胰腺部位的胃腸道外間質腫瘤一例

張德春 賴景奎 強文勝 熊昌久 曾鵬 張鵬 Shah Ram Babu 王維國 田伯樂

·病例報告·

胰腺部位的胃腸道外間質腫瘤一例

張德春 賴景奎 強文勝 熊昌久 曾鵬 張鵬 Shah Ram Babu 王維國 田伯樂

患者女，55歲，因“上腹痛4 d”入院，不伴黃疸，無消化道出血史，否認胰腺炎病史。入院時體檢：上腹部深壓痛，無明顯反跳痛及肌緊張。彩超和上腹部增強CT提示胰頭占位，膽囊結石， 慢性膽囊炎。CA19-9等腫瘤標志物、肝功能、血淀粉酶等檢查均正常。初步診斷為：胰頭占位，腫瘤？；膽囊結石，慢性膽囊炎。行胰十二指腸切除術，術中見胰頭部5 cm×4 cm×3 cm大小包塊，邊界清楚，包膜完整，與十二指腸有間隙，周圍未見腫大淋巴結，膽囊內捫及結石，腹盆腔其余器官未見異常。先切取部分組織送術中快速冷凍活檢，報告“胰頭梭形細胞腫瘤，提示胃腸外間質瘤可能”。遂行包含腫瘤的胰頭切除、胰腸Roux-en-Y吻合術，膽囊切除術。術后病檢證實胰頭部的胃腸道外間質腫瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor, E-GIST)，免疫組化顯示CD117(+)、CD34(+)、DOG1(+)。術后恢復順利，第7天康復出院。由于經濟原因未能服用格列衛，至今已隨訪半年無復發。

討論胃腸道間質腫瘤臨床上并不罕見，絕大多數發生于胃、小腸等消化道部位，發生于胃腸道外的不到10%。臨床上常表現為腹痛、消化道出血或腹部包塊。E-GIST可發生于大網膜、橫結腸系膜、膈肌、子宮，甚至陰囊和胸膜等罕見部位。從2004年至今，全世界共報道了13例胰腺的E-GIST[1-12]。胰腺的E-GIST非常罕見，絕大多數患者沒有任何癥狀或無特征性的臨床表現，多在體檢時發現。本例患者因腹痛就診，檢查中發現胰腺占位，但根本沒有考慮到E-GIST。文獻中有4名經皮細針穿刺活檢得到確診[6,8,9,11]，但我們認為術前穿刺活檢不宜提倡，因有造成腫瘤破裂、種植的可能。胰腺部位出現邊界清楚的包塊、無明顯的臨床癥狀、雖然在胰頭也不伴黃疸、或包塊較大無惡變質、CA19-9等腫瘤標志物不高等，我們認為有提示E-GIST的可能。

手術切除是治療胰腺E-GIST的最有效手段，局部切除應為首選術式，多數不需要行區域淋巴結清掃。文獻報道的術式有胰十二指腸切除術(含保留幽門的胰十二指腸切除術)、胰體尾切除+脾切除術(含腹腔鏡操作)、胰腺部分切除術等，術后預后較好，有術后5年半無復發的報道。本例患者病變在胰頭，故只行胰頭切除術，術后無并發癥發生，隨訪半年無復發，是文獻報道中第1例行胰頭切除術胰頭部E-GIST的病例。

[1] Neto MR, Machuca TN, Pinho RV, et al. Gastrointestinal stromal tumor: report of two unusual cases.Virchows Arch, 2004, 444:594-596.

[2] Yamaura K, Kato K, Miyazawa M, et al. Stromal tumor of the pancreas with expression of c-kit protein: report of a case. J Gastroenterol Hepatol, 2004,19:467-470.

[3] Krska Z, Pesková M, Povysil C, et al. GIST of pancreas. Prague Med Rep, 2005, 106:201-208.

[4] Daum O, Klecka J, Ferda J, et al. Gastrointestinal stromal tumor of the pancreas: case report with documentation of KIT gene mutation. Virchows Arch, 2005,446:470-472.

[5] Showalter SL, Lloyd JM, Glassman DT, et al. Extragastrointestinal stromal tumor of the pancreas: case report and a review of the literature. Arch Surg, 2008, 143:305-308.

[6] Yan BM,Pai RK,Van Dam J.Diagnosis of pancreatic gastrointestinal stromal tumor by EUS guided FNA.JOP,2008,9:192-196.

[7] Trabelsi A, Yacoub-Abid LB, Mtimet A, et al. Gastrointestinal stromal tumor of the pancreas:A case report and review of the literature. N Am J Med Sci,2009,1:324-326.

[8] Harindhanavudhil T, Tanawuttiwat1 T, Pyle J, et al. Extragastrointestinal stromal tumor presenting as hemorrhagic pancreatic cyst diagnosed by EUS-FNA. JOP,2009,10:189-191.

[9] Saif MW, Hotchkiss S, Kaley K. Gastrointestinal stromal tumor of the pancreas. JOP, 2010,11:405-406.

[10] Padhi S, Kongara R, Uppin SG, et al. Extragastrointestinal stromal tumor arising in the pancreas: a case report with review of the literature. JOP, 2010,11:244-248.

[11] Rao NR, Vij M, Singla N, et al. Malignant pancreatic extra-gastrointestinal stromal tumor diagnosed by ultrasound guided fine needle aspiration cytology. a case report with a review of the literature. JOP,2011,12:283-286.

[12] Vij M, Agrawal V, Pandey R. Malignant estra-gastrointestinal stromal tumor of the pancreas. A case report and review of literature. JOP,2011,12:200-204.

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.03.025

610000 成都，彭州市人民醫院肝膽外科(張德春、賴景奎、強文勝、熊昌久、曾鵬、張鵬)；四川大學華西醫院肝膽胰外科(Shah Ram Babu、王維國、田伯樂)

田伯樂， Email: bo-le@medmail.com.cn

2011-11-30)

(本文編輯：呂芳萍)