織細胞性壞死性淋巴結炎。SNL病因不明，有學者認為可能與EB病毒、巨細胞病毒、人類微小病毒B19等感染或變態反應有關［2］。有學者認為SNL可能是感染所致的機體免疫平衡紊亂，從而引起的自身變態反應性疾病［3］。由于其發病可能與免疫反應有關，近年來國內外學者提出對該病應早期用糖皮質激素治療。我科確診患兒在應用皮質激素治療后效果良好，體溫都在一周內降至正常，淋巴結腫大在2周內明顯消退。維持用藥6～8周逐漸減量停藥，定期隨訪患兒無1例復發。針對過早停藥可能會引發病情反復或轉化為其他更嚴重的疾病，應酌情適當延長激素的應用時間［4］。SNL雖然是一種良性的自限性疾病，但也有急性期死亡的病例［5］。有部分病例在數月以至數年后復發，并有發展為SLE的病例報道，此類患兒通常預后較差［6］。因此應對SNL患兒進行長期隨訪。我們通過這4例SNL患兒的臨床資料分析，加強了對SNL的認識，遇到長期發熱伴淋巴結腫大者應詳細詢問病史，認真進行體格檢查，并考慮到本病的可能，及早行淋巴結活檢。一旦確診及時應用糖皮質激素。

［1］陳延斌，季成，倪崇俊.組織細胞壞死性淋巴結炎1例報告.新醫學，2008，39(12):805-806.

［2］王勤，李堂，劉秀云.組織細胞性壞死性淋巴結炎的臨床及病因分析.實用兒科臨床雜志，2000，15:162-163.

［3］Chien-Yu Cheng，Wang-Huei Sheng，Yi-Chun Lo，et al.Recurrent Kikuchi，s Disease and autoimmune diseases.J Micrnbiol Immunol Infect，2010，43(5):366-371.

［4］夏漢兵，陸必森，劉喜，等.兒童組織細胞壞死性淋巴結炎16例分析.中外醫療，2009，3321-3322.

［5］張全新.兒童亞急性壞死性淋巴結炎3例報告并文獻回顧.中國實用兒科雜志，2006，21(2):129-132.

［6］郭海英，吳敏媛.亞急性壞死性淋巴結炎33例.實用兒科雜志，2003，8:699-700.