胰腺惡性神經內分泌腫瘤誤診胰腺癌一例

姜能永 丁靜 李叢叢

·病例報告·

胰腺惡性神經內分泌腫瘤誤診胰腺癌一例

姜能永 丁靜 李叢叢

患者女，50歲。自2005年5月起出現反復發作的上腹部隱痛不適，2010年10月左上腹部疼痛加重，腹痛與進食、排便無明顯相關。就診于濰坊市人民醫院，行上腹部彩超檢查，示右上腹部實性占位(考慮來自胰腺)。后到北京協和醫院行上腹部CT檢查，示胰頸部占位，等密度，邊界不清，胰尾部萎縮，胰管擴張。內鏡超聲示胰頸部近腸系膜上靜脈旁一大小約1.77 cm×1.22 cm大小的中低回聲占位。于2011年1月14日行剖腹探查術，術中見胰腺頸部腫塊大小約5 cm×4 cm，不規則，質硬，腫瘤包繞腸系膜上動脈，并侵犯腸系膜上靜脈、門靜脈，無法分離。鑒于局部侵犯嚴重，未行根治性切除術。行腫瘤細針穿刺細胞學檢查，未找到癌細胞。術中診斷：胰腺頸部占位，癌可能性大。患者多次查CEA、CA19-9值均在正常范圍內。剖腹探查術后1周患者接受健擇單藥化療，共完成6周期，末次化療于2011年7月29日完成。化療過程中腹痛癥狀稍減輕，復查CT示局部病變穩定，為求進一步治療于2011年8月11日來本院就診。入院后復查腫瘤標志物CA19-9值正常，NSE稍偏高。建議患者到協和醫院再次行剖腹探查，病理結果示胰腺惡性腫瘤。行嗜鉻粒蛋白A(CgA)檢測，結果為98.5 U/L(正常值0～30.5 U/L)，診斷為胰腺神經內分泌腫瘤。給予長效奧曲肽(20 mg肌內注射，每月1次)治療。3個月后患者腹痛癥狀較前明顯減輕，復查腹部CT示胰腺腫物穩定。

討論胰腺神經內分泌腫瘤是源于胰腺多能神經內分泌干細胞的一類腫瘤,由良性逐漸發展成惡性,病程緩慢,臨床少見或罕見,其發病率約為4～5/100萬[1-2],臨床上常需與胰腺癌鑒別。胰腺神經內分泌腫瘤患者常伴有NSE、CgA的升高。CgA是神經內分泌細胞分泌的產物，幾乎所有的神經內分泌腫瘤都可出現CgA水平升高[3]。血清或血漿CgA在診斷神經內分泌腫瘤的敏感性和特異性為70%～95%[4]。

胰腺癌病程短、進展快、死亡率高，中位生存期6個月左右，血清CA19-9測定陽性率可達90%[5]。在內科治療方面二者存在很大差異，目前胰腺癌多采用以吉西他濱或5-FU為基礎的聯合化療方案治療，而胰腺神經內分泌腫瘤往往對化療藥物不敏感，生長抑素往往對其有效。Hejna等[6]檢索了1996～2000年間有關生長抑素類似物(SSA)抗神經內分泌腫瘤作用的英文文獻，證實SSA控制內分泌腫瘤癥狀有明確療效。SSA有控制腫瘤生長的作用，可使1/3內分泌腫瘤患者的病情得到控制[7]。本例患者病變位置在胰腺，因此極易誤診為胰腺癌。從本病例的診斷、治療中我們應吸取教訓，對于影像學檢查明確腫瘤部位在胰腺，而腫瘤標志物CA19-9值正常的患者應考慮胰腺神經內分泌腫瘤的可能，需做進一步的檢查以明確診斷。

[1] Oberg K. Pancreatic endocrine tumors. Semin Oncol, 2010, 37: 594-618.

[2] Halfdanarson TR,Rubin J,Farnell MB,et al. Pancreatic endocrine neoplasms: epidemiology and prognosis of pancreatic endocrine tumors. Endocr Relat Cancer, 2008, 15: 409-427.

[3] Eriksson B, Oberg K, Stridsberg M. Tumor markers in neuroendocrine tumors. Digestion, 2000, 62:33-38.

[4] Ferrari L,Seregni E,Bajetta E,et al.The biological characteristics of chromogranin A and its role as a circulating marker in neuroendocrine tumours.Anticancer Res,1999,19:3415-3427.

[5] 王奇璐，周際昌.胰腺癌∥周際昌.實用腫瘤內科學.北京：人民衛生出版社，2007:619-624.

[6] Hejna M, Schmidinger M, Raderer M. The clinical role of somatostatin analogues as antineoplastic agents: much ado about nothing? Ann Oncol, 2002, 13: 653-668.

[7] Arnold R, Simon B, Wied M. Treatment of neuroendocrine GEP tumours with somatostatin analogues: a review. Digestion, 2000, 62: 84-91.

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.03.006

261100 山東，山東濰坊市寒亭區人民醫院化療科

姜能永，Email：jnyong-001@163.com

2011-12-05)

(本文編輯：呂芳萍)