心肌致密化不全的超聲診斷分析

【摘要】 目的 探討超聲心動圖對心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myo- cardium，NVM)的診斷價值及臨床意義，以提高臨床及超聲醫師對該病的認識水平。方法 常規使用二維各切面進行掃查，觀測各心室壁心肌結構、心室形態、內徑及彩色血流顯示血流充盈情況。結果 心肌致密化不全聲像圖顯示均有以下特征，二維超聲心動圖表現為，病變處心肌內外分為截然不同的兩層，外層較薄，表現為回聲較強的致密層，內層較厚，顯示突出的肌小梁及深陷其間的隱窩，呈“蜂窩狀”，好發于左心室心尖部、側壁。心室內徑不同程度增大，心功能減低；病變處心室內膜面可見多發性突入心室腔內的肌小梁，小梁之間可見深度不同的間隙；非致密層心肌與致密層心肌厚度比值（N/C）＞2；彩色多普勒顯示，肌小梁間隙可見血流充盈與心室腔相通。結論 超聲心動圖是診斷心肌致密化不全的首選方法，早期正確診斷及治療對改善預后有非常重要的意義。

【關鍵詞】 心肌致密化不全； 超聲診斷； 鑒別診斷

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心肌致密化不全(NVM)屬于先天性心室發育不全性心肌病，又稱為海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續狀態。它是以無數突出的肌小梁和深陷的小梁隱窩為特征。本病可發生在左心室，也可發生在右心室。成人發病晚，癥狀多不典型，診斷甚為困難，早期常會發生誤診和漏診。現將本院2009年1月～2009年12月8例NVM患者的聲像圖特征報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年1月～2010年12月在本院經超聲心動圖檢查心臟的患者1304例，其中診斷為NVM的8例，檢出率為0.61%，其中男5例，女3例，最大年齡79歲，最小56歲，平均70歲。患者多以心悸、氣短及下肢浮腫等而就診，并進行超聲心動圖檢查。

1.2 方法 使用儀器為日本ALOKA公司ProSound α 7型彩色多普勒血流顯像儀，心臟探頭頻率2.5 MHz。檢查方法：患者取左側臥位或平臥位，常規檢查各切面，分別測量各房室大小及左室射血分數，測量各瓣口血流速度，觀察血流顯像情況，著重觀察室壁厚度，特別是心尖段。收縮期末期測量病變處心肌非致密層與致密層厚度，計算其比值，并進行心電圖及動態心電圖檢查。

1.3 診斷標準 采用2007年Jenni等^［1］診斷標準：不合并存在其他的心臟畸形（孤立性心肌致密化不全）；可見到典型的兩層不同的心肌結構，外層（致密化心肌）較薄，內層（非致密化心肌）較厚，其間可見深陷隱窩，心室收縮末期內層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值成人大于2，兒童大于1.4；病變區域主要位于心尖部（＞80%），側壁和下壁；彩色多普勒可測及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通，而不與冠脈循環相通。

2 結果

6例患者超聲心動圖檢查結果為單獨左心室受累，占總數的75%，2例為右心室受累，占總數的25%，有特征性改變。二維顯示，病變處心肌內外均分為截然不同的兩層，外層較薄，表現為回聲較強的致密層，內層較厚，呈網格狀，N/C＞2（圖1）。內膜不連續，顯示為突出的肌小梁及深陷其間的隱窩，呈“蜂窩狀”(圖2)。

病變部位：2例為心尖部，5例側壁合并心尖部，1例為側壁。6例病變處室壁運動減低。本組6例左心室患者中有4例不同程度的左心腔擴大，最大72 mm，平均63 mm。2例右室受累患者均為女性，右室內徑均明顯增大，其中1例伴血栓。M型超聲心動圖顯示，病變處室壁運動幅度低平，收縮期室壁增厚率下降，6例左心室受累射血分數明顯減低，心功能明顯受累。2例右室受累左心室射血分數均正常。另外，還有6例心律不齊。多普勒超聲心動圖顯示，深陷于肌小梁間的隱窩內可見低速血流信號，并與心室腔相通(圖3)。

7例可見不同程度的二尖瓣返流，5例合并三尖瓣中度返流，其中2例右心受累患者的三尖瓣均為重度關閉不全。心尖四腔切面：6例二尖瓣口血流頻譜E峰/A峰<1。

3 討論

NVM屬于先天性心室發育不全心肌病，本病有家族性，其家族發病率可高達44%^［2］，按其發病部位可分為左心室型、右心室型及雙室型，其中以左心室發病率最高。按肌小梁形態可分為三種，第一種為相互吻合的寬廣肌小梁；第二種為粗糙的小梁類似多個乳頭肌；第三種為較小的肌束或相對光滑的內膜面與被壓縮的內陷相交錯^［3］。第三種較少見，診斷相對較困難，易被忽視。過去由于對本病的認識不足，造成大量誤診及漏診。有報道稱誤診率為82.1%，其中68%誤診為擴張型心肌病^［4］。隨著彩超在基層醫院的普及，超聲心動圖在心臟檢查中的廣泛應用，超聲診斷儀的新技術不斷應用，及對本病的認識不斷加深，現在發現的病例已越來越多。本院統計發病率為0.6%，高于孫澤琳等^［4］報道的0.05%～0.24%，另外，本組均以收縮末期N/C＞2作為診斷NVM的基本要素，由于收縮末期非致密化心肌與致密化心肌之間界限相對清楚，所以，非致密化心肌與致密化心肌厚度均在收縮末期測量^［5］，這與MRI在舒張期測量不同^［6］。而正常N/C比值為0.5～0.6，因此，把N/C＞2作為診斷NVM的標準是比較嚴的，可能將許多有典型聲像圖的病例漏診^［5］。所以，本病在臨床中應該說還是比較常見的。

本病的正確診斷，需與以下疾病相鑒別：（1）擴張型心肌病。主要表現為心室腔擴大，室壁多均勻變薄，心內膜光滑，而NVM心內膜不連續；擴張型心肌病心腔內也可能出現突出的肌小梁，但程度輕，其非致密層與致密層比值<2。（2）高血壓性心臟病。肌小梁增粗，同時室壁致密心肌也增厚，而NVM病變區域的致密心肌是變薄的。（3）肥厚型心肌病。可有粗大的肌小梁，但缺乏深陷的隱窩，而NVM的室壁厚度雖明顯增加，但主要為非致密心肌增厚，病變區域的致密心肌是變薄的^［7~9］。

MRI與高速CT成像均對NVM有較大診斷幫助，但其普及率低，檢查費用高，操作復雜，臨床診斷使用受限。

總之，臨床對本病缺乏足夠的認識，且臨床表現不特異，診斷較困難。而NVM超聲心動圖具有特征表現，因此，超聲心動圖是心肌致密化不全的首選方法，提高對本病的重視及早期正確診斷非常重要。但目前誤診率相當高，超聲醫生要提高認識及準確把握NVM，才能提高檢出率，從而做到早發現、早治療、改善預后及減少血栓栓塞等意外發生。

參 考 文 獻

［1］ Jenni R，Oechslin E，Vander Loo B.Isolated ventricular noncompaction of the myocardium in adults.Heart，2007，93（1）：11-15.

［2］ 薛莉，劉曉方.我國心肌致密化不全的臨床文獻分析.臨床心血管病雜志，2004，20(3)：138-139.

［3］ 王新房.超聲心動圖學.第4版.北京:人民衛生出版社，2009:799-804.

［4］ 孫澤琳，楊天倫.我國心室肌致密化不全的薈萃分析.中國現代醫學雜志，2008，18(5)：621.

［5］ 劉保明，魏亞娟，趙曉蘭，等.正常成人左室心肌非致密層與致密層厚度及其比值的超聲檢測，中國超聲醫學雜志，2010，26(2):131.

［6］ 閆朝武，趙世華，陸敏杰，等.左室肌致密化不全的臨床特征和磁共振成像表現.中華心血管病雜志，2006，34(12)：1081-1084.

［7］ 孟祥云，黃辰，宋土生.一個心肌致密化不全合并病態竇房結綜合征家系的遺傳分析.中華心血管病雜志，2007，36（6）：580-581.

［8］ 舒燕，姜榮建，唐英蓉，等.心肌致密化不全與原發性擴張型心肌病超聲心動圖對比分析.中國心血管雜志，2006，11（2）：121-122.

［9］ 謝玉才，李 黎，陸國平，等.胸悶病理性Q波、室壁瘤（臨床病例討論）.中華心血管病雜志，2007，35（1）：79-81.

（收稿日期：2011-09-30）

（本文編輯：郎威）