兒童血液病大盤點(二)

特發性血小板減少性紫癜

病例回放

快滿2周歲的鋒鋒“感冒”了，打針吃藥一周后就全好了。又過了兩周，鋒鋒媽在給孩子洗澡時發現他雙下肢皮膚長出幾塊青紫斑，手背見到一些淡紅色疹子，最近孩子沒有摔跤，這是怎么回事?鋒鋒媽第二天就帶著孩子去醫院，經過認真詢問病史，做詳細體檢，確診為特發性血小板減少性紫癜(急性型)。

醫生點評

鋒鋒的驗血報告顯示：血色素為10克／升，血小板只有6萬／立方毫米，明顯低于正常值(10～30萬／立方毫米)，收住院后又經抽骨髓化驗提示幼稚型巨核細胞增加，這些報告幫助我確診。

什么是特發性血小板減少性紫癜

特發性血小板減少性紫癜是小兒時期常見的出血性疾病，其特點是自發性出血、血小板減少，出血時間延長、血塊收縮不良和束臂試驗陽性。在小兒時期發病者多見于3歲以下嬰幼兒。

家長日常觀察點

1寶寶于發病前1～3周有“感冒史”，往往起病急，常有發熱。

2自發性皮膚和粘膜出血，如散在針頭大小的皮內或皮下出血。或大片青紫塊(瘀斑和紫癜)，分布不均勻，四肢較多。

3少數患兒表現鼻出血和牙齦出血，胃腸道大出血和顱內出血比較罕見。

醫生提示

據醫生觀察，嬰幼兒急性型病程呈自限性，預后良好，75％在于3個月內，90％患兒在一年內自愈，極少數轉為慢性型。

血友病

病例回放

病例一：2歲的小男孩軍軍玩耍時摔了一跌，左下肢皮膚小傷口流血不止，急送附近兒童醫院，給予包扎止血后，醫生要求媽媽帶她去化驗血液，最后確診為血友病。

病例二：11個月的翔翔剛學會走路不久。細心的媽媽突然發現寶寶的雙側踝關節輕度腫脹，孩子沒有摔傷，這是怎么回事?次日帶他到市人民醫院就診，經專家會診，最后確診為血友病。

醫生點評

提起血友病，人們還比較陌生。本病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。軍軍的傷口流血不止、翔翔的關節莫名腫脹都是血友病的典型癥狀。據統計，該病的發病率約為1／5000。

血友病傳男不傳女

以往的研究表明，血友病為×連鎖隱性遺傳。女性傳遞，男性發病。本病有1／3的患者無家族史，是由于自發性基因突變所致。

究其原因，VIII和IX因子缺乏均可使凝血過程中第一階段中的凝血活酶生成減少，會使凝血酶的形成延遲，使得血管損傷部位形成的血小板血栓無法變堅固及不能形成纖維蛋白塊，引起血液凝固障礙。導致出血傾向。

血友病觀察點

出血癥狀是本病的主要癥狀，大多在2歲以內發病。所有患者均有輕微外傷(如針刺、撥牙、皮膚外傷及小手術)后出血不止的傾向；

莫名關節腫脹僵硬，也是血友病征象之一。

重者患者(VⅢ和IX因子不到正常人的1％)會有反復鼻出血、牙齦出血的現象，或受到輕傷便出血，包括皮下瘀點或瘀斑，深部肌肉血腫，反復性膝、踝、腕關節出血，也可在新生兒期即發病。

血友病的護理

血友病屬于終生性疾病，目前尚無根治療法。但早期補充VIII和IX因子是最好的保護措施。對本病患者來說，家庭護理尤其重要。

1 自幼兒養成安靜生活和學習的習慣，限制患者活動范圍和活動強度以避免外傷。

2 平時注意口腔衛生，定期做口腔檢查。

3 生病后治療時應盡量減少靜脈抽血和肌肉注射，必要時可用細小針頭肌肉注射，并局部壓迫至少5分鐘。

4 若感冒發燒時禁服阿司匹林和消炎痛等藥。對皮膚表面割切傷、鼻出血或牙齦出血可用局部壓迫或敷止血，亦可用云南白藥或腎上腺素外敷傷口。

5 對大關節出血者宜用冰敷，并加壓包裹，避免長期致殘的畸形是最重要的治療目標；

6 對全身多部位大出血者需及時送醫院搶救，應補充VIII和IX因子到正常水平的80％～100％。

醫生提示

血友病患者和血友病患者的女性家屬或親戚，在孕育下一代時，應到專科醫院進行產前基因檢測，這是預防血友病的關鍵!

急性白血夢

病例回放

讀小學一年級的小風突然在刷牙時口腔出血，間隙性發燒，全身乏力，經抽骨髓等檢查，最后確定為急性淋巴細胞性白血病，正在接受化療。

醫生點評

小風突然出現自發性出血，比如牙齦出血，還有發燒等癥狀，幸好媽媽及時發現，并送去醫院檢查。急性白血病的早期發現對提高盡早治療和良好預后是非常重要的。

白血病觀察點

1 不明原因的發燒，多為不規則發燒，時間長短不一，發燒不伴畏寒；

2 全身多部位自發性出血，常見鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀點或青紫塊；

3 孩子在短期內食欲銳減，無精打彩，特別容易疲勞，逐漸消瘦；

4 面色和口唇進行性蒼白，皮膚變白。活動后心悸、出氣不順，出汗較多；

5 學齡兒童常述胸骨痛或全身各大關節游走性疼痛；

6 體檢發現孩子肝脾腫大，周身淺表淋巴結腫大；

7 驗血報告細細胞及血紅蛋白明顯減少，外周血液中白細胞中發現原始細胞，血小板計數減少。骨髓檢驗明顯異常發現。

病因不明白血病

在我國兒童腫瘤發病中白血病占50％以上(居第一位)，大多數是急性淋巴細胞白血病(占70％左右)，男孩略多于女孩，以2～8歲兒童最多見。

迄今為止對兒童白血病的病因仍不十分清楚，目前認為，兒童白血病發病率的升高可能與環境因素如電離輻射、暴露于某些有機溶劑(包括新居室裝潢材料等)有關。遺傳因素只占5％左右。