脈絡膜惡性黑色素瘤表現玻璃體出血(附3例報告)

黃代恒

本文描述3例表現玻璃體出血的脈絡膜惡性黑色素瘤，討論分析其鑒別診斷和發病機理。

1 病例資料

1.1 某男，57歲。左眼視力下降6個月余。查右眼視力5.0，左眼視力手動/10cm;左眼壓1.63kPa，右眼壓正常。檢查發現左眼玻璃體出血，眼底窺視不清。入院前經門診B型超聲波檢查報告左眼球內鼻上方周邊部有約8.2 mm稍強回聲團，附于球壁上，邊界清，形態規則，約11×9×4.9 mm3大小，頂部突部Bruch氏膜，診斷左眼球內腫瘤。CT掃描報告:左眼球內鼻上方見一較高密度結節，自眼環向球內突出，其大小約10×10×10 mm3，形態不規則，鼻上方眼環結構不清，診斷為左眼球內實性占位病變(疑診脈絡膜惡性黑色素瘤)。術前院外MRI檢查，發現左眼球內側壁有一卵圓形信號，T1像呈高信號;質子像亦顯示中心為低信號，周圍高信號;T2像呈明顯低信號，大小為10×8 mm2。雙側視神經及眼肌正常，顱內未見異常，眼球壁完整，診斷為左眼球內卵賀形腫瘤(位于球壁)，多系黑色素瘤。胸片無異常。臨床診斷:左眼球內脈絡膜惡性黑色素瘤，玻璃體出血。行左眼球摘除術。術后病理診斷為左眼后葡萄膜惡性黑色素瘤。

1.2 某女，62歲。左眼視力障礙7個月。查右眼視力5.2，左眼視力手動/5cm，左眼壓1.62kPa，右眼壓正常，檢查發現左眼玻璃體出血，眼底窺視不清。入院前2周B超檢查報告左眼球內顳側壁周邊部有一不均團塊，呈乳突狀，表現欠光滑，其頂部少許突破Bruch氏膜，約為11.5×12×5.8 mm3大小。診斷:左眼球內實性占位病變，視網膜脫離，玻璃體出血。術前院外行MRI檢查顯示左眼球內顳側周邊部(11.4×10.5×5.5 mm3)脈絡膜惡性黑色素瘤，繼發性視網膜脫離，玻璃體出血(T1像呈高信號，質子像及T2呈低信號)，臨床診斷:左眼球內脈絡膜惡性黑色素瘤，繼發性視網膜脫離，玻璃體出血。

1.3 某男，53歲。右眼視力下降8個月。右眼視力光感、光定位不準，左眼視力5.0，右眼壓1.93kPa，左眼壓正常。檢查右眼玻璃體出血，眼底不能窺視。2月前在院外行MRI檢查，顯示T1WI上呈高信號，T2WI上呈低信號，診斷右眼球內顳側實性占位病變(疑似脈絡膜惡性黑色素瘤)。本院門診B超檢查報告右眼球內顳側實性占位病變(疑似血塊)伴視網膜脫離，其大小約10.2×8.3×5.6 mm3，頂部突破Bruch氏膜，肝膽脾胰及雙側腎B超檢查正常，心電圖、胸片正常。臨床診斷:右眼球內脈絡膜惡性黑色素瘤，繼發性視網膜脫離，玻璃體出血。行右眼球摘除術，術后病理診斷為右眼球內脈絡膜惡性黑色素瘤，眶內未見侵犯。

2 討論

臨床上出現視力下降、嚴重玻璃體出血是脈絡膜惡性黑色素瘤的一種少見表現。Hasen-fratz在216例急性下班體出血眼的B超檢查中發現，有5例(2%)為脈絡膜惡性黑色素瘤。這類病例中玻璃體出血的常見原因分別是:糖尿病性視網膜病變(42%)，后部玻璃體脫位(27%)，黃斑盤狀變性(18%)。而另有作者報告，玻璃體出血被誤診為脈絡膜惡性黑色素瘤者也占(2%)。臨床可能被誤診為脈絡膜惡性黑色素瘤的常見出血性眼病，包括黃斑或黃斑以外的盤狀病灶、出血性脈絡膜脫離、巨動脈瘤、脈絡膜血管瘤、術后脈絡膜脫離、脈絡膜出血、眼內血腫(急性、亞急性及慢性血腫)。黃斑盤狀病變比脈絡膜惡性黑色素瘤更易發生玻璃體出血，因其出血來自病灶基底部。術后脈絡膜脫離，有時與脈絡膜惡性黑色素瘤相似，但可用鞏膜透照法、超聲波及定期復查以鑒別。脈絡膜出血，尤其是伴有繼發性視網膜脫離的脈絡膜較大量出血的病例，眼底征象酷似脈絡膜腫物，因其玻璃體混濁，不能行FFA檢查，診斷較困難，而應用CT掃描、MRI檢查有利鑒別。動脈瘤破裂出血可用B超和FFA鑒別。Mafee認為MRI有助于脈絡膜惡性黑色素瘤與眼內血腫的鑒別。眼內血腫(急性血腫T1及T2像多呈低信號;亞急性血腫T1及T2像多呈高信號外周影像;慢性血腫則T1及T2像均呈高信號)。本文3例脈絡膜惡性黑色素瘤由于玻璃體內有大量積血，眼底完全窺不見，給診斷或鑒別診斷脈絡膜惡性黑色素瘤帶來困難。筆者根據3例MM病程已達半年之久和借助于B超、CT及MRI的特征表現，臨床診斷為脈絡膜惡性黑色素瘤，后經病理證實。

脈絡膜惡性黑色素瘤突破Bruch氏膜時，可撕裂小的視網膜或腫瘤血管，引起少量的、局限性的玻璃體出血，而腫瘤侵入Bruch氏膜引起大而稠的玻璃體出血是少見的。脈絡膜惡性黑色素瘤引起玻璃體大出血的機理為:①隨著脈絡膜惡性黑色素瘤內靜脈壓的增加，腫瘤表面擴張的血管可能出血進入玻璃體;②突破Bruch氏膜的脈絡膜惡性黑色素瘤有一個海綿狀的球形血管頭，該血管頭容易引起大量的玻璃體出血;③脈絡膜惡性黑色素瘤內本身有一個大的血管腔，可引起玻璃體出血;④由于脈絡膜惡性黑色素瘤的瘤細胞侵入或阻塞脈絡膜動脈，導致腫瘤凝固性壞死，繼而出血突破Bruch氏膜進入玻璃體。本文3例脈絡膜惡性黑色素瘤有許多共同特點:①腫瘤均位于周邊部脈絡膜;②腫瘤大小基本一致，均已突破Bruch氏膜;③腫瘤基底部或Bruch下部無出血。筆者認為玻璃體出血是來自突破Bruch氏膜的腫瘤部分。