乳腺葉狀囊肉瘤8例的診治分析

【摘要】 目的 探討乳腺葉狀囊肉瘤的臨床特點及治療原則。方法 回顧本科1995年4月～2010年5月收治的8例乳腺葉狀囊肉瘤患者的臨床資料。結果 良性4例，交界性2例，惡性2例。擴大局部切除術4例，單純乳房切除術4例。隨訪6例，平均隨訪時間21個月（13～144個月），1例惡性患者術后2年半，死于遠處轉移。結論 乳腺葉狀囊肉瘤不適當的局部切除易復發，首次治療時應采用局部擴大切除術或乳房單純切除術。

【關鍵詞】 乳腺葉狀囊肉瘤； 外科手術

乳腺葉狀囊肉瘤（cystosarcomaphyllodes，CP）又稱乳腺葉狀腫瘤（plyllodes tumor），是由乳腺基質和上皮兩種成分所形成的一種纖維上皮性腫瘤，臨床較少見，約占乳腺腫瘤的1%^［1］。本文通過對本科1995年4月～2010年5月收治的8例乳腺葉狀囊肉瘤患者的臨床資料進行分析，就其臨床特點及治療原則進行討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組8例均為女性，年齡32～61歲，平均45歲。病程為8個月～13年，平均32個月。乳腺檢查可觸及無痛性腫塊，分葉狀，邊界清，可活動，一般與皮膚、胸肌無粘連，無乳頭內陷或橘皮樣改變。部分巨大腫塊皮膚變薄、發亮，淺靜脈怒張，腫塊最大徑4～36 cm，平均9 cm。8例均有腫塊短時間內迅速增大的病史。3例既往曾于外院診斷為乳腺纖維腺瘤，行乳腺纖維腺瘤切除術，術后出現復發，復發時間均在術后2年內。其中1例6年內3次復發，前2次手術切除腫物為橢圓規則腫塊，病理提示乳腺纖維腺瘤，第3次切除腫物為分葉狀腫塊，未行病理檢查，第4次復發腫物為右乳分葉狀腫塊，同時合并2枚右乳纖維腺瘤，于本院行乳房單純切除術。術中、術后病理提示交界性乳腺葉狀囊肉瘤。1例本次手術前2年曾于本科因巨大乳腺葉狀腫物（18 cm）住院治療，CT平掃提示肝臟多發結節，胸部未見結節，因故拒絕手術，自動出院。本次住院乳腺腫物增大至36 cm，行動困難，CT平掃提示雙肺多發結節影，懷疑轉移灶，患者拒絕行增強掃描，行乳房單純切除術，術中腫物與周圍組織粘連不重，易于剝離，病理提示惡性乳腺葉狀囊肉瘤，隨訪至今，健在。

1.2 輔助檢查 本組8例均行B超檢查，表現為實性或囊性低回聲腫物，界限清。5例行乳腺鉬靶攝片檢查，表現為邊緣清晰的球形或圓形致密影。3例行空芯針穿刺活檢，結果均陰性。

2 結果

本組擴大局部切除術4例，其中3例為良性，1例為交界性。單純乳房切除術4例，其中2例為惡性，1例為交界性，1例為良性。以上結果均經術后病理證實，其中良性腫瘤4例，交界性2例，惡性2例。8例中6例獲隨訪，隨訪率80%，平均隨訪時間21個月（13～144個月）。失訪2例，均為良性。1例惡性患者術后2年半死于遠處轉移。其余隨訪病例均存活至今，無復發病例。

3 討論

乳腺葉狀囊肉瘤首先為德國學者Muller于1838年所描述，是由分裂成熟的上皮和基質可見明顯有核分裂的纖維等成分構成。在大體標本的切面上可見有分葉及小囊狀外觀，故此稱作葉狀囊肉瘤。由于乳腺葉狀囊肉瘤組織學表現多樣，且與臨床過程無規律性關系存在，生物學行為難以預測。因此，文獻中曾出現過各種各樣的稱謂。1982年，WHO對其統一命名為乳腺葉狀腫瘤，并根據鏡下特征，將其分為良性、惡性和交界性三類。由于歷史原因，很多文獻仍在應用乳腺葉狀囊肉瘤這一稱謂。本病病因不明，乳腺纖維腺瘤可能是本病的原因之一。Abeel 等報道12%～20%患者曾被診斷為纖維腺瘤并行手術切除，平均數目為3.7個。也有部分患者病理標本上可見分葉狀腫瘤與纖維腺瘤同時并存。本組患者中即有3例（37.5）有纖維腺瘤手術史，1例分葉狀腫瘤與纖維腺瘤并存。大部分文獻報道發病高峰年齡在40歲左右^［2］，較乳腺癌發病年齡早。

本病主要表現為無痛性乳房腫塊，質地大多較硬，發生于雙側者極少，大多數為單側性，左右發病機率相等。病程長短不一，幾個月～十余年。腫瘤生長過程可分為雙相性和單相性兩種，前者是指在腫瘤生長過程中驟然增大，臨床上提示惡性；后者是指腫瘤在開始時即生長迅速，呈現惡性^［3］。Keelan等^［4］指出，典型的葉狀腫瘤呈雙相生長。本組8例均呈現雙相性特點。腫瘤生長的快慢與腫瘤的良惡性關系不大。雖然瘤組織可以長得很大，但腫瘤界限仍然很清楚，與周圍組織無粘連，本組一例36 cm大腫物即證實此點。超聲檢查及乳腺鉬靶照像檢查對本病無特異性表現，術前穿刺細胞學檢查，常由于取材少，較難作出準確診斷。術前很難確診此病，對于臨床遇到的邊界比較清楚的，能迅速增大的乳房腫瘤要考慮是乳腺葉狀囊肉瘤。活動性良好的，表面凹凸的腫瘤，球形比較大的腫瘤，即使局部復發的腫瘤也要考慮此病。

病理學上分為3類，良性、惡性和交界性。其主要標準是：（1）腫瘤邊緣完好還是浸潤；（2）基質增生程度及其所含細胞量、增生和分化狀態；（3）細胞有無去典型化；（4）有無有絲分裂及其發生率；（5）壞死和出血區的存在與否。盡管組織學上可以把乳腺葉狀囊肉瘤作出如上分類，但任何鏡下發現，都不能把此病的良、惡性決然分開，更不能決定其生物學行為，因為許多病理報告為良性者，臨床過程中照樣可出現復發或轉移^［5］。因此，Keelan指出，對所有乳腺葉狀囊肉瘤患者，不管其組織學上分類如何，就其臨床和生物學行為而言，都應該把它當做惡性或低度惡性看待。

乳腺葉狀囊肉瘤可呈輕微浸潤性生長，手術切除不徹底很容易復發，良性病變的復發率在5%～15%，惡性病變的復發率在20%～30%^［6］，少數病例甚至可以反復發作多次，所以手術時應適當擴大切除范圍。本病主要經血路轉移至肺、骨、肝等處，很少發生淋巴結轉移，所以手術時不必行腋窩淋巴結廓清術。

手術是本病的首選治療方法。術式主要為擴大局部切除術或單純乳房切除術。筆者認為，對于良性腫瘤、交界性腫瘤或初次復發的良性、交界性腫瘤，在切除后未顯著破壞乳房外形前提下，可選擇擴大局部切除術；較小的良性腫瘤，切除乳腺范圍為距離腫瘤1 cm，較大的良性腫瘤，交界性腫瘤或初次復發的良性、交界性腫瘤，切除乳腺范圍為距離腫瘤2～3 cm。對于巨大的良性腫瘤、惡性腫瘤、2次以上的復發腫瘤，應選擇單純乳房切除術。目前尚無有效證據證實放、化療對乳腺葉狀囊肉瘤的作用。

本病手術治療預后良好。Reinfuss等^［7］報道，5年生存率為82.9%，馬淑資等^［8］報道，5年生存率為94.4%，10年生存率為92.9%。

參 考 文 獻

［1］ Rowell MD，Perry RR，Hsiu JG，et al.Phyllodes tumors.Am Surg，1993，165（3）：376-379.

［2］ Mangi AA，Smith BL， Gada MA，et al.Surgical management of phyllodes tumors.Arch Surg，1999，487:487-493.

［3］ 姜廣杰，孫建華，施維錦，等.乳腺葉狀囊肉瘤.中國實用外科雜志，1997，17（10）：632.

［4］ Keelan PA，Myers JL，Wold LE，et al.Phyllodes tumor：clinico-pathologic reviews of 60 patients and flow eytometric analysis in 30 patients.Hum Pathol，1992，23（9）：1048.

［5］ Linquist KD，Van Heerden JA.Recurrent and metastatic cystosarcoma phyllodes.Am J Surg，1982，144:341.

［6］ Reinfuss M，Mitus J，Duda K，et al.The treatment and prognosis of patients with phyllodes tumor of the breast.Cancer，1996，77:910-916.

［7］ Reinfuss M，Mitus J，Smolak K，et al.M alignant phylfodes tumors of the breast：A clinical and pathological analysis of 55 cases.EurJ Cancer，1993，29（10）：1250.

［8］ 馬淑資，惠銳，劉紅，等.乳腺葉狀囊肉瘤的診斷與治療.中國腫瘤臨床，1994，21（9）：679.

（收稿日期：2011-07-04）

（本文編輯：車艷）