溶血性貧血概述

溶血性貧血是公認(rèn)的兒童血液科較難診斷的血液病之一。當(dāng)一個(gè)虛弱無(wú)力、面色蒼黃、口唇蒼白的患兒站在您面前時(shí)，大家不難想到要為該患兒行血常規(guī)檢查以協(xié)助貧血診斷。但當(dāng)看到患兒血常規(guī)提示紅細(xì)胞減少，血紅蛋白降低時(shí)，如何判定患兒是否為溶血性貧血？是何種類型溶血性貧血呢？這需要詳細(xì)的病史詢問(wèn)，完善的檢查和系統(tǒng)的分析。

溶血性貧血是由于各種原因?qū)е录t細(xì)胞壽命縮短、破壞加速，雖骨髓造血增強(qiáng)，但不足以代償紅細(xì)胞消耗所致的一組貧血。如果骨髓造血功能增強(qiáng)，足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短，則不會(huì)發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。因此，要判斷是否存在溶血性貧血，在確定貧血的基礎(chǔ)上，我們首先要確定是否有紅細(xì)胞破壞增加的依據(jù)；其次，是否有骨髓代償增生的依據(jù)；最后，完善相關(guān)檢查，進(jìn)一步明確病因。

紅細(xì)胞破壞增加的依據(jù)

●紅細(xì)胞和血紅蛋白不同程度的降低。

●血清總膽紅素增高，以間接膽紅素增高為主，結(jié)合珠蛋白含量降低或消失，血漿游離血紅蛋白升高。

●尿血紅蛋白陽(yáng)性，尿膽原增加。

●紅細(xì)胞壽命縮短， 外周血涂片可見紅細(xì)胞碎片、形態(tài)異常。

紅系造血代償性增加的證據(jù)

●網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，外周血涂片可見嗜多色性、嗜堿點(diǎn)彩紅細(xì)胞和豪-周小體等，白細(xì)胞和血小板可增加。

●骨髓增生活躍，呈粒紅比例降低或倒置，幼稚紅細(xì)胞增生，成熟紅細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn)與外周血所見相同。

溶血性貧血的病因分析

根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短的原因，可將溶血性貧血分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷和外來(lái)因素所致的貧血。

紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血紅細(xì)胞膜的缺陷：例如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥，遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥等。血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷：例如地中海貧血、異常血紅蛋白病等。紅細(xì)胞酶的缺陷：例如紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏等。

紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血外部的缺陷通常是獲得性的，紅細(xì)胞可受到化學(xué)的、機(jī)械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血：例如自身免疫性溶血性貧血，微血管性溶血性貧血等。

所有溶血性貧血均具有紅細(xì)胞破壞增加，紅系造血代償增加的特點(diǎn)，此外尚具有各自不同的獨(dú)特表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。