兒童血液病大盤點(diǎn)(二)

特發(fā)性血小板減少性紫癜

病例回放

快滿2周歲的鋒鋒“感冒”了，打針吃藥一周后就全好了。又過了兩周，鋒鋒媽在給孩子洗澡時發(fā)現(xiàn)他雙下肢皮膚長出幾塊青紫斑，手背見到一些淡紅色疹子，最近孩子沒有摔跤，這是怎么回事?鋒鋒媽第二天就帶著孩子去醫(yī)院，經(jīng)過認(rèn)真詢問病史，做詳細(xì)體檢，確診為特發(fā)性血小板減少性紫癜(急性型)。

醫(yī)生點(diǎn)評

鋒鋒的驗(yàn)血報告顯示：血色素為10克／升，血小板只有6萬／立方毫米，明顯低于正常值(10～30萬／立方毫米)，收住院后又經(jīng)抽骨髓化驗(yàn)提示幼稚型巨核細(xì)胞增加，這些報告幫助我確診。

什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜是小兒時期常見的出血性疾病，其特點(diǎn)是自發(fā)性出血、血小板減少，出血時間延長、血塊收縮不良和束臂試驗(yàn)陽性。在小兒時期發(fā)病者多見于3歲以下嬰幼兒。

家長日常觀察點(diǎn)

1寶寶于發(fā)病前1～3周有“感冒史”，往往起病急，常有發(fā)熱。

2自發(fā)性皮膚和粘膜出血，如散在針頭大小的皮內(nèi)或皮下出血。或大片青紫塊(瘀斑和紫癜)，分布不均勻，四肢較多。

3少數(shù)患兒表現(xiàn)鼻出血和牙齦出血，胃腸道大出血和顱內(nèi)出血比較罕見。

醫(yī)生提示

據(jù)醫(yī)生觀察，嬰幼兒急性型病程呈自限性，預(yù)后良好，75％在于3個月內(nèi)，90％患兒在一年內(nèi)自愈，極少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性型。

血友病

病例回放

病例一：2歲的小男孩軍軍玩耍時摔了一跌，左下肢皮膚小傷口流血不止，急送附近兒童醫(yī)院，給予包扎止血后，醫(yī)生要求媽媽帶她去化驗(yàn)血液，最后確診為血友病。

病例二：11個月的翔翔剛學(xué)會走路不久。細(xì)心的媽媽突然發(fā)現(xiàn)寶寶的雙側(cè)踝關(guān)節(jié)輕度腫脹，孩子沒有摔傷，這是怎么回事?次日帶他到市人民醫(yī)院就診，經(jīng)專家會診，最后確診為血友病。

醫(yī)生點(diǎn)評

提起血友病，人們還比較陌生。本病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。軍軍的傷口流血不止、翔翔的關(guān)節(jié)莫名腫脹都是血友病的典型癥狀。據(jù)統(tǒng)計(jì)，該病的發(fā)病率約為1／5000。

血友病傳男不傳女

以往的研究表明，血友病為×連鎖隱性遺傳。女性傳遞，男性發(fā)病。本病有1／3的患者無家族史，是由于自發(fā)性基因突變所致。

究其原因，VIII和IX因子缺乏均可使凝血過程中第一階段中的凝血活酶生成減少，會使凝血酶的形成延遲，使得血管損傷部位形成的血小板血栓無法變堅(jiān)固及不能形成纖維蛋白塊，引起血液凝固障礙。導(dǎo)致出血傾向。

血友病觀察點(diǎn)

出血癥狀是本病的主要癥狀，大多在2歲以內(nèi)發(fā)病。所有患者均有輕微外傷(如針刺、撥牙、皮膚外傷及小手術(shù))后出血不止的傾向；

莫名關(guān)節(jié)腫脹僵硬，也是血友病征象之一。

重者患者(VⅢ和IX因子不到正常人的1％)會有反復(fù)鼻出血、牙齦出血的現(xiàn)象，或受到輕傷便出血，包括皮下瘀點(diǎn)或瘀斑，深部肌肉血腫，反復(fù)性膝、踝、腕關(guān)節(jié)出血，也可在新生兒期即發(fā)病。

血友病的護(hù)理

血友病屬于終生性疾病，目前尚無根治療法。但早期補(bǔ)充VIII和IX因子是最好的保護(hù)措施。對本病患者來說，家庭護(hù)理尤其重要。

1 自幼兒養(yǎng)成安靜生活和學(xué)習(xí)的習(xí)慣，限制患者活動范圍和活動強(qiáng)度以避免外傷。

2 平時注意口腔衛(wèi)生，定期做口腔檢查。

3 生病后治療時應(yīng)盡量減少靜脈抽血和肌肉注射，必要時可用細(xì)小針頭肌肉注射，并局部壓迫至少5分鐘。

4 若感冒發(fā)燒時禁服阿司匹林和消炎痛等藥。對皮膚表面割切傷、鼻出血或牙齦出血可用局部壓迫或敷止血，亦可用云南白藥或腎上腺素外敷傷口。

5 對大關(guān)節(jié)出血者宜用冰敷，并加壓包裹，避免長期致殘的畸形是最重要的治療目標(biāo)；

6 對全身多部位大出血者需及時送醫(yī)院搶救，應(yīng)補(bǔ)充VIII和IX因子到正常水平的80％～100％。

醫(yī)生提示

血友病患者和血友病患者的女性家屬或親戚，在孕育下一代時，應(yīng)到專科醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前基因檢測，這是預(yù)防血友病的關(guān)鍵!

急性白血夢

病例回放

讀小學(xué)一年級的小風(fēng)突然在刷牙時口腔出血，間隙性發(fā)燒，全身乏力，經(jīng)抽骨髓等檢查，最后確定為急性淋巴細(xì)胞性白血病，正在接受化療。

醫(yī)生點(diǎn)評

小風(fēng)突然出現(xiàn)自發(fā)性出血，比如牙齦出血，還有發(fā)燒等癥狀，幸好媽媽及時發(fā)現(xiàn)，并送去醫(yī)院檢查。急性白血病的早期發(fā)現(xiàn)對提高盡早治療和良好預(yù)后是非常重要的。

白血病觀察點(diǎn)

1 不明原因的發(fā)燒，多為不規(guī)則發(fā)燒，時間長短不一，發(fā)燒不伴畏寒；

2 全身多部位自發(fā)性出血，常見鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀點(diǎn)或青紫塊；

3 孩子在短期內(nèi)食欲銳減，無精打彩，特別容易疲勞，逐漸消瘦；

4 面色和口唇進(jìn)行性蒼白，皮膚變白。活動后心悸、出氣不順，出汗較多；

5 學(xué)齡兒童常述胸骨痛或全身各大關(guān)節(jié)游走性疼痛；

6 體檢發(fā)現(xiàn)孩子肝脾腫大，周身淺表淋巴結(jié)腫大；

7 驗(yàn)血報告細(xì)細(xì)胞及血紅蛋白明顯減少，外周血液中白細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)原始細(xì)胞，血小板計(jì)數(shù)減少。骨髓檢驗(yàn)明顯異常發(fā)現(xiàn)。

病因不明白血病

在我國兒童腫瘤發(fā)病中白血病占50％以上(居第一位)，大多數(shù)是急性淋巴細(xì)胞白血病(占70％左右)，男孩略多于女孩，以2～8歲兒童最多見。

迄今為止對兒童白血病的病因仍不十分清楚，目前認(rèn)為，兒童白血病發(fā)病率的升高可能與環(huán)境因素如電離輻射、暴露于某些有機(jī)溶劑(包括新居室裝潢材料等)有關(guān)。遺傳因素只占5％左右。