姜能永 丁靜 李叢叢

·病例報(bào)告·

胰腺惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤誤診胰腺癌一例

姜能永 丁靜 李叢叢

患者女，50歲。自2005年5月起出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的上腹部隱痛不適，2010年10月左上腹部疼痛加重，腹痛與進(jìn)食、排便無(wú)明顯相關(guān)。就診于濰坊市人民醫(yī)院，行上腹部彩超檢查，示右上腹部實(shí)性占位(考慮來(lái)自胰腺)。后到北京協(xié)和醫(yī)院行上腹部CT檢查，示胰頸部占位，等密度，邊界不清，胰尾部萎縮，胰管擴(kuò)張。內(nèi)鏡超聲示胰頸部近腸系膜上靜脈旁一大小約1.77 cm×1.22 cm大小的中低回聲占位。于2011年1月14日行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)胰腺頸部腫塊大小約5 cm×4 cm，不規(guī)則，質(zhì)硬，腫瘤包繞腸系膜上動(dòng)脈，并侵犯腸系膜上靜脈、門(mén)靜脈，無(wú)法分離。鑒于局部侵犯嚴(yán)重，未行根治性切除術(shù)。行腫瘤細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，未找到癌細(xì)胞。術(shù)中診斷：胰腺頸部占位，癌可能性大。患者多次查CEA、CA19-9值均在正常范圍內(nèi)。剖腹探查術(shù)后1周患者接受健擇單藥化療，共完成6周期，末次化療于2011年7月29日完成。化療過(guò)程中腹痛癥狀稍減輕，復(fù)查CT示局部病變穩(wěn)定，為求進(jìn)一步治療于2011年8月11日來(lái)本院就診。入院后復(fù)查腫瘤標(biāo)志物CA19-9值正常，NSE稍偏高。建議患者到協(xié)和醫(yī)院再次行剖腹探查，病理結(jié)果示胰腺惡性腫瘤。行嗜鉻粒蛋白A(CgA)檢測(cè)，結(jié)果為98.5 U/L(正常值0～30.5 U/L)，診斷為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。給予長(zhǎng)效奧曲肽(20 mg肌內(nèi)注射，每月1次)治療。3個(gè)月后患者腹痛癥狀較前明顯減輕，復(fù)查腹部CT示胰腺腫物穩(wěn)定。

討論胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是源于胰腺多能神經(jīng)內(nèi)分泌干細(xì)胞的一類腫瘤,由良性逐漸發(fā)展成惡性,病程緩慢,臨床少見(jiàn)或罕見(jiàn),其發(fā)病率約為4～5/100萬(wàn)[1-2],臨床上常需與胰腺癌鑒別。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者常伴有NSE、CgA的升高。CgA是神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分泌的產(chǎn)物，幾乎所有的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤都可出現(xiàn)CgA水平升高[3]。血清或血漿CgA在診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的敏感性和特異性為70%～95%[4]。

胰腺癌病程短、進(jìn)展快、死亡率高，中位生存期6個(gè)月左右，血清CA19-9測(cè)定陽(yáng)性率可達(dá)90%[5]。在內(nèi)科治療方面二者存在很大差異，目前胰腺癌多采用以吉西他濱或5-FU為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療方案治療，而胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤往往對(duì)化療藥物不敏感，生長(zhǎng)抑素往往對(duì)其有效。Hejna等[6]檢索了1996～2000年間有關(guān)生長(zhǎng)抑素類似物(SSA)抗神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤作用的英文文獻(xiàn)，證實(shí)SSA控制內(nèi)分泌腫瘤癥狀有明確療效。SSA有控制腫瘤生長(zhǎng)的作用，可使1/3內(nèi)分泌腫瘤患者的病情得到控制[7]。本例患者病變位置在胰腺，因此極易誤診為胰腺癌。從本病例的診斷、治療中我們應(yīng)吸取教訓(xùn)，對(duì)于影像學(xué)檢查明確腫瘤部位在胰腺，而腫瘤標(biāo)志物CA19-9值正常的患者應(yīng)考慮胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的可能，需做進(jìn)一步的檢查以明確診斷。

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10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.03.006

261100 山東，山東濰坊市寒亭區(qū)人民醫(yī)院化療科

姜能永，Email：jnyong-001@163.com

2011-12-05)

(本文編輯：呂芳萍)