探討經會陰\\非開腹手術治療小兒短段型巨結腸癥的可行性及療效觀察

【摘要】 目的 探討經會陰實施肛門內括約肌和直腸末端肌層切開術治療小兒短段、超短段型先天性巨結腸癥的可行性及療效。方法 2000年7月～2010年3月，筆者所在醫院與協作醫院，共計對68例術前診斷為小兒短段、超短段型先天性巨結腸病例，分別實施了非開腹手術，即經會陰切口施行肛門內括約肌和直腸末端肌層切開手術，對其適應證、具體手術方法及治療效果進行綜合分析討論。結果 術中及術后病理組織檢查確診為非短段型巨結腸者7例，術后巨結腸癥復發，改為開腹手術；其余61例（54例病理組織檢查確診為短段、超短段型先天性巨結腸，7例病理組織檢查確診為先天性巨結腸類緣?。┬g后均得到隨訪，隨訪短者2年，長者6年，巨結腸癥均未見復發。結論 經會陰實施肛門內括約肌及直腸末端肌層切開手術，治療小兒短段型、超短段型先天性巨結腸癥，方法安全可行、操作簡便、免開腹手術、創傷小、療效滿意，值得進一步實踐并推廣應用。

【關鍵詞】 巨結腸； 直腸； 括約??； 會陰

Perineal， abdominal surgery in children without short segment hirschsprung disease SUN Jin-suo^{*>/sup>，FU Huan-ming*>/sup>， ZHAO Xue-ran，et al.Hebei Province Lingshou Hospital， Shijiazhuang 050500，China}

【Abstract】 Objective To explore， through the perineum， anal sphincter and rectum，the implementation of the end of treatment of children with short incision muscle segment，short segment Hirschsprung disease type the feasibility and efficacy. Methods From July 2000 to March 2010， our hospital and collaboration hospital，a total of 68 patients， preoperative diagnosis was a short section of children，type of ultra-short segment Hirschsprung's disease cases，respectively，the implementation of the non-laparotomy surgery， namely，the perineal incision， the purposes of the end of anal sphincter and rectum muscle incision， its indications， specific surgical techniques， and discuss a comprehensive analysis of treatment effect.Results The intraoperative and postoperative pathological examination diagnosed as non-short-segment type Hirschsprung in 7 patients， postoperative recurrence of Hirschsprung disease， to open surgery;the remaining 61 cases （54 cases diagnosed as a pathological short segment ， ultra-short segment congenital megacolon， 7 patients diagnosed as pathological reason of Hirschsprung's disease） patients were followed up for the shorter of 2 years， 6 years older， showed no recurrence of Hirschsprung's disease. Conclusion The perineum，the implementation of the internal anal sphincter and rectum muscle cut the end of surgery， treatment of children with short segment type， short segment type Hirschsprung's disease， the method is safe and feasible， simple， free to open surgery， trauma， efficacy satisfaction， worthy of further practice and application.

【Key words】 Hirschsprung; Rectum; Sphincter; Perineum

傳統的先天性巨結腸（hirschsprungs'disease，HD）手術方式包括Swenson術式、Duhamel術式、Soave術式^［1，2］等，但每種術式有其局限性或者說適應證，如短段、超短段型HD，不適宜Swenson術式，因為此術式保留了直腸末端，而短段型HD的病變（神經節細胞缺如）就在直腸末端，所以術后巨結腸癥會復發，或者說不能解除巨結腸癥。以上術式均為開腹手術。筆者所在醫院及協作醫院2000年7月～2010年3月，針對短段、超短段型小兒HD 68例，實施非開腹手術，即經會陰切口施行肛門內括約肌、直腸末端肌層切開手術?，F對其臨床資料報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患兒年齡為29 d者1例，33 d者1例，35 d者1例，38 d者1例（女性），5～6個月者4例（女性1例），6個月～1歲者25例（女性6例），1～1.5歲者14例（女性3例），1.5～2歲者16例（女性4例），4～5歲者5例，平均年齡為15.7個月，男女之比為3.53:1。入院前均經長期保守治療：擴肛、生理鹽水灌腸、肛管排氣減壓等。癥狀間斷、反復，有者進行性加劇，就診時癥狀均比較明顯，術前均經肛管測壓、鋇劑灌腸檢查等，初步診斷為短段、超短段型巨結腸。

1.2 術前準備 生理鹽水灌腸清理宿便，肛管、胃管排氣減壓，緩解腹脹腹痛癥狀，靜脈補充營養，改善脫水及電解質代謝紊亂，部分貧血、低蛋白血癥者，予以輸血、補充白蛋白，術前準備均少于10 d，術前3 d均腸道應用抗生素，術前晚上及術日晨生理鹽水洗腸，術前晚上流食、術日晨禁食。

1.3 麻醉 因患兒不配合，故均用全身麻醉。

1.4 手術方法 患兒均取截石位，常規消毒皮膚及直腸腔，鋪無菌手術單等，助手用兩小拉鉤分別向左右兩側拉開肛門，術者用左手食指摸清內外括約肌間溝（又稱肛管白線，它處在肛管內，是內括約肌與外括約肌皮下部的分界線，用手指可捫及一環形橫溝距肛緣0.2～0.6 cm^［3］），右手以5點為中點沿白線弧形切開皮膚一小口，根據操作方便情況，長度不定，一般在3 cm左右。左手食指放入直腸內作引導及標志，右手持血管鉗自切口伸入鈍性游離內括約肌、末端直腸肌層與肛管皮下及直腸黏膜下間隙，深達距肛緣7 cm，勿傷及黏膜，撤出血管鉗重新插入，在左手指，引導下游離內括約肌、末端直腸肌層的外側壁，即外側間隙，即與外括約肌之間的間隙，深達7 cm，撤出血管鉗，用一組織鉗，鉗的兩支分別伸入內括約?。爸蹦c肌層）的內外側間隙，達7 cm，夾住內括約肌、直腸壁肌層（勿夾住黏膜）平行直腸縱軸輕輕牽出此部分肌層到皮膚切口或切口外，如果張力大，勿強行牽拉，以免撕傷肌層引起出血，應重新游離內括約?。爸蹦c壁肌層）的內外側間隙，牽出肌層后，剪刀縱行剪開此部分肌層，止血鉗牽牢，勿讓肌肉組織滑脫回縮，并縱行剪一條狀肌肉組織7 cm，標記肛門端、頭端，送病理組織檢查。斷端滲血者予以電凝止血、出血明顯者予以絲線結扎。放回皮膚切口內。切口內放一橡皮引流條引出皮外，并與皮膚固定一針，以防滑入切口內。切口小者不予縫合；大者，為防止皮瓣或黏膜移位應予縫合。包扎傷口，術畢。

內括約肌及直腸壁肌層的牽出可分次進行，牽出部分，切斷并止血；再牽出剩余部分，切斷止血。病理組織如果不是整塊取下，如分兩塊取下，要標記哪一塊是頭端哪一塊是肛門端，而且每一塊本身也標記頭端和肛門端，以便病理組織診斷。

術中根據術前診斷，如果考慮為超短段型HD，則牽出4～5 cm內括約肌，快速病理組織檢查，如果肛門端陽性（神經節細胞缺如、發育異常等等）、頭端陰性者，則不必繼續切至7 cm即可。

1.5 術后處理 68例當中7例（6個月～1歲嬰兒），術中及術后病理組織檢查均診斷為非短段型HD，即距肛緣7 cm或7 cm以上仍存在病變（肌層神經節細胞缺如），于術后5 d內均再次出現腹脹腹痛（哭鬧）、肛門無排氣、無排便，腸鳴音亢進等，進行性加劇，經保守治療：肛管排氣減壓、腸外營養支持等，效果不佳，1周內均予以開腹Soave手術最終而愈。而其余61例術后予以禁食、靜脈營養支持，維持水電解質代謝平衡，部分貧血、低蛋白血癥者，給予了靜脈輸血、白蛋白等。均靜脈應用了抗生素預防感染。大都于術后1～2天切口無滲血后拔出了引流條，其中3例3 d后仍有滲血，引流條延遲至術后第4～5 d才拔除。術后3 d內均予以消毒術口更換敷料，之后每大便一次清潔消毒術口一次并更換敷料。

2 結果

除7例續行開腹手術者未統計外，61例均于術后2～5 d（平均3.21 d）內肛門排氣后而進食，3～7 d（平均4.1 d）后排便，多數便稀、不成形、污染衣褲等，每日排便2～6次不等，部分有便失禁，而少數病例仍有便秘、排便延遲，5 d左右排便一次。但臨床腹脹腹痛（哭鬧）、嘔吐、X線透視腹內有液氣平面等腸梗阻表現均消失。術口均無感染，于7～9 d拆線，Ⅰ期愈合。于術后8～15 d（平均10.3 d）痊愈出院。其中1.5 ～2歲幼兒中4例，4～5歲兒童中3例病理診斷為HD類緣病，即神經節細胞未成熟、發育不良等（但病變均未超過肛緣上7 cm）；其余均診斷為短段、超短段型HD。

61例患兒均于術后1個月、3個月、半年時被隨訪，大便失禁、大便稀、大便不成形、糞便污染衣褲等病例呈逐漸減少減輕趨勢，便秘、排便延遲病例也逐漸好轉。其中第6個月隨訪結果如下：8例（住院時年齡為6個月前嬰兒）常有便失禁，占13%。18例（住院時年齡為6個月～1歲嬰兒）常有污糞、偶有便失禁，占30%。29例（住院時年齡為1～5歲）大便均成型、每日排便3次左右，占47%。6例（住院時為1～5歲）便秘伴排便延遲，即每4日左右排便一次并經常以灌腸促進排便，占10%。術后1年時被隨訪結果如下：61例患兒均大便成型，每日3次左右不等，均無便失禁、無便秘、無排便延遲、無需灌腸誘導排便者，無腹脹腹痛嘔吐、無功能性腸梗阻等，一切巨結腸癥狀均不存在。61例患兒繼續被隨訪短者1年，長者5年均未見復發癥狀，達到臨床治愈效果。

3 討論

HD的發生是由于外胚層神經嵴細胞遷移發育過程停頓使遠端腸道（直腸乙狀結腸）腸壁肌間神經叢中神經節細胞缺如，導致腸管持續痙攣，造成功能性腸梗阻，其近端結腸繼發擴大肥厚^［1］。而HD類緣性疾病（或稱HD同源?。┦侵概R床癥狀酷似HD，并以HD而治療，但神經病理學表現并不相同者，包括神經節細胞減少癥（hypoganglionosio）、神經節細胞未成熟癥（immaturity of ganglia）、神經節發育不良癥（hypogenesis）、腸神經元發育異常（neuroral intestinal dysplais）^［4］。HD分型：（1）超短段型：病變局限于直腸末端，臨床表現為內括約肌失遲緩狀態。（1）短段型：病變位置相當于第2骶椎以下，距肛緣不超過6.5 cm。（3）常見型：無神經節細胞區自肛管開始延至第1骶椎以下，距肛緣9 cm，病變位于直腸近端或直腸乙狀結腸交界處，甚至達乙狀結腸遠端。（4）長段型：病變延至乙狀結腸或降結腸。（5）全結腸型：病變波及全部結腸及回腸末端，距回盲瓣30 cm以內。（6）全腸型，病變波及全部結腸及回腸30 cm以上，甚至累及十二指腸^［5］。小兒巨結腸，短段型者占10%^［6］，本組中7例，病理組織診斷為非短段型HD，即距肛緣7 cm或7 cm以上仍存在病變（腸壁肌間神經節細胞缺如），所以盡管7cm以下肌層、括約肌切開，痙攣、失遲緩狀態已解除，但7cm以上仍是痙攣狹窄狀態，故，臨床腸梗阻癥狀（巨結腸癥）未能解除，最終而行開腹手術。故非短段型HD不是此手術適應證。

經會陰、非開腹施行肛門內括約肌及直腸末端肌層切開手術，之所以適合病變距肛緣6.5 cm以下的巨結腸癥（短段、超短段型HD），正是因為病變在肛緣、肛門內括約肌、直腸末端，切開后解除其痙攣（失遲緩）狀態，從而排便通暢；如果病變位居其他任何處（非短段型HD），那么，經會陰切口無法接近病變，即使經腹手術切開了痙攣狹窄段的肌層，但因腸壁本身無神經節細胞，無蠕動運輸功能，所以不能將糞便向前推進，所以仍然會排便延遲、便秘、腹脹 腹痛、功能性腸梗阻，巨結腸癥狀不能解除。所以，只有短段、超短段型HD才是此手術的適應證。

截石位5點處切開內括約肌和末端直腸肌層的主要原因：根據解剖，直腸全長12～15cm，上1/3（5 cm）段前面及兩側有腹膜覆蓋（腹膜間位器官），中1/3即中5 cm段（距肛緣6～10 cm）僅前面有腹膜覆蓋（腹膜外位器官），直腸下1/3（5 cm）段無腹膜覆蓋（外位器官）^［3］。截石位3、7、11點為直腸靜脈叢分布豐富區^［3］，所以要避開3、7、11點以減少術中出血，則可取5、9、1點，但1點為直腸左前壁，9點為直腸右側壁，距肛緣7 cm均已接近腹膜，為防止腸穿孔性腹膜炎，此二處與5點相比，不為安全。故只有5點即直腸左后壁，既遠離腹膜又遠離直腸血管豐富區，適合做內括約肌和直腸肌層切開術。

切開長度為距肛緣7 cm的主要原因：肛門皮膚線或稱肛緣，它是以肛門周圍皮膚與肛管末端外口之間的色素分界線作為標志，如色素分界線不明顯，則以肛周的放射形皺襞與肛管末端連接處作為肛緣。此線為測量直腸病變（如腫瘤等）距肛口的基礎線^［3］。根據前文所述短段型巨結腸病變距肛緣不超過6.5 cm，所以要根治短段、超短段型HD，必須切開內括約肌加直腸末端肌層共計6.5～7 cm（距肛緣）才能解除括約肌及直腸末端的痙攣（失遲緩狀態），從而根治臨床腸梗阻癥狀（巨結腸癥）；會陰切口小，7 cm以上操作不方便且越向上越接近腹膜，穿孔性腹膜炎的風險會增加。

切開肛門內括約肌不會引起肛門失禁，因為直腸肌層有內環、外縱兩層，內括約肌是直腸環型肌向下延續至肛管中部增厚而成，受植物神經支配，為不隨意肌，無控制排便、無括約肛門的功能，僅有協助排便的功能^［1］。故內括約肌切開不會引起真正的肛門失禁。而肛管外括約肌是圍繞肛管的環形橫紋肌，屬隨意肌，有括約肛門、控制排便的功能；只有“肛管直腸環”不慎被完全切斷，才可引起大便失禁^［1］。所以，此手術在理論上講，也不會導致肛門失禁。

本組病例術后1年內仍有10%病例（5歲內較大兒童）便秘、排便延遲，常以灌腸促進排便。因相對于嬰幼兒，較大兒童巨結腸癥病史長、直腸近端（頭端）繼發性結腸擴大、肥厚相對嚴重、腸蠕動、運輸功能恢復相對而慢。因直腸遠端的痙攣、失遲緩，已經手術解除，功能性腸梗阻的病因已經解除，所以經過一段時間的灌腸誘導排便，近端擴張的腸管（神經節細胞正常存在、無病理改變）會逐漸縮小、恢復其正常的蠕動運輸功能，從而由緩解到逐漸治愈排便延遲、便秘、腹脹腹痛等巨結腸癥。

綜上所述，經會陰，實施肛門內括約肌和直腸末端肌層切開術，治療短段及超短段型小兒HD方法安全可行、操作簡便、免開腹手術、創傷小、療效滿意，值得進一步實踐并推廣應用。

參 考 文 獻

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