顱咽管瘤的顯微手術治療

宋 宇

南陽醫學高等專科學校附屬醫院神經外科 南陽 473058

顱咽管瘤為累及下丘腦的良性腫瘤，多發生在鞍上區，腫瘤多為實性或囊性，伴有較多鈣化，與周圍重要組織結構粘連緊密，手術切除較困難。1995－01－2009－11作者對78例顯微手術治療后顱咽管患者進行回顧性分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 78例患者中男41例，女37例；年齡10～72歲，平均37.1歲；病程1個月～6 a，平均1.4 a。

1.2 臨床表現 以頭痛為首發癥狀23例，視力降低34例，多飲多尿3例，閉經或月經紊亂7例，陽痿3例，發育遲緩2例，偏癱2例，另外分別有肢體無力、動眼神經麻痹、記憶力減退和體檢中發現各1例。

1.3 神經影像學 所有患者均行 MR和CT掃描，腫瘤囊性25例，囊實性46例，實性7例，CT掃描無明顯鈣化9例，囊壁鈣化51例，實性鈣化10例，腦積水8例。以MR影像學分型，腫瘤位于鞍內4例，位于鞍內鞍上7例，位于鞍上48例，位于鞍上第三腦室7例，位于第三腦室2例。腫瘤直徑2～3 cm 14例，＞3～4 cm 42例，＞4～5 cm 17例，6～7 cm 5例。

1.4 顯微手術方法 主要采用右翼點入路、冠狀經額下入路、經額葉皮質一側腦室入路或經縱裂胼胝體入路。腫瘤采取先吸出囊液后再切除囊壁的方式，對于實性或伴有鈣化較大者采取分塊或碎塊切除方法，本組采用右側翼點入路61例，額下入路7例，額部縱裂入路7例，額部縱裂縱板入路3例。

2 結果

78例手術患者中，全切70例，次全切5例，大部分切除3例，手術中保留垂體柄47例，垂體柄離斷12例，術中未見垂體柄19例，術后多飲多尿者40例，水電介質紊亂41例，視力惡化者2例，腦梗死1例，動眼神經麻痹2例，昏迷無法檢查者2例。術前術后內分泌資料完整者共36例，均在術前術后1周內分別采空腹靜脈血：測定T3、T4、TSH、PRL、GH皮質醇水平，術前T3、T4、TSH下降14例，正常22例，術后30例TSH、T3、T4水平低于正常，術前皮質醇異常12例，術后均恢復正常，而生長激素術前術后均無異常，術后因經濟困難自動出院2例，為三腦室型，出院后1例昏迷死亡。

3 討論

顱咽管瘤是發生在與Rathke囊腫有關的垂體前葉的結節部并多累及垂體柄、漏斗、視交叉、灰結節、乳頭體及三腦室前部，腫瘤屬于良性，全切除可治愈，隨著顯微外科技術的應用，主張切除腫瘤，但腫瘤多與周圍組織粘連緊密，且常深埋于灰結節部，因而手術全切除相當因難，且全切除術后并發癥較多，病死率較高［1］。本組病例腫瘤以囊實性為主，實質部分鈣化，較多與垂體柄、視交叉下丘腦等結構粘連緊密，手術全切除困難，但術者如果能選擇適當的手術入路并有嫻熟的顯微外科技術，使腫瘤得到充分暴露，可最大程度地切除腫瘤，所以為達到腫瘤全切除及下丘腦結構功能得到良好保護和恢復的效果，很好理解腫瘤與下丘腦結構關系，選擇手術入路尤為重要。

手術入路選擇應以最小的手術損傷和最大限度地顯露腫瘤為原則，注意保護下丘腦結構和防止其供血動脈損傷。本組鞍區顱咽管腫瘤主要采用右側翼點入路，一般情況下腫瘤與周圍結構形成邊界，分離腫瘤時，應循腫瘤表面進行，對于腫瘤粘連緊密的垂體柄，漏斗內側隆起和灰結節等結構應在高倍鏡下辨認，仔細分離，由于腫瘤的生長和壓迫多造成垂體柄移位、扭曲、拉長和變細，有時手術中鑒別困難，但從視交叉后的內側隆起處可見下丘腦的漏斗和鞍隔孔處垂體柄，并可見縱行垂體柄表面的靜脈髓紋利于判斷［2］。根據我們的經驗，即使術中分離腫瘤時垂體柄斷裂，也要謹慎分離腫瘤與垂體柄，保留殘存垂體柄完整，這樣有利于術后下丘腦垂體軸結構的建立和功能的恢復，但翼點入路切除腫瘤需要咬除蝶骨嵴，分開外側裂以利用頸內動脈和視神經間隙時，術中易造成下丘腦穿通動脈，視神經損傷，術后外側裂區頸內動脈和大腦中動脈痙孿發生率也高。對于鞍上型顱咽管瘤、視交叉后置者或腫瘤位于鞍上鞍內，但主體仍在鞍上者我們均選擇冠切經額下入路。主要利用視交叉前間隙適用于鞍內和鞍內向上生長的腫瘤，該入路較翼點入路開顱方便，抬起額底時需要分離保護嗅束，術中對頸內動脈和大腦中動脈無明顯干擾。但對絕大多數鞍上顱咽管瘤來說，由于腫瘤把第三腦室底抬起并把視交叉向前壓迫，導致視交叉前間隙閉塞，形成視交叉假性前置，無法利用該間隙切除腫瘤。對于三腦室型顱咽管瘤由于一側腦室擴大、腦積水，因此采用經額葉皮質一側腦室入路或應用額部縱裂經透明隔間隙至第三腦室前部入路，胼胝體不宜切開過長，避免損傷穹窿結構引起近期記憶障礙。適當的入路是手術全切的前提條件，嫻熟的顯微外科技術是全切的保證，顱咽管瘤多數情況下與周圍結構仍存在著界限，所以分離時應循腫瘤表面進行，對腫瘤粘連緊密的垂體柄、漏斗、內側隆起及灰結節等結構應在高倍顯微鏡下辨認，仔細分離。另外由于腫瘤往往與視交叉、灰結節、垂體柄、下丘腦等緊密粘連，且以實性為主時，不可勉強切除，盲目牽拉，否則會出現嚴重并發癥，甚至死亡，手術是否全切應考慮患者的生存率及生存質量，殘留的小部分腫瘤組織可置入碘121或進一步做伽馬刀治療。

垂體柄的保留是可能的，它減少了術后內分泌功能障礙的發生，所以術中保留垂體柄，也可作為手術保護下丘腦神經結構的標志。從我們的經驗來看，垂體柄的保護取決于手術中垂體柄的認識和腫瘤對垂體柄的侵襲和破壞程度，術中要點、從視交叉后部正中隆起的漏斗，向下經鞍隔孔垂體前葉的結節部和其表面的營養動脈、靜脈系統和毛細血管網形成的髓紋樣結構，當腫瘤較大并伴有實性大鈣化時垂體柄細長或變薄，有時腫瘤可從垂體前葉結節部嵌入垂體柄內，也可能與漏斗視交叉和灰結節粘連緊密，在分離和完全切除腫瘤時極易損傷，對于從垂體柄、漏斗和視交叉后部復發的腫瘤，因組織粘連和結構不清，垂體柄的保留較困難［3－4］。顱咽管瘤的供血動脈來自于Willis供給下丘腦的穿通動脈，主要有大腦前動脈發出的Heubner回返動脈、后交通動脈發出的旁穿質穿通動脈、頸內動脈發出的垂體上動脈，保持這些細小穿通動脈的供血，對維持術后下丘腦功能同樣十分重要。所以，無論選擇何種手術入路，都要保護下丘腦和防止其供血的功能損傷。

顱咽管瘤手術后主要的并發癥有尿崩癥和電解質紊亂，主要原因包括發生在術后下丘腦功能開始恢復或在下丘腦結構損傷較輕的情況下，抗利尿激素分泌開始增加后出現抗利尿素分泌不當綜合征（SIADH），多為損傷視上核、室旁核、視上垂體束、室旁垂體束或漏斗以上垂體柄、垂體后葉，若損傷漏斗部以上的下丘腦可引起永久性尿崩，也可與應用垂體后葉素過量及輸注過多不含鹽液體有關，由于腎性失鹽引起的低鈉和血容量減少而產生腦損害腦耗鹽癥（CSW），此時患者多伴有高血鉀，與視上核、視旁核、視上垂體束及其滲透后感受器損傷有關的腦鹽潴留綜合征（CSRS）。控制尿崩癥和糾正尿崩癥應及時有效，對于術前有尿紊亂的患者，應得到治療后考慮手術，手術過程中應有效控制尿量（200～250 mL／h），因為任何較嚴重的尿崩癥或持續時間過長，都造成腎小管上皮細胞缺血、水腫和壞死以及喪失或降低抗利尿激素對腎小管上皮細胞反應。對于垂體前葉功能低下者，如本組內分泌資料完整的患者，其T3、T4、TSH與文獻報道相似，雖然無甲狀腺功能低下的表現應常規補充甲狀腺素。

近十余年來，隨著影像學的進步，手術入路和顯微技術不斷完善以及術后監護技術的提高，顱咽管瘤的治療傾向于早期發現，在不至于引起嚴重神經功能障礙和嚴重手術并發癥，并有扎實的解剖學功底的前提下，盡量做到全功除，對降低病死率和并發癥，提高患者的生存質量有重要意義。

［1］陳治標，鄭必全，陳瑞學 .兒童顱咽管瘤手術治療［J］.中華全科醫師雜志，2008，11（1）：62－63.

［2］周國勝，張新中，周文科 .翼點入路頸內動脈分叉上間隙的顯微解剖及手術利用價值［J］.中華神經醫學雜志，2009，17（1）：42－44.

［3］秦尚振，袁志厚，龔杰 .116例顱咽管瘤顯微手術治療［J］.中華神經醫學雜志，2005，17（11）：49－51.

［4］孫丹，鄧興力，宋曉斌 .顱咽管瘤手術的臨床研究［J］.中國實用神經疾病雜志，2011，14（1）：36－37.

［5］劉衛東，黃光富，袁利民 .顱咽管瘤切除術后病發癥處理［J］.中華神經醫學雜志，2008，18（3）：76.