36例椎基底動脈擴張延長癥臨床分析

戚志強 楊 俊

江蘇吳江市盛澤醫院九病區 吳江 215228

椎基底動脈擴張延長癥（VBD）是目前正處于研究和探索階段的一種腦血管變異性疾病，動脈的延長擴張主要是指動脈血管的顯著伸長、擴張、迂曲，隨之出現血流動力學和凝血功能障礙形成血栓和微小栓塞，可伴或不伴動脈瘤形成，主要發生于椎動脈或基底動脈［1］。國外研究報道，總體人群中 VBD的發生率低于0.05%［2］，范曉穎等［3］對門診常規CT掃描的患者進行統計發現，VBD的發生率0.6%，現將本院神經內科確診的36例VBD患者分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組36例均系2009－12－2011－01在江蘇盛澤醫院神經內科住院患者，所有患者入院后均經頭顱CT初診并行頭顱MRI及MRA確診為VBD，男31例，女5例，男女比為6.2∶1，年齡55～84歲，平均65.6歲。既往有煙酒嗜好者29例，腦卒中史8例，冠心病2例，高血壓31例，高血脂22例，糖尿病10例，高同型半胱氨酸5例，所有患者均合并3種以上危險因素。

1.2 影像學診斷標準 CT診斷標準按Smoker等制定的標準［4］：基底動脈位于腦橋腹側至鞍上池上方，直徑約4.5 mm，以鞍背、鞍上池和第三腦室為界在長度上被分為4級（基底動脈分叉低于或平鞍背水平為0級，低于或平鞍上池為1級，位于鞍上池和第三腦室之間為2級，達到或高于第三腦室為3級）；以鞍背和斜坡正中、旁正中邊緣和邊緣以外或橋小腦腳為界在偏移度上分為4級（基底動脈位于鞍背和斜坡正中為0級，位于旁正中之間為1級，位于旁正中和邊緣之間為2級，位于邊緣以外或橋小腦腳為3級，如高度≥2級或位置偏移度≥2級且直徑≥4.5 mm即可定義為VBD。

MRI按Giang等制定的診斷標準［5］：基底動脈水平位移評分。對于基底動脈位于中線或可疑中線的情況可評為1級，明顯靠向一側為2級，達到橋小腦腳為3級，其他評分標準以及VBD判斷標準與Smoker等的CT診斷標準相同。

MRA按Ubogu等半定量定義［6］：基底動脈長度＞29.5 mm，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線10 mm即為異常；椎動脈顱內段長度＞23.5 mm即為延長，而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線10 mm即為異常。

2 結果

2.1 臨床表現 不同程度頭暈19例（52.8%），步履不穩8例（22.2%），肢體無力、麻木3例（8.3%），延髓性麻痹2例（5.6%），復視2例（5.6%），周圍性面癱2例（5.6%）。后循環缺血33例（其中后循環TIA 21例，后循環梗死12例），小腦出血1例，動眼神經麻痹2例。

影像學表現：所有病例均經MRI及MRA確診分級，頭顱CT漏診4例，漏診率11.1%。頭顱 MRI：基底動脈分叉高度分級：1級9例（25%），2級22例（61.1%），3級5例（13.9%）。基底動脈側向偏移程度分級：1級4例（11.1%），2級26例（72.2%），3級6例（16.7%）。頭顱 MRA：基底動脈平均長度34.6 mm（30.5～40 mm），橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉間垂直連線平均11.2 mm（10.5～13.1 mm），椎動脈顱內段平均長度26.1 mm（24.6～28.5 mm），椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線平均長度11.9 mm（10.5～13.9 mm）。

3 討論

椎基底動脈擴張延長癥是一種少見的后循環血管變異性疾病，其命名和診斷標準十分混亂，曾先后被稱為“巨大延長的基底動脈瘤畸形”、“血管曲張梭形動脈瘤”和“梭形動脈瘤”。直到20世紀80年代，Somker等對126例患者進行CT分析后，根據血管病變的特點將其命名為椎基底動脈擴張延長癥，并逐漸被廣泛接受。有文獻報道［7］，該病主要見于男性（74%），平均發病年齡64.8歲，本組男女比6.2∶1，平均年齡65.6歲，與報道相似。VBD的病因未明，后天獲得性因素多與動脈粥樣硬化及長期血管舒縮功能失調有關，男性、高血壓、肥胖、高血脂、糖尿病、吸煙、坐位可能是其危險因素［8］，本組所有患者均合并3種以上危險因素，支持上述學者觀點。

本病臨床表現多種多樣，無特異性，據文獻報道，VBD患者常見癥狀為頭暈、步態不穩、錐體束癥狀等［9］。以頭暈癥狀最常見，占52.8%，與報道相符。絕大多數表現為后循環缺血或梗死，引起缺血性腦血管疾病主要與三方面因素有關：血管形態、血流動力學以及血液成分本身。由于VBD患者血管形態的變化引起血流動力學的改變，微栓子形成和脫落進而可能栓塞腦干細小穿支動脈而導致腦梗死，部位多為后循環供血區［10］。

目前對于VBD診斷主要依靠影像學檢查，CT檢查方便快捷，但對后顱窩顯示不良，準確率低，本組漏診4例，占11.1%。MRI及MRA不僅能夠顯示椎基底動脈對腦干受壓情況，而且可以較清楚地顯示血栓、血管夾層動脈瘤內的出血或血栓以及與神經關系［11］。本組所有患者均經MRI及MRA診斷與分級，高度及偏移以2級為主。

總之，VBD發病率低，表現多樣，易被臨床忽視，且多項研究表明，VBD是一種進展性疾病，43%患者隨訪期間血管畸形程度加劇，病死率較高［10］。因此，應引起臨床工作者的高度重視，及早診治對改善患者預后有重要意義。

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