Panayiotopoulos綜合征42例臨床特點與腦電圖分析

申延豐， 林雅男， 陶哲， 安仁哲

Panayiotopoulos綜合征42例臨床特點與腦電圖分析

申延豐， 林雅男， 陶哲， 安仁哲

目的 總結Panayiotopoulos綜合征的臨床特點和腦電圖特征。方法 對42例患兒臨床資料進行詳細采集，建立病例檔案。分析患兒癲癇發作特點、腦電圖改變、影像學檢查、治療轉歸等。結果 42例患兒中男17例，女25例；平均發病年齡為4.7歲；發作期主要表現：嘔吐35例（85%）、眼偏斜31例（74%）、伴一側肢體抽搐18例（44%）、繼發全面發作4例、意識喪失35例（85%）、睡眠發作31例（74%）；持續時間：平均（24.92±18.14）min，超過10min 35例（85%），超過30min 17例（40%）；發作1次12例，最多6次，平均2.6次；有熱驚厥史4例，癲癇家族史2例；腦電圖改變：枕區放電25例，Rolandic區放電3例，全導放電3例，枕外局灶放電3例，正常4例；腦電圖顯示遷徙性7例，2例演變成Rolandic區放電；抗癲癇藥物治療30例，未用12例；隨訪6～40個月，末次隨訪時均無發作。結論 Panayiotopoulos綜合征是以自主神經性發作和自主神經性癲癇持續狀態為主要表現，且具有功能性腦電圖特征的兒童良性癲癇。

癲癇； 癲癇綜合征； 自主神經性發作； 腦電圖； 兒童

Panayiotopoulos綜合征（panayiotopoulos syndrome，PS）是年齡依賴性兒童良性癲癇。2001年國際抗癲癇聯盟曾把PS歸類為早發性兒童良性枕葉癲癇。但2010年在新的國際抗癲癇聯盟分類中，已認可PS是區別與兒童枕葉癲癇的一種獨立的兒童癲癇綜合征［1］，國內報道少見，本證常被診斷為其他類型癲癇發作或非癲癇樣事件，為了提高對本病的認識，筆者對近4年間本院神經科收治的42例PS患兒的臨床資料進行分析，總結PS的臨床特點和腦電圖特征。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 大連市兒童醫院神經科2009－04／2012－02收治的PS患兒42例，其中男17例，女25例；年齡2～7歲；平均發病年齡4.7歲。

1.2 診斷標準 均符合國際抗癲癇聯盟提出的PS診斷標準［2］。

1.3 納入標準 （1）符合診斷標準；（2）年齡2～7歲。

1.4 排除標準 其他類型的癲癇患兒。

1.5 研究方法 進行詳細臨床資料的采集，結合剝奪睡眠長程視頻腦電圖檢測（包括清醒和睡眠期腦電圖，至少有一次完整的睡眠周期）、頭部影像學檢查及血生化檢查，進行PS臨床診斷。對所有患兒建立病例檔案，每3～6個月在門診進行隨訪，每6個月檢查一次腦電圖。

1.6 治療方法 對癲癇發作≥2次的30例患兒給予抗癲癇藥物治療。30例中首選丙戊酸12例，奧卡西平13例，托吡酯5例，左乙拉西坦1例。發作僅有1次的患兒，未給予抗癲癇藥物治療。

1.7 觀察指標 患兒癲癇發作特點，腦電圖、影像學檢查及治療轉歸。

2 結果

2.1 影像學檢查 42例均行影像學檢查，頭部CT／MRI掃描顯示均無異常。

2.2 癲癇發作特點 42例患兒31例（74%）患兒睡眠中發作。35例（85%）發作開始以嘔吐為主，逐漸出現意識改變，持續時間長，35例（85%）持續時間超過10min，其中17例（40%）持續時間超過30min，呈非驚厥性持續狀態，最長達120min。31例（74%）伴眼偏斜。發作終止時，18例（44%）一側肢體抽搐，43例（11%）繼發全面發作，但無一例驚厥性持續狀態。發作次數，僅發作1次12例，最多6次，平均2.6次。

表1 42例PS患兒癲癇發作特點

2.3 腦電圖改變 42例中有25例（59%）枕區為主放電，睡眠期放電增多，其余病例在枕區以外多部位放電或正常。7例（16%）腦電圖顯示遷徙性，其中2例演變成Rolandic區放電。全導放電3例，枕外局灶放電3例，正常4例。

表2 42例PS患兒腦電圖改變

2.4 轉歸 服用丙戊酸的12例中有2例在德巴金血藥濃度有效范圍內未能控制臨床發作，改用奧卡西平后發作控制。42例患兒（包括未治療者）在末次隨訪時均無臨床發作。

3 討論

PS是兒童常見的癲癇綜合征，在1～15歲無熱驚厥患兒中，PS約占6%。PS的發病年齡為1～14歲，4～5歲為高發年齡，76%的患兒在3～6歲發病［3］。本研究中患兒發病平均年齡為4.7歲與文獻報道一致。文獻報道顯示，PS發病率無性別及種族差異［3］，但本研究中，女性發病率多于男性，是否存在性別易感性差異，有待于進一步探討。本研究中2例有癲癇家族史，提示遺傳因素在PS的發病機制中起一定的作用。

自主神經性發作是PS的主要臨床特點，發作主要表現為嘔吐為主的自主神經癥狀，多伴意識損傷和眼偏斜，多數發生于睡眠中［4］。本研究中74%患兒睡眠中發作，85%發作開始以嘔吐為主，逐漸出現意識改變。74%伴眼偏斜，多數發生于嘔吐之后。PS的另一個發作特點是發作持續時間較長和（或）自主神經性癲癇持續狀態［4］。85%患兒持續時間超過10min，其中40%持續時間超過30min，呈非驚厥性持續狀態，最長達120min。發作終止時，44%一側肢體抽搐，其中11%繼發全面發作，但無一例驚厥性持續狀態。有3例患兒因嘔吐、長時間意識不清、驚厥，誤診為中樞神經系統感染，但全部病例住院后12～24h內完全恢復正常，符合PS發作特點。本研究中發作只有1次12例，平均發作2.6次。發作2次及2次以上的30例患兒對抗癲癇藥物治療有良好的反應，且在末次隨訪時，全部病例均無臨床發作。至于PS遠期預后，有待于長期隨訪觀察。

PS發作間期腦電圖改變，表現為多灶性放電和（或）遷徙性，枕區為主，背景活動一般正常［5］。本研究中59%患兒枕區為主放電，睡眠期放電增多，與文獻報道一致；且PS腦電圖改變符合功能性腦電圖的特征，另外部分PS腦電圖特征與兒童良性癲癇伴中央顳區棘波有重疊現象，提示兩種癲癇綜合征可能有共同的發病基礎。另外，Koutroumanidis發現PS患者枕區局灶與伴中央－顳或頂區多灶性放電各占50%，于本組患兒略有差異。結合本病以突出的自主神經性發作起病為主要特征，提示本病與中央－顳葉或頂葉，甚至額葉皮質與皮質下神經元發育未成熟及興奮閾值低相關［6］。

綜上所述，PS是以自主神經性發作和自主神經性癲癇持續狀態為主要表現，且具有功能性腦電圖特征的兒童良性癲癇。

［1］ Michael M，Tsatsou K，Ferrie CD.Panayiotopoulos syndrome：an important childhood autonomic epilepsy to be differentiated from occipital epilepsy and acute non－epileptic disorders［J］.Brain Dev，2010，32（1）：4－9.

［2］ Engel J Jr；International League Against Epilepsy.A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy：report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology［J］.Epilepsia，2001，42（6）：796－803.

［3］ Panayiotopoulos CP，Michael M，Sanders S，et al.Benign childhood focal epilepsies：assessment of established and newly recognized syndromes［J］.Brain，2008，131（9）：2264－2286.

［4］ Panayiotopoulos CP.Autonomic seizures and autonomic status epilepticus peculiar to childhood：diagnosis and management［J］.Epilepsy Behav，2004，5（3）：286－295.

［5］ Ferrie C，Caraballo R，Covanis A，et al.Panayiotopoulos syndrome：a consensus view［J］.Dev Med Child Neurol，2006，48（3）：236－240.

［6］ Koutroumanidis M.Panayiotopoulos syndrome：an important electroclinical example of benign childhood system epilepsy［J］.Epilepsia，2007，48（6）：1044－1053.

116012遼寧 大連，大連市兒童醫院神經科

申延豐（1980－），男，主治醫師。研究方向：小兒癲癇的診斷與治療。

安仁哲，116012遼寧 大連，大連市兒童醫院神經科。

10.3969／j.issn.1674－3865.2012.06.006

R742.1

B

1674－3865（2012）06－0494－02

2012－09－03）

黃偉）

名醫經驗